Рак позапечінкових жовчних шляхів - причини, симптоми, діагностика та лікування, прогноз

Рак позапечінкових жовчних шляхів - злоякісна пухлинна поразка жовчних проток (загальної печінкової, міхурової або загальної жовчної). Рак позапечінкових жовчних шляхів проявляється жовтяницею, лихоманкою, болем у животі, шкірним свербінням. Діагностика включає проведення ультрасонографії, черезшкірної чреспечінкової холангіографії, ретроградної холангіопанкреатографії, дослідження печінкових проб, КТ, МРТ, діагностичної лапароскопії. Радикальне лікування раку позапечінкових проток може полягати в холецистектомії, резекції протоки, панкреатодуоденальної резекції. У неоперабельних випадках проводяться паліативні операції, променева та хіміотерапія.

Загальні відомості

Захворювання зустрічається в гастроентерології досить рідко: позапечінкові жовчні шляхи уражаються злоякісними пухлинами в 1% випадків. Рак позапечінкових жовчних проток у 1,5-2 рази частіше розвивається у чоловіків, переважно у віці 60-70 років. У половині спостережень рак розвивається у загальній жовчній протоці.

Джерелом пухлинного росту служить покривний та залізистий епітелій проток. Пухлина має інфільтративний тип росту, поширюється по ходу жовчної протоки, проростає печінкову артерію та вену, портальну вену, 12-палу кишку, підшлункову залозу. Рак позапечінкових жовчних шляхів метастазує у регіонарні лімфатичні вузли та печінку.

Причини раку позапечінкових жовчних шляхів

На сьогоднішній день відомо кілька факторів ризику розвитку раку позапечінкових жовчних шляхів. Провідна роль етіопатогенезі захворювання належить жовчнокам'яної хвороби з наявністю конкрементів у протоках. Взаємозв'язок ЖКБ з раком позапечінкових проток пояснюється механічним подразненням стінок проток жовчними.камінням.

Серед інших сприятливих моментів виділяють аномалії будови позапечінкових жовчних проток, вроджену кістозну дилатацію жовчних шляхів, неспецифічний виразковий коліт, паразитарні та бактеріальні інфекції (клоноргосп, опісторхоз, черевний тиф та паратифи), склерозиру та ін.

Відзначено підвищену ймовірність розвитку раку позапечінкових жовчних шляхів у робітників, які контактують з бензидином та бета-нафтиламіном. Передбачається, що індукторами розвитку раку загальної жовчної протоки та раку підшлункової залози є ті самі ендо- та екзогенні речовини.

Класифікація раку позапечінкових жовчних шляхів

Згідно з міжнародною клініко-анатомічною класифікацією (TNM), виділяють наступні стадії раку жовчних проток:

Tis (0) – стадія преінвазивної карциноми
T1 (IА) – пухлинний ріст обмежений жовчною протокою
Т2 (IB) – пухлинна інвазія стінки жовчної протоки
ТЗ (IIА) – пухлина проростає в печінку, підшлункову залозу, жовчний міхур, гілки печінкової артерії чи портальної вени. На стадії ІІБ додатково уражаються найближчі лімфовузли.
Т4 (III) – до пухлинного процесу залучається будь-яка з наступних структур: головна ворітна вена, інші жовчні протоки, загальна печінкова артерія, шлунок, дванадцятипала кишка, ободова кишка, передня черевна стінка. Стадії IV можуть відповідати рівням Т1-Т4, за відсутності або наявності метастазів у регіонарних лімфовузлах (N0-N1) та виявленні віддалених метастазів (М1).

