Синдром Арнольда-Кіарі – лікування хвороби

Синдром Арнольда-Кіарі (мальформація А.-К.) - це вроджене захворювання, що характеризується невідповідністю розмірів задньої черепної ямки і розташованих в ній мозкових структур, що призводить до опущення у великий потиличний отвір мигдаликів мозочка і стовбура головного мозку, а також. Частота народження даної патології розвитку становить близько 3-8 випадків на 100 тис. населення. Середній вік, у якому виявляється захворювання, – 25-40 років. У чотирьох із п'яти випадках дана мальформація поєднується з сирингомієлією.

Досі причини виникнення синдрому Арнольда-Кіарі остаточно не встановлені. Виділяють три патогенетичні фактори формування даної патології:

генетично обумовлені вроджені остеоневропатії;
травматичні пошкодження клиновидно-потиличної та клиновидно-решітчастої частини ската при родовій травмі;
гідродинамічний удар ліквору (цереброспінальної рідини) у стінки центрального каналу спинного мозку.

Причинним фактором може бути будь-яка черепно-мозкова травма, яка посилює вклинення довгастого мозку і мозочка в потиличний отвір (маніфестація захворювання) внаслідок недорозвинення зв'язкового апарату, що поєднується з дисплазією кісткових структур краніовертебрального переходу. Погіршуючим фактором може бути гідроцефалія, при якій створюється додатковий тиск на зазначені структури за рахунок збільшення обсягів ліквору в шлуночках.

Симптоми синдрому Арнольда-Кіарі

Клінічні прояви синдрому Арнольда-Кіарі можуть бути такими:

непритомність і запаморочення, шум у вухах;
біль у шийно-потиличній ділянці, що посилюється при чханні, кашлі;
зниження силиу м'язах верхніх кінцівок;
зниження температурної та больової чутливості у верхніх кінцівках;
спастичність всіх кінцівок (і верхніх, і нижніх);
зниження гостроти зору, інші минущі порушення зору;
ністагм (мимовільний судомний рух очних яблук);
хиткість, втрата свідомості (може бути пов'язана з поворотами голови);
утруднене або мимовільне сечовипускання;
при тяжких формах може спостерігатися ослаблення глоткового рефлексу, епізоди апное (короткочасної зупинки дихання);
блювання, не пов'язане з прийомом їжі і не полегшення (внаслідок підвищеного тиску ліквору);
зниження слуху, що нагадує кохлеарний неврит;
вроджений стридор (шумне дихання) та ціанотичність під час годування у немовлят з ІІ типом синдрому Арнольда-Кіарі.

Нерідко дана патологія виявляється абсолютно випадково під час проведення обстежень щодо іншого захворювання. При діагностиці мальформації Арнольда-Кіарі методом вибору є магнітно-резонансна томографія головного мозку, а також шийного та верхнього грудного відділів спинного мозку. За допомогою даного методу візуалізується опущення мигдаликів мозочка та стовбура мозку нижче лінії, проведеної від твердого піднебіння до заднього краю потиличного отвору (лінія Чемберлена). У зв'язку з частим поєднанням даної патології з сирингомієлією, може виявлятися також сирингомієлічна кіста нижче місця утиску. Запідозрити синдром Арнольда-Кіарі можна при проведенні електроенцефалографії, рентгенографії черепа (кісткові аномалії розвитку), Ехо-ЕГ, комп'ютерної томографії.

Ще з кінця ХIX століття існує класифікація синдрому Арнольда-Кіарі, яка виділяє чотири типи цієї аномалії:

І типсиндрому Арнольда-Кіарі зазвичай виявляється у дорослих або підлітків і характеризується опущенням мигдаликів мозочка у великий потиличний отвір, а також нерідко супроводжується гідроміелією (скупченням ліквору в центральному каналі спинного мозку);
II тип маніфестує і виявляється практично відразу після народження, характеризується дислокацією не тільки мигдалин, а й черв'яка мозочка, IV шлуночка та довгастого мозку, а також часто супроводжується гідроміелією, яка зазвичай пов'язана з мієломенінгоцеле (вроджена спинномозкова грижа);
III тип зустрічається набагато рідше і характеризується значною каудальною дислокацією всіх структур задньої черепної ямки, що найчастіше є несумісним із життям;
IV тип є гіпоплазією мозочка без його опущення.

У разі появи симптомів, притаманних даної аномалії, слід звернутися до фахівця для діагностики.

Лікування синдрому Арнольда-Кіарі

При випадковому виявленні цієї патології, тобто без клінічних симптомів, лікування не потрібно. За наявності лише таких симптомів, як головний біль, біль у ділянці шиї, призначають симптоматичну терапію (міорелаксанти, анальгетики). При розвитку неврологічної симптоматики чи неефективності консервативних методів лікування може бути проведено хірургічне лікування (краніовертебральна декомпресія).

У ролі ускладнень синдрому Арнольда-Кіарі можуть виступати сирингомієлія, гідроцефалія, парези та паралічі.

Профілактика синдрому Арнольда-Кіарі

Профілактики цієї патології немає. Можна лише уникати черепно-мозкових та пологових травм.