Синдром геміпаркінсонізму
Синдром геміпаркінсонізму- геміатрофії вперше описаний H.L.Klawans в 1981 р. У літературі є невелика кількість повідомлень, присвячених геміпаркінсонізму-геміатрофії, а загальна кількість описаних випадків не перевищує кількох десятків.
В етіологіїсиндрому геміпаркінсонізму-геміатрофіїосновне значення надається перинатальному пошкодженню головного мозку, яке в більшості спостережень було пов'язане з тривалими травматичними пологами, великими розмірами плода, передчасними пологами та перинатальною асфіксією.
Як наслідок, у хворих має місце функціональнанедостатність стріонігральної системи, що клінічно проявляється через багато років на тлі вікової загибелі нейронів чорної субстанції. Передбачається, що геміатрофія тіла у хворих з цим синдромом може бути обумовлена ушкодженням постцентральної корково-підкіркової області контралатеральної півкулі мозку.
Клінічна картина захворюванняскладається з поєднання геміпаркінсонізму, гемідистонії та геміатрофії тіла різного ступеня на одній і тій же стороні (Кадиков А.С. та співавт., 1998; Giladi N. et al., 1990). Геміатрофія тіла відзначається з дитинства та проявляється асиметрією кистей, стоп (різний розмір взуття з двох сторін), обличчя, асиметричною гіпотрофією м'язів тулуба та кінцівок. У більшості випадківкістково-м'язова асиметріявиражена помірно і сама по собі не призводить до серйозного обмеження рухів.
Екстрапірамідні симптомиманіфестують, як правило, на 4-5-му десятилітті життя. У хворих поступово розвивається клінічна картина геміпаркінсонізму з тремором та м'язовою ригідністю в кінцівках на боці геміатрофії. Дуже типовим і раннім симптомом є дистонія в руці та нозі, що посилюєтьсяпри русі та не пов'язана з призначенням препаратів леводопи. У деяких випадках дистонія може бути першим неврологічним проявом захворювання.
Характерноюособливістю даного синдромує строга однобічність симптоматики протягом багатьох років і десятиліть від моменту дебюту екстрапірамідних проявів, що відрізняє синдром геміпаркінсонізму-геміатрофії від хвороби Паркінсона. На пізній стадії захворювання симптоми паркінсонізму можуть відзначатися і на протилежному боці, проте їхня виразність завжди буває набагато нижчою, ніж на боці вихідної локалізації геміпаркінсонізму.
При КТ та МРТ головного мозкуу хворих можуть виявлятися ознаки потовщення кісток склепіння черепа, розширення придаткових пазух носа, розширення бічного шлуночка та кіркових борозен на боці, протилежній геміпаркінсонізму-геміатрофії. Але у ряді випадків методи нейровізуалізації не виявляють відхилень. При ПЕТ виявляється зниження метаболізму глюкози в області базальних гангліїв і лобової кори, а також зниження захоплення [18Р]-флуородопи в області смугастого тіла.
Зазначені зміни можуть бутидвосторонніми, але при цьому вони значно більш виражені в півкулі, контралатеральному геміпаркінсонізму.Синдром геміпаркінсонізму-геміатрофіївідрізняється від хвороби Паркінсона порівняно сприятливим перебігом та повільним прогресуванням. Тривалість захворювання може досягати 30 років і більше. Найчастіше призначення препаратів леводопи ефективне лише на початковій стадії хвороби, тоді як у міру прогресування захворювання їх ефект помітно знижується.