Рак вилочкової залози (рак тимусу), лікування, причини, симптоми, профілактика

  • Що таке Рак вилочкової залози (рак тимусу)
  • Що провокує Рак вилочкової залози (рак тимусу)
  • Патогенез (що відбувається?) під час раку вилочкової залози (рака тимусу)
  • Симптоми раку вилочкової залози (рака тимусу)
  • Діагностика Рака вилочкової залози (рака тимусу)
  • Лікування раку вилочкової залози (рака тимусу)
  • До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас рак вилочкової залози (рак тимусу)

Що таке Рак вилочкової залози (рак тимусу)

Що провокує Рак вилочкової залози (рак тимусу)

Причини виникнення раку вилочкової залози досі не вивчені.

Патогенез (що відбувається?) під час раку вилочкової залози (рака тимусу)

До групи раків вилочкової залози входять пухлини з епітеліальних клітин, що втратили ознаки органоспецифічності. Майже всі пухлини мають швидке зростання, інфільтрують навколишні органи, дають імплантати по перикарду і плеврі, бурхливо метастазують.

Виділяють такі типи раку вилочкової залози: 1) плоскоклітинний рак; лімфоепітеліоподібний рак; 2) карциносаркома; 3) світлоклітинний рак; 4) мукоепідермоїдний рак; 5) папілярна аденокарцинома вилочкової залози.

Симптоми раку вилочкової залози (рака тимусу)

Симптоми раку вилочкової залози на ранніх стадіях відсутні. При поширенні пухлини на сусідні органи можуть відзначатися дихальні розлади, утруднення відтоку крові з верхньої порожнистої вени та її приток (синюшність, набряклість обличчя та верхніх кінцівок, підвищення внутрішньочерепного тиску, головний біль), порушення серцевого ритму. При метастатичній зміні кісток можливий виражений больовий синдром.вторинного пухлинного ураження мозку розвивається осередкова неврологічна симптоматика.

Злоякісна (атипова) тимома 1-го типу становить 20-25% всіх епітеліальних пухлин тимусу. Її діаметр зазвичай не перевищує 4-5 см, лише зрідка вона може досягати більших розмірів. Пухлина росте або у вигляді одиночного вузла, або у вигляді множинних дольчастих вузлів сіро-рожевого кольору, часто без чіткої капсули, але з різними вторинними змінами. Її зростання має інвазивний характер, не виходить, проте, межі органу. Існує два гістологічні варіанти такої тимоми: кортикальна тимома і високодиференційована тимічна карцинома.

Кортикальна тимома (син.: тимома з кортикально-клітинним диференціюванням, тимома типу В2) може бути побудована з темних клітин, світлих клітин або їх усіляких поєднань: -темноклетонний різновид ( син.: дрібноклітинна, веретеноклітинна тимома) представлена ​​хаотично розташованими пучками з дрібних веретеновидних клітин з гіперхромним ядром і мізерною, нерідко погано помітною ацидофільною цитоплазмою; характерно формування перицитоподібних, залізистоподібних і розеткоподібних структур з скупченнями рожевих, гомогенних мас, що лежать поза клітинами; цей різновид потрібно диференціювати від нейроендокринних пухлин (апудом), дрібноклітинного раку і метастатичного ураження; ці клітини пов'язані між собою цитоплазматичними відростками, що утворюють мережу, у комірках якої розташовуються лімфоцити; іноді пухлинні клітини мають дуже світлу і навіть оптично порожню цитоплазму, це такзвана водянисто-клітинна тимома, яку слід диференціювати від метастатичного ураження.

Високодиференційована тимічна карцинома (син.: атипова тимома, тимома типу ВЗ) побудована з пластів або пучків темних або світлих клітин з підвищеною проліферативною активністю та ділянками ядерного, рідше клітинного поліморфізму, вираженого в основному по периферії новоутворення. Інвазивне зростання виражене більшою мірою, ніж при кортикальній тимомі, але не виходить за межі капсули вилочкової залози. Питання можливості метастазування таких пухлин обговорюється. Прогноз залежить від рівня вираженості інвазії. П'ятирічна виживання хворих коливається не більше 80-90 %.

Рак тимусу (злоякісна тимома 2-го типу) становить до 5% всіх спостережень тимом.

Раковий вузол тимусу може досягати великих розмірів і характеризується вираженим інвазивним зростанням. Як і за інших пухлин, найважливішим прогностичним критерієм є стадія інвазії пухлини. Виділяють шість гістологічних форм раку тимусу: плоскоклітинний (епідермоїдний), лімфоепітеліальний, веретеноклітинний, недиференційований (анапластичний), аденосквамозний (мукоепідермоїдний), світлоклітинний.

