Прояви порушень згортання крові
Гематомний тип.
Як відомо з назви, за такого типу кровоточивості виникають досить виражені і об'ємні крововтрати, виникають великі гематоми. Це скупчення крові при крововиливах в ділянці підшкірної клітковини, в ділянці м'язів або під ділянку апоневрозів. Може виникати накопичення крові в черевній, грудній порожнині, крововиливи та гематоми в ділянці мозку. Можуть бути запізнілими – вони виникають через якийсь час після травми, можуть з'являтися у місці видалення зубів. Кровотечі гематомного типу призводять до формування анемії та хронічних досить виражених крововтрат. Гематоми між тканинами часто можуть розшаровувати їх, викликати запалення, руйнування тканин, можуть нагноюватися. Також ці кровотечі можуть здавлювати ділянку нервових стовбурів, що може давати часткові паралічі, гематоми в суглоби дають порушення руху суглобів і болі в них. Такий тип кровотечі переважно характерний для важких, спадкових проблем згортання з дефіцитом плазмових факторів. Типовим прикладом таких кровотеч є гемофілія.
Петехіально-плямистий тип.
Недивлячись на таку хитромудру назву, по суті - це кровотеча з дрібних капілярів, що беруть участь у мікроциркуляції різних тканин. Зазвичай кровоточивість дають дрібні, поверхневі, капіляри шкіри та слизових оболонок. При такому типі на шкірі вилазять дрібні точкові, як від уколу голкою, крововиливи, їх називають петехією. Крім того, в місцях більшого впливу на шкірі виникають синці (по науковому – екхімози). При такому типі кровоточивості нерідкими стають носові кровотечі та кровоточивість ясен, а у дівчаток у віці старше 10-12 років досить рясні маткові крововтрати. А ось гематом під шкірою та у внутрішніх органах не буває. Немає крововиливів у суглоби, при проведенні різних операцій та маніпуляцій сильних кровотеч не буває.
Складно при такій патології тільки з лікуванням зубів і проведенням різних операцій у ЛОР, там переважно задіяні поверхневі судини. При такому виді кровоточивості можуть бути мікрокрововиливи в мозок. Такі крововиливи переважно бувають при різкому зниженні кількості тромбоцитів. Це буває при їх сильному витрачанні, токсичному ураженні, порушенні їх синтезу в кістковому мозку, інтенсивній загибелі тромбоцитів. Також тромбоцитів може бути цілком достатньо, але всі вони або більша частина їх дефектні, і не можуть повноцінно виконувати свої функції. У поодиноких випадках таким чином проявляється не різко виражений дефект плазмових факторів згортання.
Змішаний тип.
Такий вид виникає при особливій спадковій патології – хворобі Віллебрандта, коли в крові не вистачає деяких факторів згортання або утворюються особливі антитіла, що пригнічують активність цих згортань. Одним із перших дзвіночків з приводу подібної хвороби може бути «пупковий синдром»,проявляється тривалий час гояться і довго кровоточивим пупком. Також подібний вид кровоточивості виникає внаслідок тяжких інфекцій, аутоімунних уражень, геморагічної хвороби новонароджених, ураження печінки цирозом, передозування препаратів для розрідження крові (якщо діти приймають препарати дорослих).
Васкулітно-пурпурний тип кровоточивості.
Такі крововиливи проявляються запальними явищами на шкірі та дрібними крововиливами, в основному вони локалізуються в ділянці ніг або великих суглобів. Сама висипка випирає над поверхнею шкіри, але в міру прогресування захворювання крововиливу переважають над висипом, зливаються в єдині поля, над зонами крововиливів можуть бути некроз і скоринка. Такі захворювання виникають при ураженні дрібних судин та їх стінок імунними комплексами, що виникають при інфекціях чи алергії. Зазвичай виникають крововиливи у шкірі, але можуть бути і кишкові, і ниркові крововиливи. При цьому в судинах застоюється кров, і через це виникають кровотечі.
