Пігментна кропив’янка у дітей та дорослих причини, симптоми та лікування мастоцитозу
Прояви мастоцитозу
Класична пігментна кропив'янка протікає за змішаним типом. Елементи розташовуються на кінцівках, шиї, тулубі. Типові плями супроводжуються невеликими папулами (у цьому її відмінність з інших форм, у яких формується пухир). Вони безболісні та схильні до збільшення після тертя (симптом Унни). При цьому мастоцити, що накопичилися, від фізичного впливу пошкоджуються, викидаючи медіатор запалення брадикінін.
Пігментна кропив'янка (мастоцитоз) – це лише шкірні прояви системного аутоімунного захворювання.
Причини появи мастоцитозу остаточно не з'ясовані. Захворювання досить рідкісне та зустрічається від 0,12 до 1 випадку на 1000 осіб. Діагноз виставляється частіше дітям, аніж дорослим. Нерідко прояви виникають у період новонародженості, але згодом хвороба у дітей регресує. Критичним вважається дворічний вік. У цей час мастоцитоз часто маніфестує, але до статевої зрілості зазвичай минає.
У дорослих перебіг захворювання важчий, зі схильністю до прогресування. Симптоми зникають рідко та не повною мірою.
Останнім часом з'явилися дані про те, що причиною мастоцитозу можуть бути геномні зміни, подібні до онкологічних станів.
Клінічні прояви
Клінічні прояви обумовлені скупченням опасистих клітин (мастоцити, лаброцити) у різних органах. Розподілені вони більш-менш рівномірно, але в залежності від розташування скупчень виділяють такі форми захворювання:
- Шкірний мастоцитоз.
- Млявийсистемний мастоцитоз (СМ).
- СМ, що асоціюється з іншими захворюваннями крові.
- Агресивний РМ.
- Лейкемічний СМ.
- Саркома опасистих клітин.
- Позашкірна мастоцитома.
Спадковість практично не впливає на виникнення та прогресування захворювання.
Як виглядає типова пігментна кропив'янка у дітей та дорослих, видно на фото.
Клінічні прояви різноманітні. Шкірні висипання, як було зазначено раніше – лише верхівка айсберга. Хворих турбуватимуть:
- Сверблячка, раптові почервоніння шкіри обличчя та верхньої частини тулуба (флашинг).
- Головні болі.
- Нудота та блювання.
- Болю в животі.
- Прояви виразкової хвороби шлунка та ДПК.
- Астматичні стани.
- Непритомність.
Виникнення таких станів пацієнти зазвичай пов'язують із напругою імунітету (вживання алкоголю чи наркотиків, фізичне навантаження).
Варто врахувати, що наслідком укусу комах у таких хворих може стати смертельно небезпечний стан – анафілаксія (різке падіння тиску, зупинка дихання та серцевої діяльності).
Характерні виражені алергічні реакції із боку імунної системи організму різні тригери. Це використовується як діагностичний симптом, тому що рівень імуноглобуліну Е не підвищено.
Оскільки в лаброцитах міститься і гепарин, то нерідкі порушення згортання (носові, шлунково-кишкові кровотечі, петехіальний висип на шкірі). Часто це і є причиною плям при пігментній кропив'янці.
Підхід до терапії має бути комплексним. Він включає поєднання профілактичних заходів із діями, спрямованими на усунення симптомів.
Елімінація
Це обмежувальні заходи, цільяких – уникнення контакту з факторами, що викликають дегрануляцію опасистих клітин та загострення пігментної кропив'янки. До таких відносяться, перш за все, ліки:
- Нестероїдні протизапальні препарати (Аспірин, Ацетилсаліцилова кислота).
- Симпатоміметики («Ефедрін»).
- Опіати («Кодеїн», «Морфін»).
- Поліміксину В сульфат.
- Препарати йоду.
- Болезаспокійливі та анестетики («Кеторолак», «Тіопентал», «Лідокаїн»).
Небезпечні також такі речовини:
- етанол;
- отрути змій, комах, медуз;
- контрастні речовини для рентгенологічних досліджень
Представляють загрозу також фактори довкілля: різкі коливання температури, купання у гарячій воді, механічне подразнення шкіри. Контакт із усіма перерахованими потенційними провокаторами слід припинити. Описані принципи елімінації є актуальними і для дитини, і для дорослого пацієнта.
