Пухлина надниркових залоз симптоми та лікування, діагностика, операція повидалення у чоловіків та жінок

Функціональна роль надниркових залоз в організмі

Пухлини надниркових залоз можуть розвиватися в будь-якому їх відділі, з будь-яких клітин, у тому числі і з нервових клітин, які присутні в мозковому шарі. Цим фактором пояснюється різноманітність клінічних проявів.

Класифікація пухлин надниркових залоз

Загальноприйнято розділяти всі пухлини на:

доброякісні, чітко відмежовані від здорових тканин і не дають метастазів;
злоякісні, що мають інфільтративне зростання, тобто проростають у здорову тканину органу і поширюються по всьому організму за допомогою кровоносної, лімфатичної систем і контактним шляхом.

Іноді фахівці виділяють умовно злоякісні пухлини, тобто новоутворення, що не проростають здорову тканину і не метастазують, але:

надмірним зростанням здавлюючі навколишні тканини, тим самим порушуючи їхню функцію;
що складаються з гормонально активних клітин, які у великій кількості синтезують гормони, характерні для цього органу.

Важливо! Деякі доброякісні пухлини можуть малигнізуватися, тобто ставати злоякісними.

Класифікація пухлин надниркових залоз залежно від механізму їх впливу на функціонування організму

Серед пухлин надниркових залоз прийнято виділяти:

гормонально неактивні, що не виділяють гормонів - ліпома, фіброма, мієлоліпоми, ангіома та пухлини з нервової тканини;
гормонально активні, продукуючі гормони - феохромоцитома, кортикостерома, альдостерома, кортикоандростерома, андростерома, кортикоестрома та змішані пухлини.

Важливо! Гормонально активні пухлини можуть бути якзлоякісними, і доброякісними.

Симптоматика пухлини мозкового шару – феохромоцитоми

Вона є пухлиною з клітин, що синтезують адреналін, норадреналін. Особливостями цих пухлин є:

частіше одностороння локалізація;
поєднання зі спадковою патологією;
виявлення у дітей;
близько 10% - злоякісні;
бувають гормонально активними та гормонально неактивними;
можуть розташовуватися поза наднирковими залозами, наприклад, біля аорти, у воротах печінки та нирок.

Важливо! Діагностика гормонально неактивних пухлин надниркових залоз утруднена через відсутність клінічних симптомів, тому виявляють їх при профілактичному огляді, обстеженні з приводу іншого захворювання, або коли новоутворення досягає великих розмірів.

В іншому випадку, коли пухлина синтезує гормони, виділяють три варіанти проявів:

Пароксизмальна форма, що характеризується періодичними раптовими підйомами тиску. У цей час частішає серцебиття і дихання, червоніє або блідне шкіра, може відбутися порушення зору з розширенням, а потім звуження зіниць. Підвищення пітливості та температури тіла змінюється слабкістю та частим сечовипусканням після закінчення кризу. У крові виявляють підвищення рівня цукру та лейкоцитів, у сечі знаходять глюкозу.
Постійна форма проявляється стійким підвищенням тиску та неефективністю антигіпертензивних препаратів.
Змішана форма є періодичними різкими підйомами тиску на тлі постійно високих цифр.

Так як основним проявом феохромоцитоми є підвищення тиску, необхідно проведення диференціальної діагностики її з артеріальною гіпертензією.

Часті,клінічно виражені кризи (при пароксизмальній формі)

Підвищення рівня цукру в крові

Часто поєднується з цукровим діабетом

Інгібітори АПФ (Каптоприл) та інші.

Результат УЗД, КТ, МРТ

Надниркові залози не візуалізуються

Клінічні прояви пухлин кори надниркових залоз

Враховуючи складну пошарову будову кіркового шару залоз, виділяють кілька різновидів пухлин цієї зони.