За гістологічним типом рак жовчних проток відноситься до аденокарцином різного ступеня диференціювання; рідше виявляються плоскоклітинний та недиференційований рак. За формою росту розрізняють вузловий, дифузно-інфільтративний тапапілярний рак позапечінкових жовчних шляхів

Симптоми раку позапечінкових жовчних шляхів

Прояви раку жовчних проток мало відрізняються від інших симптомів захворювань біліарного тракту. Найбільш ранньою та провідною ознакою пухлинного ураження позапечінкових жовчних шляхів служить механічна жовтяниця, що з'являється в 97% випадків. У половини пацієнтів жовтяничне забарвлення шкіри та склер розвивається раптово; в інших спостереженнях – зростає протягом 2-3 місяців. Жовтяниця найчастіше носить інтенсивний та стійкий характер; іноді може протікати хвилеподібно чи з рецидивами.

Досить рано пацієнтів починають турбувати біль у правому підребер'ї, епігастрії, інтенсивність яких посилюється вночі. На відміну від холециститу або ЖКБ, біль при раку позапечінкових жовчних проток має постійний і виражений характер. Також турбують нудота, блювання, загальна слабкість, схуднення, лихоманка, свербіж шкіри; відзначається знебарвлення калу та поява темної сечі.

При закупорці жовчних проток розвиваються водянка та емпієма жовчного міхура, холангіт, вторинний біліарний цироз печінки. У пізніх стадіях раку позапечінкових жовчних проток характерними ознаками є гепатомегалія, збільшення жовчного міхура.

Діагностика раку позапечінкових жовчних шляхів

Об'єктивними критеріями раку позапечінкових жовчних шляхів є результати лабораторних тестів та інструментальних досліджень. Дані біохімічних проб печінки характеризуються гіпербілірубінемією, гіперхолестеринемією, гіперфосфатаземією, помірним підвищенням активності амінотрансфераз.

За допомогою ультрасонографії жовчних шляхів виявляється внутрішньопротокова гіпертензія, розширення внутрішньопечінкових жовчних проток. Рівень оклюзії жовчних проток з'ясовується за допомогою МРТ чи КТжовчовивідних шляхів, черезшкірної чреспеченочної холангіографії, РХПГ.

Лікування раку позапечінкових жовчних шляхів

Вибір лікувальної тактики при раку позапечінкових жовчних проток диктується локалізацією та стадією пухлини. На жаль, захворювання часто виявляється вже у занедбаних стадіях, що ускладнює радикальне хірургічне лікування.

При ранньому виявленні раку холедоха, без зацікавленості сусідніх структур, можливе проведення резекції загальної жовчної протоки з подальшим зшиванням «кінець у кінець» або вшиванням проксимального відділу холедоха в стінку 12-палої або худої кишки. У разі ураження сурадіоденального відділу загальної жовчної протоки виконується холецистектомія та резекція протоки. Локалізація пухлини у дистальному відділі загальної жовчної протоки диктує необхідність виконання панкреатодуоденальної резекції.

При поширеному раку позапечінкових жовчних проток може знадобитися часткова гепатектомія (сегментарна резекція, лобектомія, гемігепатектомія) або операція Віппла (включає резекцію головки підшлункової залози, видалення жовчного міхура, резекцію шлунка, частини кишечника та жовчного).

Паліативні операції при раку позапечінкових жовчних проток полегшують симптоми та покращують самопочуття пацієнтів. Як такі заходи практикується холецистогастростомія, холецистодуоденостомія, холецистоентеростомія, холедоходуоденостомія, холедохоентеростомія, черезшкірне транспечінкове дренування жовчних проток, ендоскопічне бужування позапечінкових жовчних проток.

Лікування раку позапечінкових жовчних шляхів може доповнюватися дистанційною внутрішньопротоковою або поєднаною променевою терапією, хіміотерапією, гіпертермією.

Прогноз та профілактикараку позапечінкових жовчних шляхів

Критеріями прогнозу при раку жовчних проток є стадія захворювання, можливість повного хірургічного видалення пухлини, первинне або рецидивне ураження. При поширених пухлинах жовчних шляхів прогноз неблагополучний.

Профілактика раку позапечінкових жовчних шляхів пов'язана із своєчасним лікуванням холелітіазу, захворювань печінки, кишечника, підшлункової залози, жовчних шляхів.