Спина біфіда у дітей, що це таке, лікування, наслідки

Спина Біфіда – це порушення внутрішньоутробного розвитку, у якому хребет розщеплений (менингоцеле). У цей отвір можуть випадати спинний мозок та нерви (мієломенінгоцеле). На спині новонародженого спостерігається велике шкірне утворення, якщо патологія не розвивається приховано. Така клінічна картина призводить у кращому випадку до неврологічним та руховим порушенням, у гіршому – до тяжкої інвалідності, порушень інтелектуального розвитку, паралічів та смерті.

Щоб якомога раніше почати боротися з деформацією, лікарі докладно стежать за розвитком плоду. Як тільки малюк з'являється на світ, проводиться хірургічна операція, що допомагає уникнути ускладнень. Основною профілактичною рекомендацією вважається прийом фолієвої кислоти з того моменту, як ви почали планувати вагітність і до кінця першого триместру.

Що таке Спіна Біфіда?

Спина Біфіда – це деформація хребетного стовпа, внутрішньоутробно розвинена щілина у хребті.

Лікарі вважають, що найчастіше це відбувається через нестачу фолатів під час вагітності. Вже на початку вагітності починає розвиватися нервова система, і при Спіні Біфіда деякий відділ спинного мозку зупиняється у розвитку. Захворювання має кілька рівнів тяжкості. За допомогою УЗД Спіна Біфіда виявляється під час внутрішньоутробного розвитку.Якихось проявів того, що спостерігається така патологія, вагітна жінка зазвичай не відчуває. Медики можуть запідозрити Спіну Біфіда, ґрунтуючись на результатах аналізів крові та поміченому нестачі деяких речовин у материнському організмі.

Після того, як на світ з'явилося немовля зі Спіною Біфіда, порушення впадає в око. Лікується лише хірургічним втручанням, і у цих випадкахжиття малюка часто вдається врятувати. Іноді деформація прихована, і тоді її можна помітити лише за дерматологічними симптомами – норицями, волосяним скупченням, сильною пігментацією.

У найгірших випадках хребет відкритий цілком. Тут симптоматика найсерйозніша, що у більшості випадків призводить до смерті. Кістозна Спина Біфіда у дітей може виявлятися у виході з природного положення спинного мозку або його оболонок. Якщо шкірний покрив при цьому не захищає випинання, може статися їхній розрив, початися сепсис. Діти зі Спіною Біфіда народжуються в 1-2 випадках із тисячі.Досить часто після першої дитини з такою патологією у другої спостерігається аналогічна хвороба, т.к. є спадковий момент. Іншим фактором ризику стають пізні пологи.

Можливо ви шукали:спина Біфіда у дітей та дорослих.

Найчастіше причиною деформації стає нестача фолієвої кислоти (вітаміну В9). Він призводить до інших небезпечних порушень внутрішньоутробного розвитку.

Якщо плід вже одного разу розвинувся в утробі з такою деформацією, різко підвищується ймовірність рецидиву під час нової спроби зачати здорову дитину. Майже, напевно, Спіна Біфіда розвинеться, якщо до цього таке відбувалося двічі. У випадках, коли є родичі, які народжували дітей зі Спіною Біфіда, ймовірність також підвищується.

Цукровий діабет вагітної жінки збільшує ймовірність нестачі фолієвої кислоти і як наслідок Спіна Біфіда. Ще один фактор ризику – ожиріння, до вагітності чи вже під час неї. Деякі медикаментозні препарати, які зазвичай протипоказані в період вагітності, можуть заблокувати надходження фолатів і перешкодити нормальній функції нервової системи.

Ще одна причина Спини Біфіда – висока температура тіла матеріу перші місяці внутрішньоутробного життя плода.

При прихованій формі спини Біфіда симптоматика у дітей може бути і не очевидною. Нижче деформована частина спинного мозку дитини паралізує, повністю або частково. Мускулатура у своїй немає зв'язку з нервової системою, що може призвести до проблем із внутрішніми органами, особливо кишечником. Після народження можуть також спостерігатися вивих суглобів тазу та стегон, клишоногий стан. Викривлення хребта, через які неможливо покласти малюка на спину. Погіршується функція сечовипускання, сечовина вкидається назад, що важко позначається на нирковій роботі.

Ускладнення

Такий патологічний процес, як Спіна Біфіда, може спричинити не лише фізичну інвалідність, а й проблеми дітей в інтелектуальному розвитку. Наскільки серйозними стануть наслідки та наскільки втішним буде прогноз, впливає розмір та область ураження спинного мозку, дерматологічні порушення.В результаті Спини Біфіда у дітей може розвинутися гідроцефалія головного мозку. У такій ситуації потрібно терміново відкачати зайву вологу з голови в ділянку живота. Таку операцію можна зробити вже у перші дні життя.

Дитина не контролює дефекацію і сечовипускання, повністю або частково не здатна керувати і відчувати ногами. У багатьох випадках доводиться вдаватися до допомоги ортопедичних пристроїв, милиць, інвалідних крісел.

Іншими ускладненнями можуть стати:

Знижена навченість;
Проблемне читання та мовлення;
Знижена уважність;
Неможливість рахувати;
дерматологічні захворювання;
Порушена функція шлунково-кишкового тракту;
Індивідуальна нестерпність латексу;
Запаленнясечостатевої системи;
Низький емоційний фон.