Плоскоклітинний рак тимусу - найчастіша форма раку тимусу. За будовою він схожий з аналогами інших локалізацій і іноді має базально-клітинне диференціювання (базолоїдний рак). Його потрібно диференціювати від метастатичних поразок. Лімфоепітеліальний рак (син. Лімфоепітеліома) – досить часта пухлина тимусу. Вона представлена ​​комплексами плоскоклітинного (зазвичай неороговевающего) або низькодиференційованого раку з вираженою різною мірою лімфоцитарною інфільтрацією строми. Лімфоцити в даному випадку не єносіями пухлинних властивостей. При великій кількості лімфоїдних клітин (особливо незрілих форм) та невеликому обсязі епітеліального компонента пухлину слід диференціювати від лімфоми. Веретеноклітинний рак зустрічається рідко. Він, як правило, включає і плоскоклітинний компонент. У разі відсутності останнього пухлину необхідно диференціювати від саркоми. Анапластичний рак зустрічається дуже рідко. Він характеризується солідними структурами, побудованими з поліморфних клітин. Його слід диференціювати від метастатичних уражень. Мукоепідермоїдний рак складається з двох компонентів: плоскоклітинного та залізистого слизоутворюючого. У цьому випадку необхідно виключити метастатичну природу новоутворення або проростання в тимусі аденокарциноми з сусідніх органів (легке, трахея).

Класифікація. З існуючих класифікацій для практичних цілей оптимально розподіл всіх злоякісних пухлин тимусу на 4 стадії, запропонований Masaoka: I - пухлина в межах тимусу, з усіх боків оточена добре вираженою капсулою; II - мікро-або макроскопічно обумовлене проростання пухлини капсулу тимусу, жирову клітковину середостіння або медіастинальну плевру; III - проростання в навколишні органи або інші анатомічні утворення (легке, перикард, великі судини); IVa - дисемінація по перикарду або плеврі та IVб - віддалені метастази.

Діагностика Рака вилочкової залози (рака тимусу)

Лікування раку вилочкової залози (рака тимусу)

Лікування раку вилочкової залози, як та інших пухлин органу, хірургічне. Як доповнення до операції при поширених формах захворювання використовується хіміо-і променева терапія.

При пухлинах, оточених капсулою (I стадія), оптимальні поздовжнястернотомія та повне видалення тимусу. Важливо зберегти цілість капсули, тому бажано видаляти тимус з навколишньою клітковиною та фасціями, що покривають навколишні анатомічні утворення (медіастинальна плевра, судини та ін.). Цей прийом скорочує можливість залишення невеликих ектопованих ділянок тимусу. При такому поширенні пухлини її рецидив є казуїстикою, у зв'язку з цим додаткове променеве лікування визнане недоцільним. П'ятирічне виживання – 90-95%.

Післяопераційна променева терапія показана у хворих на інвазивний характер росту тимоми, особливо при ураженні великих судин, перикарда. Місцеві рецидиви відзначені у різні терміни після операції у 25-30% хворих. Променева терапія у сумарній осередковій дозі 50 Гр у режимі звичайного фракціонування дози на «ложі» пухлини та надключичні області знижує ризик місцевого рецидивування у 5-6 разів.

Променева терапія як самостійний варіант лікування показана у хворих з місцево поширеною тимомою та ураженням дуги аорти або міокарда, коли її видалення неможливе. П'ятирічне виживання при цьому становить лише 45-50%.

Хіміотерапія при генералізованих формах тимом заснована на схемах, які включають препарати платини. Найбільш поширена наступна схема поліхіміотерапії: цисплатин - по 50 мг/м2 внутрішньовенно в 1-й день, доксорубіцин - по 40 мг/м2 внутрішньовенно в 1-й день, вінкрістин - по 0,6 мг/м2 внутрішньовенно в 3-й день циклофосфан – по 700 мг/м2 внутрішньовенно на 4-й день циклу. Курси лікування повторюють кожні 3 тижні. Усього проводять 6 курсів.

При обґрунтованих сумнівах щодо можливості радикального видалення пухлини у зв'язку з можливим проростанням у великі судини середостіння або серце доцільно використання індукційної хіміотерапії для зменшеннярозмірів пухлини та створення оптимальних умов для хірургічного впливу.

Прогноз при раку вилочкової залози гірший у порівнянні з тимомою. Три- та п'ятирічна виживання після хіміо- та променевої терапії становить 40 і 33% відповідно.