Саркоїдоз легень - лікування хвороби

Саркоїдоз легень (хвороба Бенье-Бека-Шауманна, саркоїдоз Бека) – хвороба із групи доброякісних системних гранулематозів. Саркоїдоз легень протікає з ураженням лімфатичної та мезенхімальної тканин різних органів (переважно респіраторної системи).

Саркоїдоз найчастіше зустрічається в осіб молодого та середнього віку, частіше у жінок. У 90% випадків виявляється саркоїдоз дихальної системи з ураженням легень, трахеобронхіальних, бронхопульмональних, внутрішньогрудних лімфовузлів.

Саркоїдоз легень вважається захворюванням з нез'ясованою етіологією. Жодна з теорій, що висуваються, не дає достовірного розуміння природи походження саркоїдозу.

Симптоми саркоїдозу легень

Для саркоїдозу легень характерна поява наступних симптомів неспецифічного типу:

• занепокоєння;
• лихоманка;
• порушення сну;
• нездужання;
• нічна пітливість;
• втрата апетиту, втрата ваги;
• стомлюваність.

Внутрішньогрудна форма захворювання часто протікає без симптомів, однак у частини пацієнтів можуть бути симптоми наступного типу:

• біль у ділянці грудної клітини;
• біль у суглобах;
• запалення судин шкіри та підшкірно-жирової клітковини;
• кашель;

задишка;

підвищення температури;

слабкість;

збільшення коріння легень у двосторонньому порядку;

хрипи.

Для медіастрально-легеневої форми характерні такі симптоми:

• біль у ділянці грудної клітини;
• кашель, задишка;
• розсіяні сухі та вологі хрипи;
• наявність позалегеневих проявів захворювання (ураження шкіри, очей, шкіри, лімфовузлів, кісток тощо).

У гострій формі саркоїдозлегенів викликає зміни лише на рівні лабораторних показників у крові. Виявляються зміни у легенях при проведенні рентгенографії, МРТ та КТ легень.

У більшості хворих відзначається позитивна реакція Квейма (утворення вузлика багряно-червоного кольору при введенні антигену). Біопсія та бронхоскопія допомагають виявити як прямі, так і непрямі ознаки саркоїдозу легень – розширення судин в області усть пайових бронхів та інші характерні особливості.

Найбільш інформативним методом діагностики захворювання є гістологічне дослідження. Дослідження проводиться над біоптатом, який вилучається при бронхоскопії, трансторкальної пункції, відкритої легеневої біопсії або пріскаленої біопсії.

Виділяють три основні стадії саркоїдозу легень:

• початкова форма, для якої характерне двостороннє збільшення бронхопульмональних вузлів, у деяких випадках – трахеобронхіальних, біфуркаційних та паратрахеальних лімфовузлів;
• медіастинально-легенева форма, для якої характерна двостороння міліарна або осередкова дисемінація, інфільтрація легеневих тканин;
• легенева форма, для якої характерний виражений фіброз легеневої тканини без збільшення у внутрішньогрудних лімфовузлах. У міру прогресування процесу утворюються зливні конгломерати, що утворюються через наростання пневмосклерозу та ефімземи легень.

Пацієнтам з діагнозом «саркоїдоз легень» рекомендується регулярно відвідувати лікаря.

Лікування саркоїдозу легень

Лікування при саркоїдозі легень призначають при його активному, прогресуючому та тяжкому перебігу. Терапія тривала і включає кілька курсів стероїдних препаратів (преднізолон), імунодепресантів (делагіл, резохін, азатіоприн та ін.), протизапальних препаратів(Індометацин, аспірин), а також антиоксидантів (ретинол, токоферолу ацетат та ін).

У разі комбінованої терапії зазвичай призначають курс преднізолону (полькортолону або дексаметазону) на 4-6 місяців, чергують із курсом нестероїдної протизапальної терапії з використанням індометацину та вольтарену.

Найчастіше ускладнення виражаються у дихальній недостатності, емфіземі, бронхообтураційному синдромі, а також у легеневому серці.

Іноді на тлі саркоїдозу легень може приєднатися аспергільоз, туберкульоз легень та інші неспецифічні інфекції. Через фіброзування гранульом приблизно 10% хворих можуть зіткнутися з дифузним інтерстиціальним пневмосклерозом, який, у свою чергу, може спровокувати утворення «стільникової» легені.

Профілактика саркоїдозу легень

Профілактика саркоїдозу легень не розроблена, оскільки причини, що призводять до захворювання, не відомі.

---