Синдром Гудпасчера причини, симптоми, лікування

Аутоімунні захворювання

Загальний опис

Синдром Гудпасчера - це аутоімунне захворювання, що протікає з переважним залученням до патологічного процесу судин легень та нирок, що ускладнюється кровотечами з легень та нирковою недостатністю. Це досить рідкісне захворювання, що вражає здебільшого осіб чоловічої статі. Пік захворюваності посідає юнацький і зрілий вік.

Причина виникнення захворювання невідома, однак, існує низка встановлених факторів, що сприяють її виникненню. Ними є:

• шкідливості з виробництва (пари бензину, органічних розчинників);
• вірусні інфекції;
• застосування деяких медикаментозних засобів;
• тютюнопаління.

В основі патологічних змін лежить продукування власних антитіл до базальних мембран капілярів клубочків нирок та альвеол легень, які, зрештою, призводять до незворотних змін судин вищезгаданих органів. Наслідком цього є постійні кровотечі з легенів та гломерулонефрит, а вже далі прогресують легенева та ниркова недостатність. Летальний результат від кровотечі з легенів чи уремії настає вже протягом перших місяців захворювання.

Симптоми синдрому Гудпасчера

• кровохаркання;
• легеневі кровотечі, що повторюються;
• блідість шкірного покриву та слизових;
• зниження працездатності;
• прогресуюче порушення глибини, частоти та ритму дихання;
• кашель;
• болі у груднійклітині;
• дефіцит маси тіла;
• лихоманка до фебрильних цифр;
• міалгії;
• артралгії;
• підвищені цифри АТ;
• периферичні набряки;
• червоний колір урини;
• олігурія.

Діагностика синдрому Гудпасчера

Крім оцінки даних анамнезу та об'єктивного огляду, проводять комплекс лабораторно-інструментальних досліджень:

• ОАК: залізодефіцитна гіпохромна анемія, анізоцитоз, пойкілоцитоз, лейкоцитоз зі зсувом вліво, виражене прискорення ШОЕ.
• ОАМ: макрогематурія, протеїнурія, циліндрурія.
• Проба Зимницького: ізогіпостенурія.
• Біохімічний аналіз крові: підвищення рівня сечовини, креатиніну, серомукоїду, α2 та γ-глобулінів.
• Аналіз мокротиння: багато свіжих еритроцитів, сидерофагів, гемосидерину.
• Метод непрямої ІФ: виявляє сироваткові анти-GВМ-антитіла.
• Імунофлюоресцентне фарбування ниркової або легеневої тканини, отриманої при біопсії, виявляє лінійне відкладення IgG та С3-компонента комплементу на базальних мембранах легеневих альвеол та ниркових клубочків.
• Рентгенографія легень: деформація легеневого малюнка як сітки, симетричні двосторонні інфільтрати як хмар.
• Спірографія: зниження ЖЕЛ, ОФВ1, індекс Тіффно.

Лікування синдрому Гудпасчера

Хороший ефект дає раннє парентеральне введення кортикостероїдів та імуносупресантів. Призначається плазмаферез з метою елімінації циркулюючих антитіл. При розвитку ниркової недостатності застосовують гемодіаліз. Можлива нефректомія з подальшою трансплантацією нирки. Проводиться симптоматична терапія.

Слід сказати, що навіть при своєчасному інтенсивному лікуванні, у половині випадків воно не приносить ефекту іхворі гинуть. Прогноз більш-менш сприятливий на початку лікування до розвитку дихальної та ниркової недостатності у хворого.

Основні лікарські препарати

Є протипоказання. Необхідна консультація спеціаліста.

1. Преднізолон (синтетичний глюкокортикоїдний препарат). Режим дозування: при синдромі Гудпасчера спочатку проводиться пульс-терапія метилпреднізолоном 30 мг/кг/добу внутрішньовенно крапельно протягом 20-30 хв 3 дні поспіль, після чого призначається преднізолон внутрішньо в дозі 2 мг/кг внутрішньо до клінічного ефекту з поступовим зниженням дози: до 1,75 мг/кг протягом 1 міс; 1,5 мг/кг протягом 3 міс; далі кожну дозу призначають по 6 міс (1,25–1,0–0,75–0,5–0 25 мг/кг), далі кожну дозу призначають по 12 міс (0,125-0,0625 мг/кг). Хворим віком від 60 років дозу слід знизити на 25%.
2. Азатіоприн (Азатіоприн, Імуран) - імунодепресивний препарат. Режим дозування: при синдромі Гудпасчера застосовують внутрішньо з розрахунку 1-2 мг/кг/добу. Дозу препарату слід зменшити на 50% при зниженні ШКФ до 10 мл/хв; необхідний контроль за кількістю лейкоцитів та тромбоцитів крові. Курс лікування тривалий. Примітка: зазвичай Азатіоприн застосовують у складі комбінованої терапії разом із преднізолоном.
3. Індометацин (Індометацин, Метіндол) - нестероїдний протизапальний засіб. Режим дозування: при синдромі Гудпасчера приймають внутрішньо по 25-50 мг 2-3 рази на добу.
4. Дипіридамол (Діпірідамол, Курантіл) - дезагрегант, антитромботичний засіб. Режим дозування: при лікуванні синдрому Гудпасчера призначається внутрішньо у добовій дозі 150–400 мг протягом 3–8 місяців.

Рекомендації

• Консультація пульмонолога
• Консультація нефролога.

Що потрібно пройти при підозрі на синдром Гудпасчера

• 1. Загальний аналіз крові
• 2. Аналіз сечі загальний
• 3. Проба Зимницького
• 4. Біохімічний аналіз крові
• 5. Аналіз мокротиння загальний
• 6. Імунологічні дослідження
• 7. Дослідження біопсійного матеріалу
• 8. Рентгенографія
• 9. Спірографія

• Загальний аналіз крові

  Зазначаються залізодефіцитна гіпохромна анемія, анізоцитоз, пойкілоцитоз, лейкоцитоз зі зсувом вліво, виражене прискорення ШОЕ.

  Аналіз сечі загальний

  Характерні макрогематурія, протеїнурія, циліндрурія.

  Проба Зимницького

  Біохімічний аналіз крові

  Виявляються підвищення рівня сечовини, креатиніну, серомукоїду, α2 та γ-глобулінів.

  Аналіз мокротиння загальний

  Відзначається багато нових еритроцитів, сидерофагів, гемосидерину.

  Імунологічні дослідження

  Метод непрямої ІФ виявляє сироваткові анти-GВМ-антитіла.

  Дослідження біопсійного матеріалу

  Імунофлюоресцентне фарбування ниркової або легеневої тканини, отриманої при біопсії, виявляє лінійне відкладення IgG та С3-компонента комплементу на базальних мембранах легеневих альвеол та ниркових клубочків.

  Рентгенографія

  При рентгенографії легень відзначається деформація легеневого малюнка як сітки, симетричні двосторонні інфільтрати як хмар.

  Спірографія

  Характерним є зниження ЖЕЛ, ОФВ1, індексу Тіффно.

---