Діагностика

Наразі лікарі досить рано можуть виявити, що Спіна Біфіда розвивається у дітей. Допомагають у цьому біохімічні методи, УЗД. Тому можливими стають профілактичні заходи та дослідження. Коріння проблеми комплексне, часто встановити їх точно не виходить. Але можна скласти групу ризику та зрозуміти, чи належить до неї конкретна пацієнтка. Тому не пошкодуйте часу і, плануючи завести дитину, завітайте до кабінету спеціаліста з генетики. Це допоможе зрозуміти, чи потрібно стежити за рівнем фолієвої кислоти в організмі.

Кожен місяць вагітності ходіть на повне обстеження у фахівців з гінекології, урології. Під час другої третини вагітності необхідне дослідження крові на рівень хімічних сполук. Якщо виявляється патологія зростання спинного мозку, слід розглянути можливість перервати вагітність.

Якщо ризик спини Біфіда у плода високий, потрібно щільно контролювати рівень фолієвої кислоти, частіше проводити УЗД, щоб виявити дефекти розвитку. Може бути призначений МРТ.

Якщо факт порушень розвитку спинного мозку підтверджено, лікарі найчастіше радять перервати вагітність. Але навіть зараз медицина не завжди знаходить усі порушення під час вагітності. Іноді виходить дізнатися лише про наявність патології, але не про ступінь того, наскільки вона вразила плід. Так, якщо хребет у дітей просто не до кінця закритий, можлива успішна терапія, нормальне життя дитини на майбутнє. Але якщо через отвір вийшов спинний мозок, навіть хірургічне втручання не дасть людині нормально розвиватися, можливий летальний кінець, як мінімум – важкий ступінь інвалідності. Саме тому лікарі часто замовляють про аборт, якщотакі порушення діагностовано.

Гірше становище матері, якщо вона давно намагалася завагітніти, і зробити це знову буде важко чи неможливо. Саме у цих випадках зазвичай використовують МРТ – щоб розглянути, наскільки важка ситуація. Тоді медики розповідають матері, які наслідки та ускладнення можливі у разі, якщо на світ з'являються діти зі Спіною Біфіда.

Лікування новонародженого

Терапія в ідеалі починається ще до того, як дитина з'явилася на світ. Ще на цьому етапі можна провести хірургічне втручання, усунути грижі та інші дефекти розвитку хребта. Така операція проводиться рідко, але дозволяє не дати нервам деформуватися, зберігає можливість розвиватися у майбутньому нормально як фізично, і психічно. На даний момент в Україні такі втручання ще не проводилися.

Якщо вдалося виявити порушення до народження, потрібно виключити природний пологовий процес на користь Кесарева перетину. Це необхідно, щоб не допустити подальшої деформації спинного мозку та його нервової структури.

У більшості випадків хірурги починають працювати майже відразу після того, як малюк з'явився на світ і виявилося, що у нього діагноз – Спіна Біфіда. Лікарі ліквідують деформацію кісткових тканин хребта, щоб не порушувати й надалі роботу нервової системи. Розкривається грижова порожнина, нерви, що вийшли за свої межі, поміщаються назад, максимально близько до своєї природної локалізації. Розрізана порожнина зашивається. Це допомагає позбавити новонароджених пацієнтів візуального випинання, але ті нерви, які вже були пошкоджені, реабілітувати неможливо.

Пріоритетна мета лікування – дати можливість людині в майбутньому нормально рухатися. Після операції використовують протезування, лікувальнуфізкультуру, фізіолікування. У багатьох випадках обов'язковими є кілька операцій – наприклад, якщо в ході першої відбувся вилив ліквору, рідини хребетного каналу. А надалі спинний мозок може виявитися хіба що «приклеєним» до кістки, і знову знадобиться робота хірурга.

Якщо спина тільки розщеплена, і спинний мозок не вийшов через отвір, є можливість дати пацієнтові нормально рухатись, сформуватись повноцінною особистістю. Якщо спинний мозок вийшов через отвір, і пошкоджено велику кількість нервів, можливий летальний кінець. Або якщо терапія виявиться максимально успішною – хворому доведеться жити з великою кількістю невиліковних ускладнень.

Лікування дітей старшого віку

Часто паралітичні симптоми вилікувати стає неможливим. Але дітей зі Спіною Біфіда мучить інша проблема – урологічна. Потрібно стабілізувати сечовипускання, штучно виводячи сечовину з міхура. Для цього використовуються катетери. Приблизно з дев'яти років дитина сама може виконувати цю процедуру.

Потрібно забезпечити пацієнта катетерами, приймачами сечі, спеціальними простирадлами. Іноді доводиться використовувати катетери постійно. Проводиться стимуляція сечового міхура електрикою.

Сучасна медицина прогресує, і з'являється все більше людей, які пережили найважчі прояви своєї недуги і змогли нормально жити в соціумі, працювати та навчатися. Але ця патологія у будь-якому випадку вимагає постійного лікарського спостереження, численних операцій.

Профілактика

Щоб не допустити розвитку у плода такого порушення, як Спіна Біфіда, потрібно насамперед забезпечити надходження та засвоюваність достатньої кількості фолієвої кислоти. Причому приймати її у призначеній лікарем кількості потрібно ще дозачаття. Триває прийом до кінця першої третини вагітності - саме в цей час формується майбутній спинний мозок та його нервові структури.

У Скандинавських країнах, Англії, Італії та Франції вже на державному рівні рекомендують приймати фолієву кислоту, щоб не допустити у дітей Спіни Біфіда. Ця речовина видається в Італії за медичним страхуванням в обов'язковому порядку.

В Україні ця практика поки не є спільною. Тому, щоб ваші діти народжувалися здоровими, вживайте більше фруктів та овочів, цілісних злаків, зелені, ягід.