Зошити фалло фото - Лікування Серця

Зошита Фалло. Види та класифікація зошити фалло.

В основі формування зошити Фалло лежить недорозвинення інфундибулярного відділу правого шлуночка (або конуса), в результаті якого виникають чотири її класичні ознаки: великий ДМЖП, обструкція вивідного відділу правого шлуночка, гіпертрофія правого шлуночка і декстропозиція аорти.

Тетрада Фалловходить до десятки найпоширеніших вад серця. У дітей старшого року це найчастіша ціанотична вада. Частота патології становить 0,21-0,26 на 1000 новонароджених, 6-7% серед усіх ВВС та 4% серед критичних ВВС.

Морфологічною основою порокує великий ДМЖП, що створює умови для рівного тиску в обох шлуночках, та обструкція виходу з правого шлуночка. Гіпертрофія правого шлуночка є наслідком цієї обструкції, а також його об'ємного навантаження. Позиція аорти може значною мірою варіювати.

Обструкція виходу з правого шлуночка найчастіше представлена інфундибулярним стенозом(45%), у 10% випадків стеноз існує на рівні легеневого клапана, у 30% випадків він є комбінованим. У 15% хворих є атрезія легеневого клапана. Рідкісний варіант представляє зошита Фалло з агенезією легеневого клапана (синдром відсутності легеневого клапана). Замість клапана є лише рудиментарні валики; стеноз створюється гіпоплазованим легеневим кільцем. Цей варіант часто поєднується з делецією хромосоми 22qll.

У 40% хворих зустрічаються додаткові вади - ОАП, вторинний ДМПП, судинне кільце, відкритий загальний атріовентрикулярний канал, частковий аномальний дренаж легеневих вен, додаткова лівостороння верхня порожниста вена. Приблизно у 3% хворих виявляють другий м'язовий ДМЖП. У 25%випадків є правостороння дуга аорти. Однак така патологія як коарктація аорти – скоріше казуїстика. Це пов'язано з високим кровотоком у внутрішньоутробному періоді через перешийок аорти та гарним розвитком останнього. У 5-14% пацієнтів є аномалії коронарних артерій. Найчастіша з них — відходження від правої коронарної артерії аберантної артерії (передньої міжшлуночкової гілки), що перетинає вивідний відділ правого шлуночка.

Гемодинаміка при зошиті Фалло

Можна виділити чотири основнихваріанту пороку. визначаються головним чином ступенем порушення антеградного кровотоку з правого шлуночка: 1) бліда форма зошита Фалло; 2) класична форма зошита Фалло; 3) зошит Фалло з атрезією легеневої артерії (так звана крайня форма зошита Фалло); 4) зошит Фалло з агенезією легеневого клапана.

При блідій форміопір викиду крові в легені нижче або дорівнює опору в аорті, легеневий кровотік не знижений. Даний варіант аналогічний гемодинаміці при ДМЖП у поєднанні з легеневим стенозом; є скидання крові зліва направо. У цих хворих можливе наростання з часом ступеня обструкції інфундибулярного відділу правого шлуночка (внаслідок гіпертрофії), що призводить до перехресного, а потім стійкого право-лівого скидання та переходу пороку в ціанотичну форму.

При класичній формі зошита Фаллопід час систоли кров в аорту виганяється обома шлуночками; хвилинний об'єм великого кола кровообігу збільшено. У той же час кровотік у малому колі обмежений. Оскільки в аорту надходить венозна кров, виникає артеріальна гіпоксемія, яка корелює зі ступенем легеневого стенозу. Через великий ДМЖП і «верхом сидить» над ним аорти перешкода для викиду крові з правогошлуночка відсутня, тому правошлуночкова серцева недостатність довгий час не виникає. Підстав для розвитку серцевої недостатності лівошлуночкового типу також немає, оскільки ліві відділи серця недовантажені. У деяких випадках відзначають навіть відносну гіпоплазію лівого шлуночка.

При крайній формі зошита Фаллогемодинаміка подібна до такої при атрезії легеневої артерії з ДМЖП; кровотік у легені здійснюється через ОАП чи колатеральні судини. У зв'язку з цим діагностика, терапія та хірургічне лікування також аналогічні (див. відповідний розділ).

Тетрада Фаллоз агенезією легеневого клапана характеризується додатковим об'ємним навантаженням правого шлуночка через повернення крові з легеневого стовбура. Це сприяє ранній серцевій недостатності. Крім того, збільшений ударний викид правого шлуночка у поєднанні з недостатністю легеневого клапана призводить до аневризматичного розширення стовбура легеня. В результаті може виникнути здавлення розташованих поряд структур (бронхів, передсердь, нервів), що супроводжується порушеннями їхньої функції.

