Синдром Лефгрена

Синдром Лефгрена є гострою формою саркоїдозу і є мультисистемним гранулематозним запаленням. Термін з'явився на честь шведського дослідника: Свен Лофгрен (Sven Löfgren, 1910-1978 рр.) у практичній діяльності описав синдром на прикладі 113 пацієнтів.

У кого спостерігається синдром?

З екологічних та генетичних причин деякі групи населення частіше зазнають дебюту саркоїдозу саме у формі синдрому Лефгрена:

  • Синдром проявляється частіше у жінок.
  • Дебют саркоїдозу з більшою часткою ймовірності проявляється навесні.
  • Середній вік виникнення симптомів – близько 35 років.
  • Географічно синдром Лефгрена поширений у скандинавських країнах та Ірландії.
  • Виявлено взаємозв'язок із генетичним матеріалом пацієнта: алель HLA-DRB1 може бути причиною розвитку гострої форми саркоїдозу.

Клінічні особливості

Синдром включає відразу кілька ознак:

Лефгрена

  • Вузловата еритема. Візуально спостерігається поява на тілі бляшок або вузлів з характерним червоним відтінком. Локалізація частіше в районі нижніх кінцівок та на передпліччя.
  • Артрит (запалення суглоба). Артрит локалізований у районі кісточок і є двостороннім; цей симптом частіше властивий чоловікам. Клінічно пацієнт скаржиться на біль та набряклість у ділянці кісточок.
  • Системні прояви. При синдромі Лефгрена виникають симптоми з боку дихальної системи (задишка та зниження толерантності до фізичного навантаження); також спостерігається пропасниця (до 39 °C). Може спостерігатися паротит (запалення привушної залози) та/або гострий увеїт (запалення очного яблука).

Діагностика синдрому

Запідозритигостру форму саркоїдозу може відразу кілька фахівців: пацієнт через різноманітну симптоматику може первинно звернутися не тільки до терапевта або лікаря загальної практики, але й до офтальмолога, дерматолога, ревматолога або пульмонолога.

Виконання рентгенологічного дослідження дозволяє виявити двосторонню лімфаденопатію (тобто збільшення внутрішньогрудних лімфовузлів).

В аналізі крові можуть бути підвищені рівні C-реактивного білка (СРБ), кальцію, ацетилхолінестерази, лужної фосфотази та гамма-глобуліну.

Лікування синдрому Лефгрена

Лефгрена

Більшість пацієнтів первинно отримують нестероїдні протизапальні засоби (НПЗЗ), які здатні знизити дискомфорт, набряклість та біль у ділянці еритеми та артриту. У поодиноких випадках використовується колхіцин або системні глюкокортикостероїди (ГКС).

Через деякий час можливий перехід настандартне лікування саркоїдозу.

Прогноз при синдромі Лефгрена сприятливий: можливе самостійне лікування (зокрема і застосування лікарських препаратів) протягом від 6 місяців до двох років. Рекомендується періодичне проведення рентгенографії грудної клітки для контролю дозволу лімфаденопатії.