Окремим варіантом подібних проблем із кровоточивістю у новонароджених та малюків раннього віку є хвороба Кавасакі. Вона проявляється типовими проявами - підвищенням температури вище 38 градусів протягом п'яти і більше діб, почервоніння судин очей із можливим виділенням із очей вмісту. Також при цьому відбуваються зміни порожнини рота – почервоніння горла, червона мова, червоні губи. При цьому з'являються зміни шкіри - набряки кистей або стоп, почервоніння стоп і долонь, наявність лущення, а також прояви висипу на шкірі з крововиливами, і збільшення шийних лімфовузлів до півтора і більше сантиметрів у діаметрі. Хвороба Кавасакі часто дає різноманітні ускладнення, її складно лікувати.
Мікроангіоматозний тип.
Це кровоточивість із патологічно змінених судин, ангіом, артеріо-венозних повідомлень. При такому типі кровотечі виникають завжди однієї і тієї ж локалізації, вони завзяті, обумовлені проблемами з судинами. Вони можуть бути носовими, нирковими, шлунково-кишковими, матковими. Кровотечі при телеангіоектазії виникають у зонах вузлових або зірчастих розширень судин, які виявляють в області шкіри або слизових, в інших місцях кровотеч не буває.
Що робити при кровотечах?
Насамперед, у разі тривалих кровотеч чи нетипових проявів на шкірі – крововиливів, синців тощо., необхідно терміново звернутися до лікаря. Першим кроком в обстеженні буде дослідження загального аналізу крові з визначенням кількості тромбоцитів та часу згортання, додатково можуть бути проведені аналізи крові на згортання, визначення факторів та додаткових критеріїв. Лікарю вкрай важливо буде знати – на що малюк хворів зовсім недавно, чи не було у нього алергії, прийому препаратів аспірину, анальгіну чи інших препаратів. Важливо з'ясувати – з чим пов'язані прояви кровоточивості, чи були подібні епізоди раніше, і чи немає подібного родичів та знайомих. У новонароджених кровоточивість може виникати через дефіцит вітаміну К, особливо якщо є проблеми з печінкою або кишечником.
Чим небезпечні кровотечі?
При патології згортання можуть стати небезпечними багато хвороб, прийом препаратів та прості маніпуляції. Так, дітям з порушенням згортання небезпечний прийом транквілізаторів, антигістамінних препаратів та відхаркувальних засобів, які застосовуються при кашлі. Ці речовини можуть посилювати кровотечі, що особливо виражено у дітей у ранньому віці, які мають початкові порушення у системі згортання. Крім того,складністю для таких дітей можуть стати медичні маніпуляції – видалення зубів, будь-які хірургічні операції без попередньої підготовки дитини, а також падіння, травми, порізи та забиття. Особливо це небезпечно дітям із гемофілією, хворобою Віллебрандта, дітям із тромбоцитопенією.
Як їх лікують?
Не всі захворювання, пов'язані з порушенням зсідання крові, піддаються повному лікуванню, але для багатьох із захворювань вже розроблені схеми лікування, що дозволяють до мінімуму знизити ризик розвитку кровотеч. Для цього внутрішньовенно вливають фактори згортання, якщо є дефіцит тромбоцитів - вводять внутрішньовенно тромбоцитарну масу, при необхідності - призначають препарати для активації згортаючих факторів - їх називають прокоагулянтами. Якщо потрібно – лікувальні процедури в гострому періоді проводять у стаціонарі, під контролем лікаря та аналізів, а потім уже продовжують удома, під контролем дільничного педіатра та гематолога зі здаванням контрольних аналізів крові.
Якщо кровоточивість викликана інфекціями або алергією, проводять лікування основного захворювання, у міру лікування проходить і порушення згортання. При прийомі препаратів у дітей зі схильністю до кровоточивості дози підбирають акуратно і починаючи з мінімально можливих.