Атрезія тристулкового клапана, Компетентно про здоров’я на iLive
Атрезія тристулкового клапана – це відсутність тристулкового клапана, що поєднується з гіпоплазією правого шлуночка. Поєднані аномалії зустрічаються часто, включають дефект міжпередсердної перегородки, дефект міжшлуночкової перегородки, відкриту артеріальну протоку та транспозицію магістральних судин. Симптоми атрезії тристулкового клапана включають ціаноз та прояви серцевої недостатності. II тон поодинокий, характер шуму залежить від наявності супутніх вад. Діагноз ставиться виходячи з ехокардіографії чи катетеризації серця. Радикальним лікуванням є хірургічна корекція. Рекомендується проводити профілактику ендокардиту.
Атрезія тристулкового клапана становить 5-7% всіх вроджених вад серця. При найбільш поширеному типі (приблизно 50%) присутні дефект міжшлуночкової перегородки (ДМЖП) та стеноз легеневої артерії, кровотік у легенях знижений. На рівні передсердь розвивається правовий скидання крові, викликаючи появу ціанозу. У 30%, що залишилися, відзначається транспозиція магістральних судин з нормальним клапаном легеневої артерії, а кров у мале коло кровообігу надходить безпосередньо з лівого шлуночка, в результаті зазвичай розвивається серцева недостатність.
Симптоми атрезії тристулкового клапана
При народженні зазвичай відзначається виражений ціаноз. Ознаки серцевої недостатності можуть виникнути до віку 4-6 тижнів.
Фізикальне обстеження зазвичай виявляє одиночний II тон і голосистолічний або ранній шум шум систоли інтенсивності 2-3/6 дефекту міжшлуночкової перегородки в III-IV межреберье зліва від грудини. Систолічне тремтіння визначається рідко за наявності стенозу легеневої артерії. Діастолічний шум на верхівці вислуховується, якщозбільшений легеневий кровотік. При цианозе, що тривало зберігається, можуть сформуватися пальці у вигляді барабанних паличок.
Діагностика атрезії тристулкового клапана
Діагноз припускають на підставі клінічних даних, з урахуванням рентгенографії органів грудної клітки та ЕКГ, точний діагноз встановлюють на підставі двовимірної ехокардіографії з кольоровою допплеркардіографією.
При найбільш поширеній формі на рентгенограмі серце нормальних розмірів або дещо збільшено, збільшено праве передсердя та збіднений легеневий малюнок. Іноді тінь серця нагадує таку при зошиті Фалло (серце у формі чобітка, вузька талія серця за рахунок сегмента легеневої артерії). Легеневий малюнок може бути посилений, а також відзначати кардіомегалію у грудних дітей при транспозиції магістральних судин. На ЕКГ характерні відхилення електричної осі серця вліво та ознаки гіпертрофії лівого шлуночка. Гіпертрофія правого передсердя або гіпертрофія обох передсердь також трапляються часто.
Катетеризація серця зазвичай необхідна уточнення анатомії пороку перед операцією.
Лікування атрезії тристулкового клапана
Новонародженим за наявності вираженого ціанозу проводять інфузії простагландину Е1 [0,05-0,10 мкг/(кгх хв)] для того, щоб знову відкрити артеріальну протоку до планованої катетеризації серця або хірургічної корекції.
Балонна передсердна септостомія (операція Rashkind) може бути проведена як частина первинної катетеризації для збільшення скидання крові праворуч наліво, якщо міжпередсердне повідомлення неадекватне. Деяким новонародженим із транспозицією магістральних судин та ознаками серцевої недостатності потрібне медикаментозне лікування (наприклад, діуретики, дигоксин, інгібітори АПФ).
Радикальне лікуванняатрезії тристулкового клапана включає поетапну корекцію: незабаром після народження накладання анастомозу по BlalockTaussig (сполука артерії великого кола кровообігу та легеневої артерії за допомогою трубки GoreTex); у віці 4-8 місяців проводять операцію двонаправленого шунтування - операція Glenn (накладання анастомозу між верхньою порожнистою веною і правою легеневою артерією) або операція hemiFontan (створення обхідного шляху струму крові між верхньою порожнистою веною і центральним відділом правої легеневої артерії шляхом формування анастомоза передсердя та легеневою артерією за допомогою латки, що підшивається в області верхньої частини правого передсердя); до 2-річного віку проводять модифіковану операцію Fontan. Такий підхід підвищив раннє післяопераційне виживання до більш ніж 90%; виживання через 1 місяць становить 85%, 5-річна виживання – 80% та 10-річна – 70%.
Усі пацієнти, які мають атрезію тристулкового клапана незалежно від того, була проведена корекція пороку чи ні, повинні отримувати профілактику ендокардиту перед стоматологічними або хірургічними процедурами, при яких можливий розвиток бактеріємії.
Важливо знати!
Аномалія Ебштейна (аномалія тристулкового клапана) - вроджена патологія тристулкового клапана, що характеризується зміщенням стулок (найчастіше і септальної, і задньої) в порожнину правого шлуночка, що призводить до утворення атріалізованої частини правого шлуночка. В результаті зміщення стулок трикуспідального клапана порожнину правого шлуночка виявляється розділеною на дві частини.