Дисциркуляторна енцефалопатія (стадії та критерії діагнозу)
…існує багато дискусійних моментів, пов'язаних із термінологією, класифікацією, діагностикою, патогенезом, терапією та профілактикою цереброваскулярних захворювань. У вітчизняній неврології для позначення цієї патології найчастіше використовуються терміни «дисциркуляторна енцефалопатія», «хронічна недостатність мозкового кровообігу», а МКБ–10 – «хронічна ішемія мозку».
Перш ніж переходити до розгляду стадій дисциркуляторної енцефалопатії необхідно дати визначення даного захворювання та розглянути критерії діагнозу, які, природно, випливають із самого визначення дисциркуляторної енцефалопатії.
Критерії діагнозу дисциркуляторної енцефалопатії (Н.Н. Яхно, І.В. Дамулін та співавт. 2003) : 1) наявність ознак (клінічних, анамнестичних, інструментальних) ураження головного мозку; 2) наявність ознак гострої чи хронічної дисциркуляції (клінічних, анамнестичних, інструментальних); 3) наявність причинно-наслідкового зв'язку між 1 та 2-м пунктом – зв'язок порушень гемодинаміки з розвитком клінічної, нейропсихологічної, психіатричної симптоматики; 4) клінічні та параклінічні ознаки прогресування судинної мозкової недостатності.
Критерії діагнозу дисциркуляторної енцефалопатії, наведені у статті професора кафедри неврології української медичної академії післядипломної освіти, доктора медичних наук О.С. Левіна «Дисциркуляторна енцефалопатія: сучасні підходи до діагностики та лікування» (2007) : 1) нейропсихологічні та неврологічні симптоми, що об'єктивно виявляються; 2) ознаки цереброваскулярного захворювання, що включають фактори ризику (артеріальна гіпертензія, гіперліпідемія, цукровий діабет, порушення серцевого ритму та ін.) та/абоанамнестіческіе ознаки, та/або інструментально підтверджені ознаки ураження мозкових судин або речовини мозку; 3) свідчення причинно-наслідкового зв'язку між (1) та (2): а) відповідність динаміки нейропсихологічного та неврологічного дефіциту особливостям перебігу цереброваскулярного захворювання (тенденція до прогресування з чергуванням періодів різкого погіршення, часткового регресу та відносної стабілізації) ; б) відповідність виявлених при КТ/МРТ змін речовини мозку судинного генезу провідним клінічним проявам; 4) виключені інші захворювання, здатні пояснити клінічну картину.
Згідно з рекомендаціями НДІ неврології РАМН виділяють три стадії (. ступеня тяжкості) дисциркуляторної енцефалоапатії :
За вираженістю симптоматики стадії дисциркуляторної енцефалоапатії також позначаються відповідно : стадія (I) початкових проявів, стадія (II) субкомпенсації та стадія (III) декомпенсації.
. Провідними проявами дисциркуляторної енцефалопатії є порушення когнітивних (пізнавальних) функцій, афективні розлади, поліморфні рухові порушення, що включають пірамідні, екстрапірамідні, псевдобульбарні, мозочкові розлади, вестибулярну.
. Незважаючи на те, що основою для постановки діагнозу «Дисциркуляторна енцефалопатія» крім низки критеріїв є і підтверджений (клінічно, анамнестично, інструментально) морфологічний субстрат захворювання (лейкоареоз, мультинфарктний стан і т.д.) основою стратифікації захворювання на стадіях (відповідно до даної класифікації) є лише клінічна картина.
У статті "Луцетам у корекції когнітивних порушень при дисциркуляторній енцефалопатії" С.Г.Бугрова, А.Є. Новіков (2007) є наступне зауваження: «Клініка дисциркуляторної енцефалопатії характеризується прогресуванням когнітивних порушень», що разом з рекомендаціями НДІ неврології РАМН (по виділенню стадій дисциркуляторної енцефалоапатії) не виключає використання в якості домінуючого цефалопатії виразність когнітивного дефіциту.
Проте у 2006 році професор кафедри неврології української медичної академії післядипломної освіти доктор медичних наук О.С. Левін розробив діагностичні критерії стадій дисциркуляторної енцефалопатії на основі даних КТ та МРТ головного мозку.
