5. Морфологічна класифікація вовчакового нефриту (Віз 1982)
клас-відсутність змін у біоптаті I
клас-мезангіальний нефрит
клас-вогнищевий проліферативний гломерулонефрит
клас-дифузний проліферативний глмерулонефрит
клас-мембранозний гломерулонефрит
клас-склерозуючий гломерулонефрит
6. Класифікація (розроблена В.А Насонової (19,67, 1989).
6.1. Гострий перебіг ВКВ характеризується фебрильною лихоманкою, швидкою стомлюваністю, загальною слабкістю, суглобовим синдромом на кшталт поліартриту. У найближчі місяці (6-12 місяців) розвивається полісиндромна картина із залученням до патологічного процесу життєво важливих органів (нирки, нервова система, серце).
Підгострий перебіг ВКВ - початок захворювання не настільки виражений, характеризується хвилеподібністю симптомів (лихоманки, артриту, полісерозиту, ураження шкіри), які протягом 1-1,5 років проходять самостійно без лікування, проте в подальшому, як правило, уражаються нирки та/або ЦНС.
Хронічний перебіг ВКВ - протягом декількох років захворювання протікає моносимптомно, серед симптомів можуть бути артрит, порушення системи згортання крові, не різко виражена протеїнурія, судомні посмикування, епілептиформні напади
7.1. Поразка шкіри при ВКВ
еритема - ізольовані або зливні еритематозні плями різних обрисів і величини, набряклі, різко відмежовані від здорової шкіри. Вони локалізуються на обличчі, грудях, в ділянці ліктьових, колінних та гомілковостопних суглобів. Патргномонічне розташування вогнищ еритеми на носі та щоках з утворенням фігури «метелика». Ерітематозні плями плоскі або підняті над поверхнею шкіри, не залишають рубців після загоєння, не супроводжуються суб'єктивними відчуттями;
люпус-хейліт - застійнагіперемія із щільними сухими сіруватими лусочками, іноді скоринками та ерозіями, з наслідком в атрофію на червоній облямівці губ;
капілярити-набрякова еритема з телеангіектазією і атрофією на подушечках пальців, долонях і підошовної частини стоп;
енантема-еритематозні ділянки з геморагічними вкрапленнями та ерозуванням на слизовій оболонці порожнини рота та носа;
більш рідко-бульозні, геморагічні, папулонекротичні висипання;
сітчасте та гіллясте ліведо з виразками;
підгострий шкірний червоний вовчак (8СЬЄ) - поширені кільцеподібні вогнища (в центрі вогнища телеангіоектазії, гіпопігментація), що утворюють поліциклічні ділянки на обличчі, грудях, шиї, кінцівках, рубців на місці висипань не залишається;
дискоїдний червоний вовчак-еритематрзні папули або бляшки, які поступово ростуть і перетворюються на схожі на монети (дискоїдні) хронічні вогнища з витонченням епітелію, атрофічними змінами та фолікулярним гіперкератозом у центрі. Пошкодження шкіри поширюється шляхом залучення в активний запальний процес нових ділянок шкіри на периферії вогнища, залишаючи в центрі рубцеву атрофію, депігментацію та ділянки алопеції, осередки часто гояться з утворенням рубців. Типова локалізація: обличчя, волосиста частина голови, шия та розгнівальна поверхня передпліч
кропив'янка внаслідок васкуліту дрібних судин;
целюліт із підшкірними вузликами.
Синдром трофічних шкірних порушень: загальна сухість шкіри, дифузне випадання волосся (алопеція), деформація та ламкість нігтів.
Синдром ураження слизових оболонок: наявність на слизовій оболонці носа і рота білих бляшок неправильних обрисів або сріблясто - білих рубцевих вогнищ. Нерідко спостерігаються ерозивні та/або виразкові вогнища збілуватим кератотичним обідком і інтенсивною еритемою.
Ураження судин: синдром Рейно (у кожного третього хворого на ВКВ) зміна кольору шкіри кистей або стоп (побілення та/або ціаноз) не постійного, а нападоподібного характеру.
