Результати радикальної корекції тотального аномального дренажу легеневих вен Стаття у збірнику
Рубрика: 6. Клінічна медицина
Бібліографічний опис:
У статті наведено особливості перебігу післяопераційного періоду, ускладнення, а також віддалені результати радикальної корекції тотального аномального дренажу легеневих вен (ТАДЛВ).
Ключові слова:радикальна корекція, реоперація, легенева гіпертензія, стеноз анастомозу.
Мета:вивчити особливості післяопераційного періоду та провести аналіз віддалених результатів хірургічного лікування різних форм ТАДЛВ.
1. Вивчити протягом післяопераційного періоду, структуру ускладнень та загальної летальності у дітей з тотальним аномальним дренажем легеневих вен;
2. Вивчити динаміку анатомо-функціональних показників, провести порівняльну характеристику результатів ехокардіографічного дослідження пацієнтів у до- та ранньому післяопераційному періодах;
3. Вивчити показання до повторних порожнинних та ендоваскулярних хірургічних втручань та причини, що їх викликають.
Матеріал та методи
У ході роботи проведено аналіз 11 протоколів розтинів та 56 карт стаціонарних хворих, які перенесли хірургічну корекцію ТАДЛВ у РНВЦ «Кардіологія» у період з 2007 по 2013 роки.
Проблема вроджених вад серця (ВВС) є однією з найбільш значущих для дитячої охорони здоров'я у зв'язку з високою ранньою смертністю, схильністю до формування важких, хронічних ускладнень та розвитком незворотних змін в організмі. ВВС становлять у середньому близько 35 % всіх вроджених вад розвитку, і займають перше місце серед причин смертності немовлят. Тотальний аномальний дренаж легеневих вен складає, за різнимиданих, від 1 до 4% від числа всіх ВВС.
Тотальний аномальний дренаж легеневих вен - вроджена вада серця, головною рисою якого є відсутність з'єднання між легеневими венами і лівим передсердям. Жодна з легеневих вен не дренується у ліве передсердя; вони впадають або в праве передсердя, або в вени, що впадають в нього (верхня порожня вена, безіменна вена, коронарний синус, венозний проток). При цьому наявність повідомлення між великим і малим колом кровообігу обов'язково і, як правило, воно знаходиться на рівні передсердь (відкрите вікно овальне або дефект міжпередсердної перегородки). У рідкісних випадках, однак, міжпередсердна перегородка інтактна, і повідомлення здійснюється через дефект міжшлуночкової перегородки або відкриту артеріальну протоку. У новонароджених з дуже малими розмірами дефекту міжпередсердної перегородки стан може покращитись після проведення трансвенозної балонної атріосептотомії за Рашкіндом, що дозволяє відкласти у ряді випадків радикальну корекцію ВВС на кілька місяців. Однак, все ж таки слід враховувати той факт, що ТАДЛВ відноситься до ВВС, що вимагають екстреної корекції, оскільки може спричинити швидке прогресування серцевої недостатності та розвиток синдрому низького серцевого викиду, розвиток декомпенсованого метаболічного ацидозу, синдрому поліорганної недостатності. Якщо не проводиться екстрена терапія або не виконується оперативне втручання, дитина може загинути протягом перших тижнів і навіть днів життя.
Вирізняють кілька анатомічних варіантів пороку. Найбільш прийнятою є класифікація R. Darling та співавт., які розглядають форми пороку залежно від рівня з'єднання легеневих вен із системою великого кола кровообігу. Розрізняють:
1)супракардіальну форму (тип I), при якій усі легеневі вени дренуються загальним колектором у верхню або додаткову ліву верхню порожнисту вену;
2) інтракардіальну форму (тип II), при якій гирла легеневих вен відкриваються у праве передсердя або вінцевий синус;
3) субкардіальну (інфрадіафрагмальну) форму (тип III) з дренуванням легеневих вен у систему ворітної або нижньої порожнистої вени;
4) змішану форму (тип IV) - легеневі вени впадають окремо в одну з названих вище утворень.
Результати та обговорення
Усього до дослідження включено 48 пацієнтів різного віку (від 0 днів до 1 року та 4 місяців) з клінічним діагнозом ТАДЛВ.
Як показав аналіз медичних карт, діагноз ВВС було виставлено 4 (8,3 %) дітям у перші години після народження, 24 (50 %) дітям на першому тижні життя, 15 (31,2 %) пацієнтам віком до 1 місяця, 4 (8,3%) - у віці 3-4 місяців і 1 (2,1%) дитині у віці 1 року та 4 місяців. Середня вага та співвідношення хлопчики/дівчинки вказані в таблиці 1.
Загальна характеристика дітей
Всім дітям з ТАДЛВ було проведено комплексне обстеження, що включало: збирання анамнестичних даних; загальноклінічні методи, включаючи лабораторні методи дослідження (загальний та біохімічний аналіз крові, дослідження системи гемостазу, загальний аналіз сечі, газовий склад крові); електрокардіографія у стандартних та грудних відведеннях, рентгенографія органів грудної клітки; комплексне ехокардіографічне обстеження.
Клінічні прояви об'ємного навантаження правого шлуночка складалися із симптомів серцевої недостатності та артеріальної гіпоксемії. Ціаноз шкірних покривів був у всіх спостереженнях і підтверджувався дослідженням газового складу крові. У всіх випадках при клінічному оглядіпацієнтів було виявлено задишку від 45 до 80 дихальних рухів за хвилину (в середньому 56), тахікардію (140–190 уд/хв), ціаноз шкірних покривів (середнє значення SpO2 86 %). У всіх пацієнтів у досліджуваній групі були ознаки недостатності кровообігу різного ступеня. Недостатність кровообігу 2А ступеня була в 32 (66,7%) дітей. Можна відзначити, що застійні явища локалізовані переважно у великому колі кровообігу (збільшення печінки, селезінки, періорбітальні набряки). У всіх пацієнтів у досліджуваній групі відзначалася виражена домінантність правих відділів серця. Частота втручування різних анатомічних варіантів ТАДЛВ в досліджуваній групі представлена в таблиці 2.
Частота народження різних варіантів ТАДЛВ
Радикальна корекція пороку проводилася день надходження чи наступного дня. У день операції та у найближчому післяопераційному періоді виконувалось ехокардіографічне дослідження, яке дозволило оцінити гемодинаміку, виміряти тиск у легеневих венах та розміри структур серця.
Порівняльна характеристика результатів Ехо-КГ дослідження у до- та ранньому післяопераційному періодах представлена в таблиці 3.
Порівняльна характеристика результатів ехокардіографічних досліджень пацієнтів у до- та ранньому післяопераційному періоді