Тромбоцитопенічна пурпура хвороба Верльгофа

Тромбоцитопенічна пурпура - захворювання, при якому відбуваються множинні крововиливи в шкіру або зі слизових оболонок. Вперше хворобу описав німецький лікар П. Верльгоф у 1735 році, на честь якого її невдовзі назвали. Діагностують захворювання у дорослих та дітей, чоловіків та жінок, проте найчастіше хвороба Верльгофа вражає саме жінок.

Особливості захворювання

Суть хвороби полягає в тому, що внаслідок функціональної неповноцінності мегакаріоцитів кісткового мозку знижується вироблення тромбоцитів. Крім того, вони мають тенденцію до склеювання, через що з'являється велика кількість тромбів. Пурпурна тромбоцитопенія протікає хвилеподібно та носить хронічний характер.

За статистикою із сто тисяч людей діагноз «ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура» ставиться від 1 до 13 пацієнтів. До групи ризику потрапляють жінки молодого та середнього віку.

Причини виникнення

Точних причин виникнення захворювання поки не встановлено. Відомо, що уроджена форма хвороби Верльгофа фіксується набагато рідше, ніж набута. Висувалися різні гіпотези (імунний, ферментопатичний, вірусний характер походження), проте жодна з версій не отримала точного підтвердження.

Іноді тромбоцитопенічна пурпура є ознакою іншого захворювання (вторинна форма).

Види тромбоцитопенічної пурпури

Відповідно до патогенезу, клінічного перебігу захворювання та його етіології, прийнято наступну класифікацію хвороби Верльгофа:

За типом:
спадкова;
набута.
За формою:
імунна (в т. ч. ізоімунна, гетероімуна, трансімуна, аутоімуна);
неімунні.
За течією:
гостра;
хронічна (з поодинокими рецидивами, з частими рецидивами).
За періодом протікання:
ремісія (клінічна, клініко-гематологічна);
криза (легка форма, середньої тяжкості, тяжка форма).
За наявністю чи відсутністю ускладнень:
з ускладненнями (маткові та інші кровотечі, крововиливи, постгеморагічна анемія та ін.);
без ускладнень.

Для встановлення точного діагнозу необхідно вивчити симптоми захворювання, сімейний та особистий анамнез, а також оцінити загальний стан хворого.

Симптоми хвороби

Гостра форма пурпурової тромбоцитопенії у початковій стадії має такі симптоми:

температура близько 38 градусів;
загальна слабкість, швидка стомлюваність;
зниження апетиту;
блювання;
головний біль;
дрібні крововиливи, поява невеликих синців на шкірі (при цьому ударів чи інших сильних впливів не було).

Надалі клініка доповнюється геморагічним синдромом:

виникають раптові крововиливи у слизові;
у жінок відзначаються сильні тривалі менструації та маткові кровотечі в середині циклу;
на шкірі з'являються великі та маленькі гематоми;
часто виникають носові кровотечі;
кров у калі в результаті шлункових кровотеч;
кров у сечі через ниркові кровотечі.

Крім того, при дрібних травмах або простих хірургічних втручаннях (наприклад, видалення зуба) може виникнути тривала кровотеча, яку неможливо зупинити звичайними способами. Також крововилив трапляється без видимих причин, навіть коли людина знаходиться вспокої. Гематоми, що з'явилися на тілі, мають неправильну форму і болючі при пальпації.

Проведення діагностики

Діагностика хвороби Верльгофа включає різні дослідження:

Збирання скарг пацієнта, оцінка загального стану.
Огляд шкірних покривів, слизових оболонок.
«Метод щипка» - при пурпурової тромбоцитопенії після невеликого щипка неодмінно утворюється синець.
"Молоточковий" метод - замість щипка застосовують невеликий молоточок.
Аналіз крові для оцінки кількості тромбоцитів у плазмі та інших показників.
Пункція кісткового мозку, яка дає інформацію про здатність організму до вироблення тромбоцитів.

