Вроджена вада серця синього типу - Медичний журнал
Що таке синдром, чи зошит, Фалло? Який прогноз лікування? Синдром, або зошита, Фалло - це складна «синя» вроджена вада серця. Він включає звуження легеневої артерії (на різних рівнях); дефект перетинчастої верхньої частини міжшлуночкової перегородки; транспозицію аорти направо (її гирло знаходиться над дефектом міжшлуночкової перегородки та в аорті кров із правого та лівого шлуночків); гіпертрофію (збільшення) правого желудочка. Іноді то, можливо дефект й у межпредсердной перегородці. Порушення кровообігу обумовлені анатомічними дефектами. Звуження легеневої артерії призводить до підвищення тиску у правому шлуночку серця. До легень надходить мало крові (залежно від ступеня звуження артерії). Кількість, що залишилася з правого шлуночка через дефект міжшлуночкової перегородки потрапляє в лівий шлуночок або в аорту. Тому в аорті змішана артеріовенозна кров. Внаслідок цього з'являється синюшність, потовщення пальців, а також згущення крові, яке спровоковане кисневим голодуванням тканин, внаслідок чого кістковий мозок виробляє велику кількість еритроцитів. У деяких дітей з зошитом Фалло виникають напади гіпоксемії, спричинені недоліком кисню, — посилення синюшності або блідості зі втратою свідомості, занепокоєнням. Лікування зошита Фалло оперативне. Проводиться у кілька етапів. Спочатку здійснюються полегшуючі (паліативні) операції за життєвими показаннями для усунення ціанозу та нападів гіпоксемії. Протягом 1-2 років після паліативної операції проводиться остаточна корекція пороку на відкритому серці із застосуванням апарату штучного кровообігу (АЙК), при цьому усуваються усі анатомічні порушення. Ризик при операції повної корекції безпопередніх паліативних втручань вище, але останнім часом частіше виконуються операції з повної корекції з дуже добрими результатами навіть у молодших дітей.
У чому виявляється атрезія (зарощення) тристулкового клапана? Як лікують цей порок? В основі пороку - наявність ділянки сполучної тканини між правим передсердям і правим шлуночком замість стулок тристулкового клапана. Найчастіше в цих випадках венозна кров через великий міжпередсердний отвір у перегородці потрапляє в ліве передсердя з правого, де поєднується з артеріальною кров'ю. Ця змішана кров надходить у лівий шлуночок і звідти в аорту. Частина крові через дефект у міжшлуночковій перегородці надходить у правий шлуночок, який дуже малий і слабкий, або безпосередньо в легені через відкриту боталу протоку. У легені потрапляє дуже мала кількість крові. Це один з важких пороків, при яких ціаноз і ядуха з'являються відразу після народження або в перші місяці життя. Останнім часом у деяких випадках проводяться операції зі створення більш фізіологічного струму крові в легені та аорту. Одним з таких типів операцій є створення з'єднання правого передсердя з легеневою артерією за допомогою спеціального протезу, через який кров, бідна на кисень, спрямовується в легені. Або праве передсердя з'єднують з правим шлуночком також за допомогою спеціального протезу, що полегшує доставку крові в правий шлуночок, а звідти в легеневу артерію. Умовою виконання такої операції є добре розвинений правий шлуночок.