Ураження суглобів та періартикулярних тканин при ВКВ:
артралгії (біль в одному або кількох суглобах у 100% хворих),
поліартрит найчастіше проксимальних міжфалангових суглобів кистей, п'ястнофалангових, зап'ястноп'ясткових, колінних та інших суглобів, як правило, симетричний.
ранкова скутість та порушення функції суглобів у гостру фазу хвороби значно виражені, але швидко зменшуються при зниженні активності під впливом адекватної терапії.
тендиніти і тендовагініти при ВКВ викликають минущі згинальні контрактури пальців рук. При хронічному перебігу ВКВ з переважним ураженням суглобів і навколосуглобових тканин згинальні контрактури набувають незворотного характеру і викликають стійке порушення функції кисті. Розвивається фіброз, порушується міцність сухожиль аж до їхнього розриву. Значне пошкодження навколосуглобових м'яких тканин призводить при тривалому хронічному перебігу артриту до формування ревматоїдоподібної кисті. Ерозії кісток на рентгенограмах суглобів, як правило, відсутні.
асептичні некрози кісток, найчастіше головки стегнової кістки, нерідко плечовий
Поразка м'язів при ВКВ
міалгії без ознак осередкового міозиту міопатія - вторинна запальна
Поразка легень при ВКВ
плеврит - сухий або випітний люпус-пневмоніт-.
Поразка серця та судин при ВКВ.
перикардит – сухий, в окремих випадках спостерігається значний випіт. Рецидивуючий перикардит призводить до масивних спайків, у зв'язку з чим хворічасто скаржаться на стійкий біль за грудиною, що посилюється при сміхі та чханні навіть поза загостренням захворювання.
міокардит з розвитком порушень ритму та рроводимості
ендокардит Лібмана – Сакса. Клінічно виявляють не різко виражені вади мітрального та аортального клапана,
ураження аорти та її гілок, підключичної артерії та коронарних судин з розвитком тромбозів
Ураження шлунково-кишкового тракту:
• синдром шлункової диспепсії при загостренні ВКВ: відсутність апетиту, відраза до їжі, нудота, блювання, печія
васкуліт мезентеріальних судин з розвитком абдомінального кризу
асептичний перитоніт (прояв полісерозиту)
виразкове ураження шлунка та кишечника
Ураження нирок при ВКВ
Відповідно до клінічної класифікації І.Є. Тареєвої (1988), виділяють такі форми вовчакового нефриту:
Швидкопрогресуючий ВН (характеризується нефротичним синдромом, гіпертензією, раннім у перші місяці хвороби розвитком ниркової недостатності та вкрай несприятливим прогнозом. Морфологічно-дифузний проліферативний нефрит)
Нефрит із вираженим сечовим синдромом характеризується протеїнурією вище 0,5 г/добу, еритроцитурією, лейкоцитурією.
Нефрит з мінімальним сечовим синдромом або субклінічна протеїнурія - протеїнурія нижче 0.5 г добу, іноді невелика лейкоцитурія та еритроцитурія. ПЕКЛО нормальне, функція нирок збережена.
7.11. Поразка нервової системи при ВКВ.
тромбози та справжні васкуліти
інфаркти та геморагії
Клінічні симптоми ураження нервової системи при ВКВ:
головний біль, часто за рахунок наявності мігрені
ураження черепних та периферичних нервів,
минущі порушення мозкового кровообігу ,
геміплегія та параплегія,
ураження периферичних нервів на кшталт поширеної мононейропатії або симетричної полінейропатії.
7.12. Гематологічні зміни:
анемія хронічного запалення
гемолітична анемія з позитивною пробою Кумбса та ретикулоцитозом
аутоімуна тромбоцитопенічна пурпура
8. Вторинний антифосфоліпідний синдром-схильність до тромботичних ускладнень та наявність антитіл проти негативно заряджених фосфоліпідів, таких як вовчаковий антикоагулянт та антикардіоліпінові антитіла. Клінічні прояви АФС: повторні артеріальні та венозні тромбози, тромбоцитоп,енія та мимовільні викидні.