Корекція раціону необхідна зниження кількості алергенів, які у організм хворого разом із харчовими продуктами. Особливо важливо дотримуватися рекомендацій у період гострої реакції. Слід прибрати з меню:
- яскраві фрукти та овочі (у тому числі екзотичні – цитруси, банани, кокоси);
- горіхи, арахіс;
- ковбаси, консерви;
- гострі приправи;
- гриби;
- яскраві ягоди (полуниця, суниця, чорна смородина);
- чіпси, сухарики;
- ароматизовані сорти чаю;
- кава, шоколад;
- пиво;
- газовані напої.
Слід враховувати, що в деяких хворих можуть розвиватися нетипові реакції чутливості, наприклад, на кисломолочні продукти (кефір, йогурт). Тому важливий насамперед індивідуальний підхід.
Черезчутливості до етанолу пацієнтам із пігментною кропивницею протипоказаний будь-який алкоголь.
Не слід вживати спиртні напої навіть у невеликій кількості.
ПУВА-терапія
Цей метод є лікування захворювань шкіри за допомогою спеціальних речовин (псораленів) та ультрафіолетових променів, які направляють після прийому препарату на порушені патологічним процесом ділянки тіла. Очікуваний позитивний результат – зменшення сверблячки та зникнення висипів, що призводить до стабілізації стану пацієнта. Зазвичай курс складається не менше ніж з кількох процедур.
- Опік шкіри.
- Поява пігментації – потемніння опромінених ділянок.
- Катаракти.
- Скарги на лущення та сухість шкірних покривів.
Через прийом препарату із групи псораленів може турбувати нудота, блювання, тяжкість у животі. Використання ПУВА-терапії підвищує ризик раку шкіри, тому її не призначають без необхідності, а частоту процедур строго обмежують.
Медикаментозне лікування
Проводиться за допомогою таких груп препаратів як:
- антигістамінні («Цетрін», «Лорано», «Телфаст»);
- стабілізатори мембран опасистих клітин («Кетотифен», «Задітен»);
- глюкокортикостероїди («Преднізолон», «Дексаметазон»);
- цитостатики («Циклоспорин А»);
- імуностимулятори ("Інтерферон альфа").
Базовими препаратами є антигістамінні засоби. Дослідження показали, що пігментна кропив'янка у дорослих краще піддається лікуванню, якщо використовувати ліки другого та третього покоління – «Цетиризин», «Дезлоратадин», «Фексофенадин». Це дозволяє розраховувати на стійкий позитивний ефект терапії та, крім того, даєможливість уникнути седативної (що провокує сонливість та зниження концентрації уваги) дії. Також хороші результати показують стабілізатори мембран опасистих клітин.
Глюкокортикостероїди, цитостатики та імуностимулятори використовуються у важких випадках, коли поліпшення стану лише застосуванням антигістамінних ліків досягти не вдається. Ці препарати мають потужну дію, але їх прийом пов'язаний з високим ризиком побічних ефектів і потребує постійного спостереження лікаря.
Лікування дитини проводиться згідно з тими ж принципами, що й терапія у дорослих пацієнтів. Вид та дозування лікарських засобів визначається віком хворого та тяжкістю перебігу пігментної кропив'янки.
Заходи профілактики
Розвитку захворювання запобігти не вдається. Але знаючи, що таке пігментна кропив'янка, можна вживати певних заходів, щоб не спровокувати прогресування патологічного процесу:
- Щоб уникнути анафілаксії, потрібно мати при собі 1-2 шприци з типовим розчином адреналіну і пам'ятку, на якій зазначено їх застосування (раптом вам буде потрібна допомога сторонньої людини).
- Необхідно дотримуватися гіпоалергенної дієти.
- Слід обережно ставитись до лікарських засобів, що індукують алергію (антибіотики, нестероїдні протизапальні, розчини для внутрішньовенного вливання, деякі місцеві анестетики без адреналіну).
- Потрібно звертати увагу на косметику. Метилпарабен, що входить до складу багатьох декоративних та доглядових продуктів, дуже добре сприяє дегрануляції (викиду вмісту гранул) опасистих клітин. Його також можна зустріти у миючих засобах.
Відмінні риси теплової кропив'янки.
Як виглядає і лікуватися дермографічна кропив'янка.
Небезпечні симптомимеханізм розвитку та причини виникнення.
Все про лікування та профілактики холодової кропив'янки.