Нейровізуалізаційні зміни при дисциркуляторній енцефалопатії (О.С. Левін, 2006):
I стадія : 1) лейкоареоз – тип перивентрикулярний та/або пунктирний субкортикальний, ширина менше 10 мм; 2) лакуни – число 2-5; 3) територіальні інфаркти – число 0-1, площа трохи більше 1/8 півкуль, діаметр до 10 мм; 4) атрофія головного мозку – +/-;
II стадія : 1) лейкоареоз - тип плямистий, субкортикальний, що частково зливається, ширина більше 10 мм; 2) лакуни – число 3-5; 3) територіальні інфаркти – число 2-3, площа трохи більше 1/4 півкуль, діаметр до 25 мм; 4) атрофія головного мозку – +/++;
III стадія : 1) лейкоареоз - тип субкортикальний, що зливається, ширина більше 20 мм; 2) лакуни – число понад 5; 3) територіальні інфаркти – понад 3, площа не менше ніж 1/4 півкулі, діаметр понад 25 мм; 4) атрофія головного мозку – ++/+++;
Стадії дисциркуляторної енцефалопатії (Н.Н. Яхно, І.В. Дамулін та співавт. 2003) :
I СТАДІЯ (1) Відсутність або переважно суб'єктивний характер неврологічної симптоматики (головний біль,запаморочення, шум у голові, підвищена стомлюваність, розлади сну). (2) Можуть бути окремі осередкові симптоми (рефлекси орального автоматизму, анізорефлексія, похитування під час ходьби, легкі когнітивні порушення та інших.), які формують цілісного неврологічного синдрому. (3) Параклінічні ознаки ураження головного мозку (наприклад, інфаркти мозку та лейкоареоз за даними нейровізуалізації).
II СТАДІЯ Об'єктивні неврологічні розлади, що досягають синдромального значення (помірні когнітивні порушення, пірамідний, екстрапірамідний, псевдобульбарний або атактичний синдром).
III СТАДІЯ Виражені неврологічні розлади. Поєднання кількох неврологічних синдромів. Зазвичай – судинна деменція.
. У даній класифікації важливим є доповнення, яке вказує, що для встановлення діагнозу «дисциркуляторна енцефалопатія» необхідне параклінічне підтвердження ознак ураження головного мозку (наприклад, інфаркти мозку та лейкоареоз за даними нейровізуалізації). У той же час, за умов діагнозтики дисциркуляторної енцефалопатії, наведених професором, професором медичних наук О.С. Льовіним даний критерій не є обов'язковим («…і/або інструментально підтверджені ознаки ураження мозкових судин або речовини мозку»).
Стадії дисциркуляторної енцефалопатії (Е.М. Бурцев, 1996) :
Є.М. Бурцевим визначено 4 стадії дисциркуляторної енцефалопатії: I, IIА, IIБ та III
I СТАДІЯ (рання, початкова, ініціальна, компенсована) характеризується відсутністю дефіцитарних неврологічних та психопатологічних симптомів;IIА СТАДІЯ - характеризується наявністю нервово-психічного дефекту у клінічно прихованій формі;IIБ СТАДІЯ - характеризуєтьсянаявністю клінічно маніфестного нервово-психічного дефекту (мнестичний, афективний та депресивний);III СТАДІЯ (різко виражена декомпенсована стадія) - характеризується появою паркінсонізму, псевдобульбарного синдрому, судинної деменції, атаксії та ін. Синдроми нерідко обтяжуються розвитком інсульту, початком нападів, непритомності. Хворі втрачають професійну придатність і потребують стороннього догляду.
Головною особливістю I (початкової) стадії дисциркуляторної енцефалопатії є відсутність дефіцитарних неврологічних та психопатологічних симптомів. При неврологічному обстеженні зазвичай виявляються лише мікросимптоми органічного ураження мозку: ослаблення реакцій зіниць на світло і конвергенцію, непостійний горизонтальний ністагм, деяке підвищення сухожильних рефлексів, кистьові феномени Россолімо і Бехтерева та ін. Ці симптоми, не відображаючи осередкового характеру, та виразної прогредієнтності. Не завжди є ознаками поточного судинного ураження мозку і нерідко є резидуальні явища, тобто. наслідок іншої патології мозку (закритої черепно-мозкової травми, нейроінфекцій, інтоксикацій тощо). Лише у випадках, коли під час субмаксимального дозованого фізичного навантаження (наприклад, на велоергометрі) описані симптоми стають більш вираженими, ймовірність встановлення їх судинного генезу зростає. Переважають скарги неврозоподібного характеру: швидка стомлюваність, дратівливість, розсіяність уваги, зниження пам'яті, головний біль при розумовій та фізичній напрузі, тривалому читанні. Ця суб'єктивна симптоматика більш виражена у другій половині трудового дня, при напруженій, нерівномірній за інтенсивністю та темпом роботі,умовах гіпоксії (перебування в задушливому приміщенні), після безсонної ночі, відрядження тощо. При нейропсихологічному дослідженні в цій стадії хвороби виявляються зміни, що свідчать про органічний (церебрастенічне) характер астенічного синдрому: подовжується час психічних реакцій (іноді в 2 рази в порівнянні з нормою), утрудняються фіксація в пам'яті та відтворення не пов'язаних між собою елементів, збереження смислових зв'язків не повністю відшкодовує слабкість закріплення інформації, а підвищена виснажливість і лабільність активної уваги не дозволяє хворим довго зосередитися на завдання, що виконується особливо в умовах дефіциту часу і афективної напруги. Проте в психопатологічній картині відсутні прояви, які можна було б розцінити як стійкий дефектний стан. Астенічний синдром у хворих на дисциркуляторну енцефалопатію І стадії може не лише значно регресувати при тривалому відпочинку, лікуванні, зміні обстановки на роботі – досить часто спостерігаються багаторічні стійкі ремісії.
