Розсіяний склероз, #04

Рисунок 1. МР-томограма мозку, що показує більш щільні ділянки білої речовини, типові для розсіяного склерозу Морфологічно розсіяний склероз (РС) характеризується численними осередками демієлінізації в головному та спинному мозку

Малюнок 1. МР-томограма мозку, що показує більш щільні ділянки білої речовини, типові для розсіяного склерозу

Морфологічно розсіяний склероз (РС) характеризується численними осередками демієлінізації в головному та спинному мозку, які відрізняються від нормальної нервової тканини кольором та консистенцією. Мікроскопічно це картина періаксіальної демієлінізації нервових волокон. Відбувається розростання мікроглії сполучної тканини, формуються гліозні рубці, що заміщають загиблу тканину. Так утворюється неактивна бляшка РС, щільна на дотик, що має сіруватий відтінок.

Незважаючи на багаторічні дослідження, причину виникнення РС досі не з'ясовано. Умовно вивчення етіологічних чинників можна поділити на дві групи.

Вивчення генетичного фактора. РС є мультигенним захворюванням із залученням локусів, що мають різне значення у різних етнічних групах. Прояв генетичної схильності до РС також залежить від зовнішніх факторів.
Вивчення зовнішнього чинника. РС зустрічається частіше у великих містах із населенням понад 1 млн. жителів, а також у людей, які мають численні контакти з іншими людьми через їхню професію. Високий рівень захворюваності та його тяжкий перебіг спостерігається в областях з розвиненою промисловістю та забрудненим навколишнім середовищем.

До зовнішніх етіологічних факторів належить також інфекційний фактор екзогенної інтоксикації.

Клініка РС

У різноманітті клінічних проявів РС можна назвати дві групи симптомів.

Перша група включає найпоширеніші класичні симптоми, які є безпосереднім проявом ураження провідних шляхів мозку. Сюди ж входять симптомокомплекси, що відображають особливості клінічних проявів багатоосередкового демієлінізуючого процесу. До другої групи належать рідкісні клінічні прояви захворювання.

Типові клінічні симптоми

Симптоми поразки пірамідного шляху. Це найчастіша поразка при РС, вона становить 85-97%. Залежно від локалізації вогнища виникають гемі-або парапарези, рідше монопарези. Найчастіше страждають нижні кінцівки, рідше верхні; вони залучаються пізніше. Клінічно проявляються патологічні пірамідні рефлекси, підвищення окістяних, сухожильних рефлексів, зниження або повна відсутність черевних рефлексів. Останній симптом – це тонкий, ранній прояв зацікавленості ураження пірамідного шляху.

Центральні парези та паралічі супроводжуються змінами м'язового тонусу - як спастикою, так і гіпотонією, дистонією. Однією з проблем для хворих на РС є підвищення тонусу за спастичним типом. Як правило, воно спостерігається у хворих із нижніми парапарезами.

Розсіяний склероз - демієлінізуюче захворювання, яке характеризується ознаками багатоосередкового ураження нервової системи. Вперше був описаний Шарком у 1968 році. Висока значимість проблеми визначається його значною поширеністю, а також тим, що хворіють переважно особи молодого віку

Симптоми ураження мозочка. Зустрічаються у 62-87% випадків. Хворі скаржаться на порушення ходи та рівноваги. Клінічно проявляються порушеннями координації тазниженням м'язової сили. Часто зустрічається динамічна та стратегічна атаксія, дисметрія, асинергія, інтенційне тремтіння, скандована мова, мегалографія. Характерно пароксизмальне наростання атаксії до неможливості ходити.

Симптоми ураження черепних нервів. Спостерігаються у 36-81% випадків. Вогнища демієлінізації найчастіше утворюються у внутрішньомозкових частинах нервів, тому можуть відзначатись симптоми як центрального, так і периферичного ураження рухових черепних нервів, частіше III, V, VI, VII пари нервів. Найбільш частим клінічним симптомом ураження стовбура мозку є окорухові порушення, які викликають двоїння.

