Симптоми коагулопатії та її діагностика
Діляться на вроджені та набуті. Вроджені найчастіше виникають як відсутність одного з протеїнів, необхідних для коагулянтів, тоді як набуті поразки зазвичай комплексні.
Гемофілія Анайчастіша спадкова коагулопатія. Передається з Х-хромосомою як рецесивна ознака, тому переносниками є жінки, а чоловіки хворіють. Причина порушень – відсутність прокоагуляційного компонента фактора VIII. Антигенний компонент фактора VIII присутній у нормальній кількості.
Хвороба Віллебранда- спадкове захворювання також з ураженням молекули фактора VIII, а саме його компонента, відповідального за адгезію тромбоцитів та синтез прокоагуляційного компонента фактора VIII. Клінічно проявляється як гострі кровотечі зі шкіри та слизової оболонки, і як відстрочені внутрішньотканинні кровотечі.
Як і гемофілія А, вираженість кровотечі залежить від рівня дефіциту фактора. Лікування полягає у призначенні або фактора VIII (обох його складових), або кріопреципітату.
Гемофілія- дефіцит IX фактора. Ідентична гемофілії А за принципом спадкування та клінічним проявам. Діагноз ставиться виходячи з зниження концентрації чинника IX. Дефіцит ІХ фактора проявляється помірними порівняно з гемофілією А кровотечами.
Набуті форми коагулопатійзазвичай є ускладненнями різних захворювань. Дефіцит факторів, залежних від вітаміну К, супроводжує захворювання печінки (місце синтезу II, VII, IX та X факторів), та ускладнює захворювання, що ведуть до дефіциту вітаміну До.
Це спостерігається у пацієнтів реанімаційних відділень через відсутність необхідного раціону харчування та індукованого антибіотиками відсутності кишкової флори, яка єдодатковим джерелом вітаміну До. Похідні кумарину, поширені пероральні антикоагулянти, також є антагоністами вітаміну До.
Таблиця нижче підсумовує основні чинники коагулопатії.
