Пухирчатка

Бульбашка. Етіологія невідома. Запропоновано різні концепції: ендокринні розлади (недостатність надниркових залоз), порушення обміну речовин (водного), вірусне ураження, розлад імунітету.

Найбільш прийнята класифікація зводиться до наступного поділу:

Пухирчатка істинна з утворенням акантолітичних клітин: пухирчатка звичайна (вульгарна), вегетуюча, листоподібна, себорейна (або еритематозна).
Бульбашка доброякісна-неакантолітична (за відсутності акантолітичних клітин): власне неакантолітична (бульозний пемфігоїд Левера), пухирчатка ока, доброякісна неакантолітична пухирчатка лише слизової оболонки порожнини рота.

Клінічна картина досить типова. Початок хвороби характеризується появою на незміненій слизовій оболонці порожнини рота або на шкірі (частіше спини) білясих плям, на основі яких незабаром розвиваються одиночні або множинні бульбашки. Останні швидко лопаються, утворюється ерозивна поверхня з яскравим дном без фібринозного нальоту, що має тенденцію до злиття із сусідніми елементами. Ерозії не кровоточать, локалізуються в дистальних відділах слизової оболонки ротової порожнини. Мова набрякла, зі слідами відбитків зубів. Відзначаються гіперсалівація, неприємний запах із рота, сиплий голос. При всіх різновидах пухирчатки найбільш типовим є симптом Нікольського - при потягуванні пінцетом міхура відбувається відшаровування ділянки шкіри або слизової оболонки на великому протязі від міхура. При терті ділянки шкіри або слизової оболонки поруч із міхуром, при піднятті інструментом шкіри також відбувається відщеплення ділянки шкіри або слизової оболонки. Процес супроводжується явищами інтоксикації та імунодефіциту. Нерідкобульбашки з'являються у сфері ока, носа, стравоходу, статевих органів. Процес протікає із рецидивами. Для уточнення діагнозу проводяться цитологічні дослідження: наявність акантолітичних клітин характерна для пухирчатки. Доброякісна пухирчатка протікає спокійніше. Загальні симптоми виражені слабо, симптом Нікольського відсутня, акантолітичних клітин не визначається.

Лікування. Кортикостероїдна терапія (кортизон, преднізолон, тріамцинолон). Лікування починають із застосування преднізолону по 2 таблетки (5 мг) 6-8 разів на день, добова доза не повинна перевищувати 80 мг. За наявності ефекту через місяць введення стероїдів можна поступово знижувати до підтримуючої дози (1 таблетка 3 рази на день). Скасувати стероїдні препарати можна тільки тоді, коли зникнуть типові симптоми. Призначається загальнозміцнювальна терапія: переливання плазми, кровозамінників, полівітаміни, амінокислоти. Для місцевого лікування застосовують антисептичні засоби – примочки, полоскання. Ділянки ураження доцільно змащувати емульсією гідрокортизону, олією шипшини, обліпихи, локакортеном. При тяжкому перебігу хвороби, особливо у разі ускладнень, призначаються антибіотики широкого спектра дії. Хворі з пухирчаткою повинні лікуватися в стаціонарних умовах, а потім перебувати на диспансерному спостереженні.