Фетальна ЕхоКГ. Частота виявлення вад коливається від 15 до 50% і залежить від частоти обстеження вагітних, оскільки характерна картина зошита Фалло формується до другої половини вагітності. Діагностика полягає в вивченні як чотирикамерної проекції серця, а й вивідних відділів шлуночків. Це дозволяє виявити типовий субаортальний ДМЖП, розширення та зміщення кореня аорти. Легенева артерія проти аортою значно звужена.

Зміст теми «Вроджені вади серця у новонароджених.»:

Зошита Фалло

За ред. А. М. Ігнашова, Н. В. Путова

Зошита Фалло відноситься до найбільшпоширеним вадам серця (50-75% синього типу).

Патанатомія. Постійними анатомічними ознаками зошита Фалло є:

стеноз вихідного відділу ПШ та/або гіпоплазія ЛА;

великий ДМЖП, приблизно рівний діаметру гирла аорти;

декстрапозиція кореня аорти (фактично відходить від обох шлуночків);

гіпертрофія міокарда ПЗ.

Підклапанний фіброзно-м'язовий стеноз вихідного відділу ПШ може бути кількох варіантів (низький - на межі трабекулярного та відточного відділу; високий - у відточному відділі; дифузно-гіпоплазований відточний відділ) і нерідко поєднується з клапанним стенозом, гіпоплазією пульмонального кільця (60% також стовбура та гілок (70%) ЛА. При цьому у вихідному відділі ПЗ між клапанним і підкла-панним стенозом утворюється розширення - "третій шлуночок".

Патофізіологія. В результаті врівноваження тиску в обох шлуночках кров під час систоли надходить з ПЗ через великий ДМЖП більшою мірою у висхідну аорту і меншою - в ЛА. Тому хвилинний обсяг великого кола кровообігу збільшений, а малого кола істотно знижений (гіповолемія). Скидання венозної крові в аорту та редукований легеневий кровотік зумовлюють розвиток гіпоксемії. У відповідь на хронічну гіпоксемію в організмі хворого поступово розвиваються компенсаторні механізми, спрямовані на її зменшення (розвиваються системно-легеневі колатералі, поліцитемія; уповільнюється кровотік у тканинах і підвищується звивистість мікросудин для кращої дифузії кисню).

З віком у хворих відбуваються зміни у будові малого кола кровообігу (звуження периферичних судин за рахунок гіперплазії інтими, поява «багатоствольних» судин, ангіоматозних структур, артеріовенозних анастомозів як реакція на хронічну гіпоксемію). До10-15-річному віку з'являється схильність до тромбозу легеневих судин.

При помірному стенозі ЛА має місце лівоправе скидання, що клінічно проявляється у вигляді блідої форми зошита Фалло. З віком стеноз прогресує і настає ціанотична фаза перебігу пороку.

Клініка та діагностика

Клінічна картина при зошиті Фалло визначається ступенем легеневого стенозу та рівнем гіпоксемії. За тяжкістю перебігу захворювання умовно виділяють кілька клінічних форм.

Блідий зошит Фалло (10-30%). Помірний ціаноз, як правило, з'являється у цих хворих віком від 10 років.

Тетрада Фалло з пізнім ціанозом (віком 6–10 років).

Класична форма зошита Фалло. Ціаноз з'являється, коли дитина починає ходити чи бігати.

Тяжка форма зошита Фалло з задишково-ціанотичними нападами, що з'являються у віці від 6 до 24 міс.

Вкрай важка форма зошита Фалло. Ціаноз, задишка, тахікардія з'являються з народження і швидко наростають; розвиваються гіпоксичні напади та правошлуночкова недостатність.

Класичні ознаки зошита Фалло:

задишка на кшталт диспное — поглиблене, аритмічне дихання;

присаджування навпочіпки (зменшується венозний приплив крові до серця);

зниження толерантності до фізичного навантаження;

пальці у вигляді «барабанних паличок», нігті у вигляді «годинного скла» (розростання м'яких тканин кінцевих фаланг як реакція на тривалу гіпоксемію);

дихально-ціанотичні напади (спазм інфундибулярного відділу ПШ, внаслідок чого майже вся венозна кров через ДМЖП надходить в аорту, що посилює гіпоксію ЦНС);

систолічне тремтіння у другому-третьому міжребер'ї ліворуч від грудини;

гучний I тон, грубий систолічний шум вигнання надвсією поверхнею серця з максимумом у третьому-четвертому міжребер'ї зліва (при підклапанному стенозі) або другому міжребер'ї (при поєднанні з клапанним), II тон ослаблений;

систолодіастолічний шум колатералей міжребер'ям (іноді).

