рубця пемфігоїд
Рубкуючий пемфігоїд - це хронічне бульозне захворювання вражає переважно кон'юнктиви та інші слизові оболонки, рідше слизові оболонки та шкіру, або лише шкіру. Бульбашки на слизових оболонках, як правило, гояться рубцюванням, що може призводити до важких функціональних та органічних уражень відповідних органів.
Найхарактернішим і найчастішим симптомом рубцюючого пемфігоїду є ураження очей, яке може закінчитися сліпотою. Поява бульбашок на кон'юнктиві зазвичай відбувається непомітно і захворювання протягом тривалого періоду протікає у вигляді одностороннього або двостороннього неспецифічного кон'юнктивіту. Поступово протягом кількох років розвивається рубцювання кон'юнктиви. Виникає зрощення різних відділів кон'юнктиви (симблефарон), до повної облітерації кон'юнктивального мішка (анкілоблефарон). Очна щілина звужується, сльозовиділення припиняється, виникають ушкодження рогівки тощо.
Висипання у вигляді бульбашок або ерозій можуть виникати на будь-якій ділянці слизової оболонки ротової порожнини, найчастіше на яснах, щоках і небі. Особливо характерним, але не патогномо-нічним симптомом рубцюючого пемфігоїду є поява хворобливих ерозій на яснах (десквамативний гінгівіт). Ерозії в роті можуть гоїтися без рубців, але можуть виникати спайки між слизовими оболонками щік та альвеолярних відростків, у кутах рота, глотці; іноді руйнуються язичок та мигдалики.
Слизові оболонки інших органів уражаються пізніше очей чи рота. У процес залучаються ковтка, гортань, ніс, стравохід, тонка і пряма кишки, уретра, піхва та ін. стриктурам гортані, стравоходу, кишечника,уретри, ануса; фімозу, спайкам малих статевих губ.
Поразка шкіри відзначається у 30-50% хворих. Розрізняють два типи рубцюючого пемфігоїду шкіри. При першому на нормальній або еритематозній шкірі з'являються поширені або локалізовані бульбашки, які зазвичай гояться без рубців. Лише іноді при локалізації бульбашок на голові та шиї вони залишають по собі рубці.
Другий варіант рубцюючого пемфігоїду спостерігається у людей похилого віку. На голові і шиї на тлі еритеми виникають бульбашки, що гояться рубцями. Слизові оболонки у разі не уражаються.
Діагноз рубцюючого пемфігоїду слід підтверджувати гістологічно.
За допомогою прямої реакції імунофлюоресценції в ділянках шкіри та слизових оболонок, що безпосередньо прилягають до вогнищ ураження, виявляється лінійне відкладення С3-компонента комплементу та (або) IgG, рідше IgA та IgM у зоні епідермальної сполуки. Результати непрямої імунофлюоресценції негативні.
Лікування пемфігоїду
Рубця пемфігоїд погано піддається терапії. Починати лікування слід із дапсону; потім лікувати так само, як при бульозному пемфігоїді (кортикостероїди та імуносупресанти).