Альдостерома

Це гормонально активна пухлина надниркових залоз, що продукує альдостерон і характеризується трьома основними симптомами:

підвищенням артеріального тиску;
слабкістю м'язів;
зниженням рівня калію у крові.

Схема розвитку артеріальної гіпертензії при гіперальдостеронізмі

Усі клінічні прояви відповідають первинному гіперальдостеронізму, що називається також синдромом Конна, при якому практично у всіх пацієнтів виявляють позитивні:

симптом Тукраїнсо - при здавленні плеча манжетою для вимірювання тиску через кілька хвилин настає судома м'язів руки;
симптом Хвостека - скорочення мімічної мускулатури при постукуванні вперед від козелка вуха, де проектується вихід лицевого нерва.

Тимчасово може посилюватися слабкість окремих м'язів, аж до парезів, що супроводжуються сухістю у роті, підвищенням апетиту та головним болем.

Схема діагностичних етапів для виявлення первинного гіперальдостеронізму

При цьому різновиді пухлини надниркових залоз в аналізі сечі можна виявити альдостерон.

Примітка. В умовах стаціонару можна провести спіронолактоновий тест, за результатами якого у пацієнтів із синдромом Конна відбувається зниження рівня калію в крові,що супроводжується змінами на ЕКГ.

Кортикостерома

Пухлина, що синтезує глюкокортикостероїди, спричиняє розвиток синдрому Іценка-Кушинга. Для нього характерні:

абдомінальна форма ожиріння;
кругле обличчя;
атрофія еластичних волокон шкіри, через що на тілі виявляються множинні стрії (розтяжки);
остеопороз, тобто зменшення вмісту кальцію у кістках;
артеріальна гіпертензія.

Важливо! Ця пухлина надниркових залоз у жінок провокує розвиток характерних симптомів: оволосіння за чоловічим типом, зниження тембру голосу, затримку менструацій та збільшення клітора.

Часті клінічні прояви та зовнішній вигляд пацієнтки при синдромі Іценка-Кушинга, що розвивається через кортикостерому.

За наявності кортикостероми надниркових залоз у крові визначається низький рівень калію, підвищений рівень натрію та глюкози.

Примітка. У клінічних умовах можливе проведення тесту з дексаметазоном, який провокує підвищення у крові рівня кортикостероїдів та їх підвищене виділення із сечею.

Андростерома

Пухлина надниркових залоз, що викликає вірилізацію у жінок. Це рідкісна пухлина, що зазвичай розташовується в яєчниках, широкому зв'язуванні матки. Характерні прояви у жінок:

низькорослість;
збільшення м'язової маси;
чоловіча статура;
оволосіння за чоловічим типом;
огрубіння голосу;
відсутність менструацій;
атрофія молочних залоз;
зростання вусів та бороди, облисіння.

Гіпертригосп	Надмірне зростання пушкового та термінального волосся у жінок, що не обмежується розподілом за чоловічим типом: — пушкове волосся — тонке, у вигляді гармата, волосся, якепокривають все тіло, а не лише андоогензалежні зони; - Термінальне волосся - пігментовані, довге, товсте волосся. Зони переважаючого росту: верхні та нижні кінцівки, попереково-крижова область або вся поверхня тіла.
Гірсутизм	Жорстке, довге, зазвичай пігментоване волосся, переважно на верхній губі, підборідді, зоні росту бакенбард, навколо сосків, на грудях, на нижній частині живота, в промежині та на внутрішній поверхні стегон.
Жирна себорея	Посилена продукція сала під впливом андрогенів. Себорея проявляється на обличчі, в області чола та носогубного трикутника, на передній поверхні грудної клітки, на спині, особливо в міжлопатковому просторі та в області плечей, на волосистій частині голови.
Акне	Хронічне захворювання шкіри, що призводить до виникнення на шкірі акне - елементів, представлених відкритими та закритими комедонами, папулами, пустулами, кістами. Основні патогенетичні фактори виникнення акне: - порушення процесів кератинізації; - дисбаланс ліпідів; - активація сальних залоз на тлі спадкової схильності; - андрогенна стимуляція рецепторів сальних залоз.
Алопеція	Андрогензалежне облисіння.
Вірилізм	Наявність виражених ознак маскулінізації та дефемінізації: важкий прогресуючий гірсутизм, облисіння, барифонія, маскулінізація фенотипу, гіпоплазія молочних залоз та матки, розвиток аменореї.
Порушення менструальної функції	Від незначної опсоменореї. гіпоменореї. мено-метрорагії до первинної або вторинної аменореї.

