Артеріовенозний нориць легеневих судин
При цій клінічній картині великі або менші гілки легеневих артерій утворюють вроджені судинні клубочки, розширені гілки повідомляються через один або кілька нориць з легеневими венами. Свищ може бути або простим (зазвичай між двома великими судинами) або множинним, у багатьох невеликих судинних клубочках. Свищ зустрічається в одній або одночасно в декількох легеневих частках.
В результаті швидкої та високої пульсової хвилі стінка легеневих артерій на відрізку до нориці розширена, і часто є аневризмоподібні розширення. У витонченій інтимі можуть мати місце відкладення вапна. У легеневих венах на відрізку, розташованому за норищем, кров'яний тиск підвищується. Їхня стінка - щоб встояти вищому тиску - на відрізку, розташованому за шунтом, потовщується. Ця зміна - вроджене та приватне явище спадкової геморагічної телеангіектазії. Артеріальні та венозні капілярні гілки походять із загального капілярного стовбура, і легко уявити, що між двома капілярними системами може зберегтися аномальне повідомлення. Більш ніж у 50% випадків, поряд з артеріовенозними норицями легеневих судин, у шкірі та в інших органах виявляються широкі капілярні клубочки. В анамнезі у батьків та інших предків також можна часто виявити різні аномалії судин.
Через свищ значну кількість крові потрапляє, обминаючи легеневу тканину, в легеневі вени і звідти в ліву половину серця. Внаслідок цього у великому колі кровообігу циркулює артеріальна кров, змішана з венозною кров'ю. Організм намагається забезпечити постачання киснем шляхом поліглобулії, збільшення кількості циркулюючої крові. Вилікувані операцією випадки та досліди на тваринах доводять, що через свищ може протікати 30-100% хвилинного обсягу, тахвилинний обсяг відповідно до цього збільшується на 30-100%. Після успішної операції кількість циркулюючої крові знову стає нормальною. Ці спостереження показують, що кількість крові, що протікає через шунт, тим більше, чим ближче свищ розташований до серця і чим більше його діаметр або сума діаметрів. Нестача організму в кисні, компенсаторна гіперглобулія та збільшення хвилинного обсягу пропорційні кількості крові, що протікає через шунт, а це у свою чергу залежить від діаметра свища та від його відстані від серця.
Додаткове навантаження серця пропорційне збільшенню хвилинного об'єму та підвищенню в'язкості крові. Лівий шлуночок змушений приймати і переправляти далі не тільки кров, що притікає з легень, збагачену киснем, але і венозну кров, що протікає через свищ. Правий шлуночок переправляє частину збільшеної кількості крові, що припливає назад з периферії, в легені, а іншу - безпосередньо в ліву половину серця. Таким чином, збільшується систолічний об'єм обох шлуночків.
Через швидку і високу пульсову хвилю і через великий систолічний об'єм розширюється частина легеневої артерії, що знаходиться перед шунтом. Частина крові направляється через свищ безпосередньо у легеневі вени, і в артеріальних ділянках, розташованих за свищем, тиск вже нормальний. Їх просвіт і товщина стін не змінюються. Витончення стінки судинних ділянок, розташованих перед свищем, утворення аневризм та ранній атероматоз судинних стінок пояснюються наведеними вище факторами.
За наявним досвідом сила серця дуже скоро виснажується, ті швидше ніж більше шунт і чим він ближче до серця.Клінічні симптоми. Ця зміна у ранньому дитячому віці зазвичай безсимптомна. Тільки через деякечас шунт досягає такої величини, що проявляються його симптоми. Якщо серце «синього хворого» здорове, завжди потрібно мати на увазі можливість цієї клінічної картини.
Ціаноз з'являється лише на тій стадії цієї хвороби, коли через шунт вже протікає значна кількість крові. На шкірі та на слизових оболонках видно невеликі розширені капілярні клубочки. Часті крововиливи у шкіру та носові кровотечі. Задишка та кровохаркання – звичайні симптоми. Збільшується кількість циркулюючої крові. Поліглобулія, спрямована на заміщення нестачі в кисні, пропорційна кількості крові, що протікає через шунт.
Над частинами легень, розташованими біля нориці, чути систолічний діастолічний шум, який тим гучніше, чим ближче розташована зміна до грудної стінки. Якщо свищ у легеневій частці розташований поверхнево, то, можливо, чутно також і шарудіння.
ЕКГ не характерна. У разі широкого нориці час круговороту крові коротшає. При катетеризації серця, попри ціаноз, між порожнинами двох половин серця ми виявили аномального повідомлення.
Рентгенівські ознаки. Будь-яка часточна або плямиста тінь, пов'язана з гілюсною тінню і пульсуюча, викликає підозру на існування артеріовенозного нориці легеневих судин. Тінь або тіні не тільки пульсують, але змінюють свою форму та інтенсивність. Зміну форми плям можна робити інтенсивнішим або викликати його за допомогою досвіду Вальсальви. На рентгенівських знімках місце та величина зміни можуть бути добре визначені.
На ангіокардіограмі в частинах, розташованих перед норищем або нориці, гілки легеневої артерії широкі, навколо нориці видно плямисті контрастні тіні неправильної форми. В областях, розташованих за шунтом, просвіт артерій нормальний або,можливо, звужений. Якщо шунт великий і близько розташований до серця, одночасно з наповненням правого серця на знімку з'являється також і тінь лівого передсердя.
Ця хвороба може бути вилікувана операцією. Судинна пухлина видаляється лоботомією чи лобектомією.