Також іноді застосовуються інші методи діагностики, які дозволяють виключити або підтвердити наявність супутніх захворювань, здатних вплинути на перебіг лікування. Крім того, важливо відокремити хворобу Верльгофа від інших схожих захворювань (наприклад, тромботична тромбоцитопенічна пурпура або хвороба Мошковіч та ін.).

Методи лікування

При підозрі на хворобу Верльгофа пацієнтові показаний постільний режим із наступним спостереженням у стаціонарі. Після підтвердження діагнозу проводиться консервативне або хірургічне лікування (видалення селезінки в особливо тяжких випадках). Важливо забезпечити правильне харчування: воно має бути калорійним та подаватись у рідкому охолодженому вигляді.

Медикаментозне лікування багато в чому залежить від форми захворювання, стадії його розвитку та особливостей перебігу. Призначаються гормональні препарати у суто індивідуальних дозах. Після покращення стану їх дозування зменшують. Як кровоспинні засоби часто використовують відвари трав, лікарські збори (деревист, шипшина, водяний перець, кропива і кукурудзяні рильця).

Якщо консервативна терапія виявилася неефективною, вдаються до видалення селезінки.

Особливості лікування у дітей

Захворювання рідко зустрічається серед дітей: зі 100 тис. на хворобу Верльгофа страждають двоє. Зазвичай патологія виявляється після звернень батьків, пов'язаних із частими та тривалими дитячими кровотечами. Кількість хлопчиків і дівчаток серед хворих приблизно однакова.

Причини виникнення хвороби в дітей віком, як і в дорослих, не з'ясовані. Перші симптоми можуть виявитися після вакцинації, перенесених інфекцій, перегріву або переохолодження. У крові дитини істотно зменшується кількість тромбоцитів, що несприятливо відбивається на згортання крові.

Клінічна картина та діагностика хвороби у дітей такі ж, як і у дорослих. Що стосується лікування, воно також повинно проводитись виключно в умовах стаціонару під наглядом лікарів.

Прогноз захворювання

Щодо життя пацієнта прогноз сприятливий: смертність становить трохи більше 4% при гострій формі і 8% при хронічній. Слід побоюватися таких ускладнень, як крововилив у мозок, легеневі та шлунково-кишкові кровотечі, а також анемія на тлі загальної втрати крові. Усі внутрішні кровотечі зупиняються у лікарні з використанням потужних кровоспинних препаратів.

Крім того, несприятливий результат можливий у разі, коли видалення селезінки не дало належного результату.

Профілактичні заходи

Оскільки точні причини тромбоцитопенічної пурпури не встановлені, то первинна профілактика на даний момент не розроблена. Рекомендації мають загальний характер:

уникати вірусних, запальних та інфекційних захворювань;
не зловживати перебуванням на сонці;
слідкувати зареакцією організму на різні продукти, лікарські препарати та косметичні засоби: не можна допускати сильних алергічних реакцій;
не перегріватись і не переохолоджуватися;
відмова від шкідливих звичок.

Якщо хвороба Верльгофа вже була діагностована, слід вжити таких заходів:

щадні фізичні навантаження (діти взагалі звільняються від занять фізкультурою);
відмова від гострих продуктів харчування, оцту та спецій з яскраво вираженим смаком (всього того, що може викликати роздратування);
забороняється використовувати деякі фізіотерапевтичні процедури на лікування інших захворювань (УФО, УВЧ та інших.);
запобігання травмам, кровотечам, догляду за здоров'ям з урахуванням факторів ризику.

Тромбоцитопенічна пурпура - стан, що вимагає постійного контролю, як з боку лікаря, так і з боку пацієнта. Важливо стежити за своїм здоров'ям та не допускати рецидивів захворювання. При першому прояві внутрішніх кровотеч слід негайно звернутися по медичну допомогу.