Симптоми гіперандрогенії у жінок.

У хлопчиків відбувається раннєрозвиток вторинних статевих ознак та раннє виникнення статевого потягу.

Для діагностики цієї пухлини надниркових залоз іноді досить характерних симптомів, що супроводжуються підвищенням рівня андрогенів у сечі.

Кортикоестрома

Пухлина, що зустрічається вкрай рідко та частіше у чоловіків, характеризується виділенням естрогену.

Важливо! Кортикоестрома призводить до фемінізації чоловіка, основним проявом чого є гінекомастія, тобто утворення залізистого шару в грудних залозах, що призводить до їх збільшення та хворобливості.

Також неспецифічними проявами патології можуть бути:

ожиріння;
статева слабкість;
випадання волосся на обличчі;
загальна слабкість та пригніченість.

Змішані пухлини

Найпоширеніші новоутворення надниркових залоз - це змішані пухлини. Симптоматика їх залежить від переважання клітин, які продукують певний гормон.

Діагностичні заходи

Схема тактики ведення пацієнта за випадкового виявлення пухлини наднирника. 17-ОКС - 17-оксикортикостероїди, 17-КС - 17-кетостероїди. Обидві речовини є метаболітами стероїдних гормонів.

Виявлення гормонально активного новоутворення ґрунтується на:

клінічної симптоматики, особливо виявлення характерних ознак пухлини надниркових залоз у жінок і чоловіків;
лабораторних даних: рівень гормону в крові та сечі, визначення електролітів у крові;
проведення фармакологічних тестів: з дексаметазоном, спіронолактоном;
інструментальних методах: УЗД, КТ, МРТ.

Важливо! Ультразвукова діагностика хороша для первинного визначення наявності чи відсутності осередкової патології надниркових залоз. Точнішідані отримують шляхом проведення комп'ютерної та магнітно-резонансної томографії, особливо із застосуванням контрастного посилення.

У разі гормонально неактивної освіти найчастіше відбувається випадкове виявлення пухлини та подальше дообстеження. Для таких утворень часто використовують термін «інциденталома» (англ. incidental — випадковий).

Алгоритм діагностики інцидентом надниркових залоз з використанням УЗД, КТ та МРТ

Лікування осередкової патології надниркових залоз

Єдиним методом лікування є проведення операції з видалення пухлини. Однак для цього мають бути підстави:

розмір пухлини надниркових залоз понад 2 см;
ознаки злоякісності;
метастази у лімфовузли;
гормональна активність пухлини із яскравими клінічними проявами.

Примітка. Адренектомія, супраренектомія, резекція надниркових залоз, епінефректомія - це синоніми назви операції з видалення надниркових залоз.

Принципи лікування пухлин надниркових залоз

В інших випадках за патологією можна спостерігати шляхом проведення УЗ дослідження 2 рази на рік та частіше, якщо це необхідно.

Своєчасне виявлення та видалення пухлини надниркового залози, в більшості випадків, призводить до нормалізації стану пацієнта, що свідчить про хороший прогноз. Однак злоякісні новоутворення прогностично призводять до несприятливого результату.

Висновок

Рання діагностика та звернення до фахівця з приводу пухлини надниркового залозу можуть призвести до поліпшення стану людини вже через 1,5-2 місяці, тому так важливе уважне ставлення до свого організму та профілактичні лікарські огляди.