ЕКГ: відхилення ЕОС праворуч, ознаки гіпертрофії міокарда ПЗ.

ЕхоКГ. При двовимірній ЕхоКГ в проекції довгої осі ЛШ з парастернальної позиції визначається розширений корінь аорти, що «сидить» на ДМЖП. У проекції короткої осі з цієї позиції на рівні магістральних судин виявляється гіпоплазований вихідний тракт ПЖ, невеликий клапан і стовбур ЛА. Стеноз легеневої артерії підтверджується допплер-ехокардіографією.

Рентгенографічно легеневий малюнок збіднений, серце типової конфігурації у вигляді «дерев'яного черевичка» за рахунок піднятої верхівки та западіння дуги ЛА. На лівій бічній рентгенограмі визначаються ознаки гіпертрофії ПЗ.

Катетеризація серця та ангіокардіографія показані всім хворим. При катетеризації порожнин серця виявляють урівноважений тиск у шлуночках, високий градієнт між ПЖ і ЛА. При контрастуванні ПЗ контраст надходить одночасно в аорту та ЛА.

В аналізах крові дітей старшого віку визначається поліцітемія, поліглобулія.

Перебіг захворювання та його ускладнення. Середня тривалість життя хворих із зошитом Фалло становить 12 років. Зазвичай хворі з зошитом Фалло гинуть від наступних ускладнень:

порушення гемо-, ліквородинаміки;

тяжкої гіпоксії під час нападу;

емболії судин головного мозку;

абсцесу головного мозку;

серцевої недостатності;

Медикаментозне лікування до операції спрямоване на запобігання чи купірування оди-шечно-ціанотичних нападів шляхом призначення діакарбу(сечогінних на тлі достатнього прийому рідини — 1–1,5 л), седативних засобів, b-адреноблокаторів (обзидан, анаприлін по 1 мг/кг/добу). Під час нападу крім зазначеної терапії вводиться про-медол. Глікозиди протипоказані, оскільки посилюють інфундибулярний спазм. Якщо розвивається гіпоксична кома, виробляють струменеве або краплинне внутрішньовенне введення 5% розчину бікарбонату натрію (під контролем КЩС), 5% розчину глюкози з еуфіліном та вітамінами.

Хірургічне лікування показане всім хворим із зошитом Фалло. Вид операції визначається тяжкістю перебігу, анатомо-гемодинамічний варіант пороку і віком хворого.

Паліативна операція показана новонародженим і дітям раннього віку при тяжкій і вкрай тяжкій формі перебігу (з різким ціанозом і частими нападами), а також дітям старшого віку з гіпоплазією ЛА. Паліативна операція може виконуватися в екстреному порядку при наростаючому погіршенні стану хворого. Така операція дозволяє хворому дожити до 5-6-річного віку, коли можна без надмірного ризику виконати радикальну операцію.

Види паліативних операцій:

подключично-легеневий анастомоз по Блелок-Тауссіг.

аорто-легеневий анастомоз по Ватерстоуну-Кулі або Поттсу.

Радикальна корекція зошита Фалло (запропонована C. Lil-lichei, R. Varco, 1954) виконана вперше в умовах екстракорпорального кровообігу J. Kirklin в 1955 р. Операція полягає в закритті за-платою ДМЖП, усуненні стенозу ЛА шляхом висічення підклапанного стенозу (або) розсічення клапанного стенозу комісурами. В даний час розширення вихідного відділу ПЗ доповнюється, як правило, пластикою перикардіальної латою. При необхідності розширення і стовбура ЛА застосовують ксеноперикардіальний моностулковийбіопротез. Під час радикальної операції усувають раніше накладений системно-легеневий анастомоз.

Результати оперативного лікування. Летальність після операцій шунту коливається від 1,5 до 15%, після радикальних - від 9,3 до 17%. Віддалені результати радикального лікування зошита Фалло, як правило, хороші (95% хворих ведуть практично нормальний спосіб життя, понад 20 років живе 91% пацієнтів).

Хірургічне лікування

Аневризми висхідного відділу та дуги аорти

Під аневризмою аорти розуміють локальне розширення просвіту аорти вдвічі й більше проти таким у незміненому найближчому відділі.

Класифікація аневризм висхідного відділу та дуги аорти ґрунтується на їх локалізації, формі, причинах освіти, будові стінки аорти.

Порушення ліпідного спектра крові займають провідне місце в переліку факторів ризику основних захворювань.