Характерний симптом дискоординованого руху очних яблук, недоведення очних яблук убік, іноді спостерігається легкий птоз. Рідко трапляються зміни зіничних реакцій. Одним із основних проявів РС є ністагм як наслідок ураження верхніх відділів стовбура.

Симптоми порушення чутливості. Трапляються у 56-92% пацієнтів. Один із найчастіших симптомів РС — зміна глибокої та поверхневої чутливості. Найчастіше на ранніх стадіях відзначається невеликий розлад больової чутливості, дизестезія у дистальних відділах кінцівок. Особливістю порушень чутливості є те, що хворі не можуть чітко їх описати і часто скаржаться на оніміння і печіння в кінцівках.

Симптоми зорових порушень. Зустрічаються у 36-52% випадків. До зорових порушень відноситься зниження гостроти зору, а також зміна полів зору. Часто ретробульбарний неврит є першим симптомом захворювання. При офтальмологічному дослідженні виявляються центральні худоби, звуження полів зору, минуще зниження гостроти зору.

Симптоми порушення функції тазових органів.Спостерігаються у 26-53% випадків. Це один з перших і найпоширеніших симптомів при РС. Найбільш рано проявляються порушення сечовипускання за центральним типом, можуть бути як почастішання, так і затримка сечі, а також імперативні позиви. На пізніших стадіях це, зазвичай, нетримання сечі. У чоловіків може бути зниження потенції, пов'язане з ушкодженням спинного мозку осередком демієлінізації.

Нейропсихологічні симптоми. Мають місце у 65-95% випадків. Вони можуть включати порушення пам'яті, гостроти мислення і всілякі порушення емоційного характеру. На особливу увагу заслуговує депресія зі станами апатії та тривоги. Часто при РС відзначається ейфорія, що поєднується із зниженням інтелекту. У жінок відзначаються істеричні реакції, що є причиною невідповідності скарг хворої та об'єктивної неврологічної симптоматики.

Рідкісні клінічні прояви

РС у дитячому віці

Вікові кордону РС нині піддаються перегляду. Трапляються повідомлення про розвиток захворювання як у літньому, так і в старечому віці. Але актуальніша проблема захворювання у дитячому віці.

Описані випадки розвитку РС у дворічному віці, а в матеріалах НДІ неврології АМН відзначено ранній початок захворювання у віці 11-15 років. Діагностика РС у дитячому віці ще більш скрутна через різноманіття синдромологічних варіантів і типів перебігу.

Сучасні методи діагностики РС

Поліморфізм РС сильно ускладнює ранню діагностику. Число та діапазон помилок залишаються значними. Найважливіші критерії діагностики:

початок хвороби у молодому віці;
поліморфізм клінічних проявів;
мерехтіння "симптомів" навіть протягом доби;
хвилеподібний перебіг хвороби.

Для обстеження пацієнтів із підозрою на РС визначено оптимальний діагностичний алгоритм:

Клінічна картина, виявлення неврологічної поразки.
МРТ мозку, спинного мозку.
Офтальмологічне обстеження.

Патологічні зміни при МРТ найчастіше локалізуються у перивентикулярній ділянці. Рідко вогнища демієлінізації видно в стовбурі та мозочку. Виразного зв'язку між числом вогнищ демієлінізації та тяжкістю захворювання не спостерігається.

Диференціальний діагноз РС

У початкових стадіях РС слід диференціювати з ВСД, невротичними розладами, синдромом Меньєра, ретробульбарним невритом, пухлиною головного та спинного мозку, мозочка, розсіяним енцефаломієлітом, дегенеративними захворюваннями нервової системи. Спінальні форми РС можуть виявлятися аналогічно до пухлин спинного мозку. Але симптоматика РС у початкових стадіях характеризується меншою вираженістю парезів, чутливих та тазових розладів. Від хвороби Штрюмпеля РС відрізняється наявністю ознак ураження інших відділів нервової системи.

Варіанти течії та прогноз

Течія РС носить хронічний характер. У більшості клінік прийнято такі терміни для позначення періодів захворювання.