У чому проявляється транспозиція великих стовбурів артерій (аорти та легеневої)артерії)? Це важкий «синій» вроджений порок серця, який проявляється відразу після народження дитини. В основі пороку лежить неправильне відходження великих судин: аорта відходить із правого шлуночка, замість лівого, а легенева артерія виходить із лівого шлуночка замість правого. Аорта доставляє до органів та тканин венозну кров із недостатньою кількістю кисню. Кров повертається знову ж таки в праву половину серця. Це замкнене коло, яким тече кров із недостатньою кількістю кисню. В іншому замкнутому колі циркулює артеріальна кров, добре обладнана киснем: із лівої половини серця відтікає, сюди ж і повертається. Життя дитини з такою пороком можливе лише в тому випадку, якщо існує зв'язок між цими двома колами через дефект міжпередсердної або міжшлуночкової перегородки або відкриту артеріальну протоку. Чим більше поєднується кров, тим краще для життя дитини. Цьому пороку може супроводжувати стеноз легеневої артерії. Після народження ще деякий час може бути відкрито овальне вікно і боталів проток. Але протягом перших годин чи днів життя вони можуть закритися. Для підтримки прохідності боталової протоки внутрішньовенно вводять простагландин Е1 крапельно. Це робить можливими проведення ехокардіографічного дослідження для встановлення пороку та підготовку дитини паліативної операції, терація полягає у створенні отвору в міжпередсердній перегородці за допомогою катетера з балончиком (метод Рашкінда) для змішування артеріальної та венозної крові, щоб дитина могла жити. Пізніше проводиться оперативна корекція пороку із застосуванням апарату штучного кровообігу. Результати лікування хороші і дуже хороші. В даний час у деяких кардіологічних центрах Європи та США проводиться одночасна повнакорекція вади без корекції Рашкінда. Відновлюється правильне анатомічне розташування аорти та легеневої артерії. Результати таких операцій добрі.
Що таке «виправлена» транспозиція основних артерій? «Виправлена» транспозиція основних артерій - це синдром, при якому транспозиція головних артерій як би скоригована положенням шлуночків і передсердь: права половина серця на місці лівої, а ліва на місці правої>Венозна кров потрапляє у праве передсердя, потім у правий шлуночок (двостулковий клапан у гирлі передсердно-шлуночкової перегородки), в легеневу артерію і легкі. Кров з легенів потрапляє в ліве передсердя, потім у лівий шлуночок (але анатомічна будова його як правого, з тристулковим клапаном в гирлі передсердно-шлуночкової перегородки), а потім в аорту та тканин. Кровообіг загалом хіба що правильне, дитина може пред'являти жодних скарг і ознак захворювання може бути. Але дуже часто цій ваді супроводжують додаткові аномалії, які зумовлюють його тяжкість. Найчастіше це дефект міжшлуночкової перегородки, звуження легеневої артерії, вади тристулкового клапана, правостороннє становище серця. Аномалії збудливості та провідної системи серця нерідко є причиною порушень ритму. Оперативне лікування застосовується тільки для корекції супутніх аномалій.
У чому проявляється відходження обох головних судин із правого шлуночка? Який прогноз лікування? Відходження обох головних судин з правого шлуночка - це порок, при якому аорта і легенева артерія виходять з правого шлуночка. артерії. Кров, збагачена киснем, з лівого шлуночка потрапляє у правий.Змішана артеріовенозна кров надходить в аорту і легеневу артерію. Прояви пороку залежать від ступеня звуження легеневої артерії. Хірургічне лікування із застосуванням апарату штучного кровообігу дає хороші результати. Порок розвивається за відсутності поділу загального судинного легеневу артерію. У загальний стовбур потрапляє кров із правої та лівої половин серця. Зазвичай є дефект ще й у міжшлуночковій перегородці. Легкі кровопостачаються із судин, що відходять від загального стовбура. Залежно від місця відходження легеневих судин від загального стовбура можливі різні типи пороку. Ознаки хвороби залежать від кількості що надходить у легені крові. Якщо воно невелике, рано з'являється синюшність. При збереженні відносної рівноваги між легеневим та загальним кровообігом синюшність нерізко виражена, що непогано для дитини. Якщо в легені потрапляє багато крові, розвивається легенева гіпертензія. Діагностика заснована на результатах ехокардіографічного та ангіографічного дослідження. Лікування хірургічне. Іноді виконуються паліативні операції, що полегшують. Корекція пороку важка і пов'язана з великим ризиком. Операція полягає у створенні з'єднання правого шлуночка з легеневою артерією за допомогою трансплантату (гомотрансплантат, зі штучних тканин), обробленого спеціальними засобами, щоб попередити відторгнення.