Сукупність виявлених у ІІ стадії дисциркуляторної енцефалопатії неврологічних та психопатологічних порушень може бути визначена як дефектний стан. У ситуаціях, коли такий дефект виступає у клінічно маскованій формі та виявляється лише в процесі нейропсихологічного чи експериментально-психологічного дослідження, хворому може бути поставлений діагноз дисциркуляторної енцефалопатії ІІА стадії. Якщо дефект клінічно очевидний і обумовлює необхідність зміни роботи та визначення групи інвалідності, слід ставити діагноз дисциркуляторної енцефалопатії IIБ стадії. Як у IIБ, так і особливо у IIА стадії дисциркуляторної енцефалопатії дефект має, як правило, парціальнийхарактер і торкається лише окремі сторони психічної сфери хворих (мнестичної, афективної та інших.). Однак у подальшому клінічно дедалі виразніше звучить класична тріада Walter-Buel - порушення пам'яті, інтелекту, афективної сфери, характерна для хронічної фази психоорганічного синдрому і майже відмінна від проявів судинної деменції, тобто.III стадії дисциркуляторної енцефалопатії.
Тип нервово-психічного дефекту при дисциркуляторній енцефалопатії : • мнестичний; • афективний; • паранояльний; • псевдодементний (депресивний).
У клінічній картині дисциркуляторної енцефалопатії виділяють ряд основних синдромів :
• вестибулярно-атактичний (запаморочення, похитування, нестійкість при ходьбі); • пірамідний (оживлення сухожильних рефлексів із розширенням рефлексогенних зон, анізорефлексія, іноді клонуси стоп); • аміостатичний (тремтіння голови, пальців рук, гіпомімія, м'язова ригідність, уповільненість рухів); • псевдобульбарний (нечіткість мови, «насильницький» сміх та плач, поперхування при ковтанні); • психопатологічний (депресія, порушення когнітивних функцій).
Тип клінічного перебігу дисциркуляторної енцефалопатії : • повільно-прогредієнтне (класичне); • швидкопрогредієнтне (галопуюче); • ремітуючий (шубоподібний).
Виділяють три варіанти темпу прогресування дисциркуляторної енцефалопатії :
• швидкий темп – зміна стадій швидше, ніж за 2 роки; • середній темп – зміна стадій протягом 2–5 років; • повільний темп – зміна стадій за 5 років.
ВИСНОВКИ
1. Постановка діагнозу «дисциркуляторна енцефалопатія», крім клінічних ознак, вимагає проведення інструментального.обстеження (у тому числі і методів нейровізуалізації) для виявлення ознак цереброваскулярного захворювання, але визначення стадії (ступеня тяжкості) захворювання ґрунтується лише на клінічній картині (виразність морфологічних змін на КТ та/або МРТ не має бути критерієм визначення стадії (ступеня тяжкості) дисциркуляторної) енцефалопатії, крім тих випадків, які зазначені у п.4).
2. Діагностика II та III стадій дисциркуляторної енцефалопатії, як правило, не викликає сумнівів через виражене порушення мозкових функцій. Початкова стадія (I) дисциркуляторної енцефалопатії характеризується суб'єктивними розладами у вигляді головного болю, запаморочення, загальної слабкості, емоційної лабільності, порушень сну та когнітивних функцій.
4. У якості додаткових критеріїв визначення садії дисциркуляторної енцефалопатії (особливо в тих випадках, коли клінічна симтоптоматика не дозволяє виконати цього однозначно) можливе використання критеріїв стадій дисциркуляторної енцефалопатії на основі даних КТ і МРТ головного мозку, розроблених Про. Левіним у 2006 році.