Поразка шкіри при системному червоному вовчаку, Журнал медичних статей «Молодий лікар»
У перший період вивчення системного червоного вовчаку ураження шкіри мислилося як обов'язковий атрибут цієї хвороби.
Саме шкірна поразка характеризувалося при цьому головним чином рисами стійкої ексудативної еритеми, що називалася тому один час як erythema perstans, з локалізацією на обличчі, шиї, рідше за інших місцях тіла. Оскільки одночасно спостерігався лихоманковий стан, все захворювання в цілому позначалося як lupus acutus erythematodes disseminatus. Інша форма системного (або гострої) червоного вовчака розвивалася, навпаки, на основі вже існуючого роками, іноді десятиліттями, місцевого, нерідко рецидивуючого процесу з глибоким ураженням шкіри і результатом в рубцеву атрофію і пігментацію на тлі дискоїдного або хронічного червоного вовчака.
Нерідко в подальшому перебігу хвороби шкірний синдром може фігурувати лише у вигляді атрофічних рубцевих змін.
В даний час до цієї класичної схеми можна зробити такі уточнення.
З одного боку, стали відомими спочатку казуїстично рідкісні, а до теперішнього часу дедалі частіші випадки системного червоного вовчаку з артритами і вісцеритами без ураження шкіри — lupus sine lupo.
З іншого боку, при системному червоному вовчаку інтерністи стали відзначати і більш банальні шкірні прояви у вигляді кропив'янки, ексудативної еритеми, що іноді завзято рецидивує течії; у ряді випадків ураження шкіри відображають судинні порушення, характерні і для вовчакових висцеритів, у вигляді пурпури, петехіальних висипань і особливо капіляритів, іноді з мікронекрозами (на подушечках пальців рук, на долонях).
Тепер вже порівняно рідко і зазвичай лише короткітерміни спостерігається вовчакова еритема на обличчі у вигляді «метелика», яка спочатку була головним критерієм для діагнозу системного вовчаку з позицій інтерніста. Але все ж таки «метелик», що виникає після інсоляції, залишається показовим для інтерніста, нерідко допомагаючи в діагнозі.
Слід підкреслити, що при власне шкірній формі типового дискоїдного вовчака все частіше знаходять ті чи інші прояви загального страждання, загальних імунологічних порушень (прискорена РВЕ, помірна гіпергаммаглобулінемія або поодинокі клітини вовчаку).
Питання про шкірний синдром ще більше ускладнюється частотою лікарської непереносимості у хворих на системний червоний вовчак, коли, як, втім, і при різних інших хворобах, важко буває вирішити, чи є кропив'янка симптомом основної хвороби або додаткової, лікарської.
Отже, проводиться як би різкіший «вододіл» між дерматологічним та інтерністським аспектом розгляду єдиної хвороби — червоного вовчака, причому дерматологів, як і раніше, цікавлять більш обмежені, але більш виражені дерматологічно шкірні ураження, а інтерністів — загальні форми з порівняно маловираженими, малохарактерними. .
У цій статті ми наведемо лише короткий опис тих шкірних поразок, які особливо характерні для системного червоного вовчака. Опишемо дискоїдний вовчак та інші більш специфічні з дерматологічного боку ураження, які можуть спостерігатися на тому чи іншому етапі у хворих на системний червоний вовчак або залишаються весь час у компетенції тільки дерматологів.
Характерні ураження шкіри при системному червоному вовчаку
Первинним елементом хронічного червоного вовчаку є обмежена, рожево-червоного кольору пляма, частіше округлої форми збілувато-сірими лусочками в центральній частині. Згодом у центральній частині вогнища шкіра стоншується і виникає рубцева атрофія, захоплююча потім все вогнище ураження. Поряд з кардинальними клінічними симптомами — почервонінням, гіперкератозом та атрофією, спостерігаються менш постійні ознаки, такі як телеангіектазії, інфільтрація та пігментація (рисунок 1). Відзначаються багато інших клінічних різновидів червоного вовчака, що залежать від переважання тієї чи іншої ознаки: фіксована, гіперкератотична, веррукозна і т.д.
Хронічний червоний вовчак локалізується переважно на обличчі, саме на шкірі носа та щік, де якраз і можна бачити так званого метелика, «тіло» якого розташоване на носі, а «крила» — симетрично на щоках (рисунок 2, 3).
Третє місце за частотою локалізації займають вушні раковини, далі - лоб і брови, шкіра верхньої губи, підборіддя, нижня губи (рисунок 4). У 7-8% хворих уражається волосиста частина голови, а у 2-3% - відкрита частина грудей, далі - шия, плечі та передпліччя, кисті та пальці рук, стегна та гомілки, стопи, тулуб.
Зі слизових оболонок нерідко захоплюються слизова оболонка повік і порожнини рота і особливо часто губи - у вигляді червоної облямівки, причому вдвічі частіше нижня губа. Поразка слизових оболонок характеризується наявністю біло-червоних, іноді яскраво-червоних смугоподібних, рідше радіальних, сіткоподібних інфільтратів і трофічних вогнищ, де на відміну від шкірних уражень відбувається часткове виразка окремих бляшок.Можливо ізольоване ураження червоної облямівки губ.
При ураженні червоної облямівки губ часто виникають ерозивно-виразкові форми, а явища атрофії зазвичай слабо виражені. У квітучому періоді вогнище на червоній губі характеризується застійною гіперемією з різкими межами і телеангіектазією: центральна частина запального вогнища злегка запала, з щільними лусочками (або кров'яно-гнійними скоринками) і вузьким піднесеним обідком по краях губ.
Поразка слизових оболонок зустрічається часто, особливо ураження кон'юнктиви як часто рецидивуючих кон'юнктивітів і порожнини рота.
Шкірні зміни при системному червоному вовчаку не є домінуючими в клінічній картині і істотно відрізняються від таких при хронічному червоному вовчаку. Висипання характеризуються поліморфізмом (рисунок 5) і поширеністю по всьому шкірному покриву. Поряд з окремими, іноді зливаються звичайними блідо-червоними, червоними і ливидо-червоними, плямами, що лущаться є геморагічні плями, вузлики і вузли, причому всі ці висипання не залишають атрофічних змін.
Типово ураження шкіри обличчя у вигляді симетричної, різко обмеженої почервоніння і набряклості, що дуже нагадує бешихове запалення. На слизовій оболонці порожнини рота, повік, рідше в інших місцях можуть бути звичайні червоні плями, бульбашки і бульбашки ерозії, геморагії; може розвинутись картина стоматиту, кон'юнктивіту. Дуже типові плямисті висипання червоного чи ливидо-червоного кольору на долонях, підошвах та подушечках пальців. Можна спостерігати одночасновисипання хронічного червоного вовчака.
Гістологічні зміни в шкірі при системному червоному вовчаку залежать від клінічної форми. Зазвичай у дермі відзначається значний набряк як і сосочковом, і у підсосочковому шарі, розширення судин, осередкові запальні інфільтрати з лейкоцитів, лімфоцитів та інших клітин, в епідермісі — явища набряку, до утворення бульбашок і навіть бульбашок.
З викладеного видно, що ураження шкіри при системному червоному вовчаку надзвичайно різноманітно, поліморфно і мінливо, але все ж таки зберігає своє важливе діагностичне значення, безсумнівне при типових елементах («метелик», капілярити на подушечках пальців).