Загострення: поява нового або групи симптомів після того, як стан хворого залишався стабільним протягом місяця.
Ремісія: виразне поліпшення стану хворого у вигляді зменшення виразності або зникнення симптому або групи симптомів, яке триває не менше ніж добу.
Хронічне прогресування: збільшення тяжкості симптому захворювання на протязі двох місяців без стабілізації стану.
Стабілізація: відсутність загострення, прогресування та ремісії не менше одного місяця.
Ремітуючий перебіг: перебіг із загостреннями та ремісіями без ознак прогресування. Розрізняють також м'який та злоякісний перебіг РС. До першого відносять тривалий перебіг (10-15 років і більше) захворювання, що супроводжується мінімальними порушеннями. При злоякісному перебігу настає повна інвалідизація хворого протягом перших п'яти років.

Якщо хворіють люди старше 40 років, при цьому хвороба має ремітуючий характер з першою ремісією не менше року і тривалістю першого загострення не більше трьох місяців, то можна говорити про сприятливий процес захворювання. Усі інші випадки вважаються несприятливими.

Лікування РС

Лікування РС складається із заходів, спрямованих на боротьбу з демієлінізацією ЦНС, та симптоматичної терапії. До методів, спрямованих проти демієлінізації, відносять лікування загострень та хронічно прогресуючого захворювання. Деякі види терапії здатні зменшувати частоту та вираженість рецидивів. Оскільки жоден із відомих способів не викликає ремієлінізацію, то головним завданням є уповільнення або стабілізація наростання неврологічного дефекту.

Препаратом вибору при лікуванні РС залишаються кортикостероїди та препарати АКТГ. Вважають, що їхнє призначення особливо показано під час гострих епізодів, частих рецидивів.

Ці засоби покликані обмежити запальний процес та ступінь руйнування мієліну.

Одним із методів лікування РС є плазмоферез, зазвичай у поєднанні з гормонотерапією. Спостерігається позитивний ефект під час лікування бетафероном. Він ефективний в основному при формі ремісної РС. Його призначають зменшення частоти загострень, і навіть зниженняшвидкість прогресування патологічного процесу. Це говорить про те, що бетаферон не виліковує повністю, а лише зупиняє прогресивний розвиток захворювання.

Що стосується ефективності біологічних препаратів, то судити про це важко, тому що немає об'єктивних лабораторних маркерів для оцінки активності демієлінізуючого процесу.

До симптоматичної терапії РС відноситься лікування спастичності та флексорних спазмів. У цих випадках застосовують міорелаксанти.

У період ремісії призначається загальнозміцнююча, ноотропна, судинна терапія, заохочується до фізичного навантаження.

З метою профілактики хворі повинні уникати ін'єкцій, інтоксикації, перевтоми, не рекомендується зміна клімату, протипоказана гіперінсоляція. Питання про вагітність та пологи обговорюємо, хоча частіше в літературі зустрічаються дані про загострення захворювання в цей період.

Клінічний випадок

Малюнок 2. Комп'ютерна томограма головного мозку: виявлено характерні для розсіяного склерозу зміни

Жінка, 32 роки, пред'являла скарги на тимчасову слабкість у лівій руці та нозі протягом року. Цей симптом майже повністю зник за два місяці до госпіталізації, але за останній тиждень перед госпіталізацією ліва нога настільки ослабла, що хвора часто спотикалася під час ходьби. Протягом останніх трьох місяців спостерігалося періодичне нетримання сечі. У віці 18 років був епізод диплопії, яка спонтанно регресувала.

Неврологічне обстеження виявило блідість скроневої половини диска лівого зорового нерва, слабкість у лівій руці під час потиску, підвищення рефлексів на лівих кінцівках, відсутність поверхневих черевних рефлексів з обох боків, симптом Бабинского зліва. Спостерігаласягеміплегічна хода. Мієлографія та дослідження спинномозкової рідини не виявили патологічних змін. Виявлено характерні зміни на КТ (рис. 2)

Таким чином, у хворої діагностували розсіяний склероз.