У чому полягає і як лікується вада, що складається в загальному шлуночку серця? Яке лікування застосовується? Загальний шлуночок серця - це важка вроджена вада, що полягає у відсутності або недорозвиненні міжшлуночкової перегородки. Праве і ліве передсердя повідомляються з одним загальним шлуночком. Передсердно-шлуночкова перегородка теж може бути загальною або звичайною з двостулковим та тристулковимклапанами. Загальний шлуночок може мати будову правого або лівого шлуночка серця або бути погано диференційованим, тобто являти собою примітивний шлуночок, як у плода в період розвитку. періоді. Діагностика заснована на даних ехокардіографічного дослідження. Лікування проводиться в спеціалізованих кардіохірургічних клініках. Операція полягає у створенні перегородки зі штучного матеріалу для поділу шлуночка на два. Але проводиться вона тільки в тих випадках, якщо є двостулковий та тристулковий клапани.
У чому проявляється аномалія розташування легеневих вен? Як лікують цей порок? У звичайних випадках кров, багата киснем, з легень потрапляє в ліве передсердя по чотирьох легеневих венах (по дві від кожної легені), потім в лівий шлуночок, аорту і до тканин. При пороку одна або кілька вен йдуть не до лівого, а до правого передсердя. Це призводить до того, що венозна кров із легеневих вен знову потрапляє у легені. У поодиноких випадках всі чотири вени йдуть з легені у праве пдедсердя. Цьому ваді завжди супроводжує дефект міжпередсердної перегородки. Легеневі вени можуть безпосередньо впадати в праве передсердя або утворювати загальний канал, який впадає в праве передсердя або верхню порожню вену або нижню порожню вену або додаткові вени. Залежно від цього є кілька видів вади. Ознаки захворювання зумовлені тим, скільки легеневих вен неправильно розташовані і як вони повідомляються із серцем. Неправильне впадання в серце всіх легеневих вен є важким вродженим «синім» пороком. Неправильне впадання однієї або двох вен не викликає великих порушень кровообігу. Оперативне лікування більшості анатомічнихзмін цієї вродженої вади серця дає добрі результати.
У чому суть аномалії Ебштейна? Як лікують цей порок? Аномалія Ебштейна - порок серця, обумовлений порушенням розвитку тристулкового клапана, який розташовується в глибині правого шлуночка серця і деформований. Виникає недостатність змикання клапана, і кров потрапляє з правого шлуночка в праве передсердя, яке збільшується. У більшості випадків при цьому пороку існує ще й дефект міжпередсердної перегородки. Наслідком пороку є неправильний струм крові з правого передсердя в правий шлуночок, що в поєднанні з недостатністю тристулкового клапана викликає зростання тиску в правому передсерді. З правого передсердя кров через дефект перегородки потрапляє в ліве, де поєднується артеріальна і венозна кров, що викликає синюшність. Лікування оперативне – заміна тристулкового клапана.
Чи є хворобою правостороннє розташування серця? Ця особливість зустрічається з частотою 1:10000 дітей. При цьому всі органи мають «дзеркальне» розташування: серце – у правій стороні грудної клітки, печінка – у лівій стороні черевної порожнини, шлунок у правій стороні, петлі кишечника також розташовані навпаки. Іноді серце лише «посунуте» до правої половини грудної клітки. Правостороннє розташування серця не призводить до патологічних проявів. Однак у деяких дітей із правостороннім розташуванням серця зустрічаються вади серця: звуження легеневої артерії, зошита Фалло, транспозиція великих артерій, загальний артеріальний стовбур, недорозвинення шлуночків серця. Ознаки хвороби залежать відсупутніх змін. Правостороннє розташування серця часто поєднується з хворобами легень та придаткових пазух носа.