Синдром Гарднера

Синдром Гарднера ¦ поєднання аденоматозних поліпів з остеомами черепа та пухлинами шкіри (атероми, дермоїдні кісти або фіброми). Синдром описаний 1951 р. американським лікарем Е. Гарднером.

Етіологія та патогенез. Захворювання входить до групи сімейних поліпозів, успадковується за аутосомно-домінантним типом. Вважається, що поліпоз при синдромі Гарднера зустрічається у товстій кишці. Однак є поодинокі повідомлення про можливість локалізації поліпів при цьому захворюванні та в тонкій кишці.

Клініка. Клінічні симптоми визначаються величиною та кількістю поліпів. При невеликих розмірах поліпів та обмеженому ураженні кишки скарги можуть бути відсутніми, і захворювання виявляється випадково. В основному це хворі молодого віку, які мають остеоми, атероми, фіброми, ліпоми та інші доброякісні пухлини, які є приводом для звернення до лікаря. У разі виразки поліпів можуть з'являтися приховані або явні кишкові кровотечі, залізодефіцитна анемія.

Диференціальний діагноз. Диференціальний діагноз проводять з дифузним сімейним поліпозом, ювенільним поліпозом, множинними та одиночними аденоматозними та гіперпластичними поліпами, псевдополіпами при виразковому коліті та хворобі Крона. Важливо відзначити, що остеоми, ліпоми та атероми нерідко виявляються не тільки при синдромі Гарднера, а й у хворих з гіперпластичною та іншими морфологічними стадіями проліферуючої форми поліпозу.

Прогноз. Прогноз при синдромі Гарднера сприятливий, але залежить від поширеності поліпозу, його локалізації та можливих ускладнень.

Профілактика. Хворі з синдромом Гарднера повинні перебувати під динамічним наглядом гастроентеролога. Контрольні ендоскопічні дослідження показані не рідше.рази на рік.

---