Дисплазія сечоводунейром’язова

Досі не відомий конкретний механізм розвитку цієї аномалії. Передбачається поєднання наявності перешкоди відтоку сечі на рівні сечоводу або нижче його та вродженого порушення формування м'язового шару стінки сечоводу.

Нейром'язова дисплазія сечоводу одна з найчастіших вад розвитку сечових шляхів. У дітей нейром'язова дисплазія сечоводу часто поєднується з іншими вадами розвитку сечостатевої системи (подвоєння нирок, полікістоз нирок, крипторхізм).

При нейром'язовій дисплазії сечоводу відбувається поступове порушення тонусу м'язового шару стінки сечоводу. В нормі м'язові волокна стінки сечоводу скорочуються, створюючи хвилеподібний рух, що сприяє просуванню сечі з верхніх відділів у нижні – від нирки до сечового міхура. При порушенні тонусу сечоводів відтік сечі сповільнюється і відбувається поступове розширення та подовження сечоводів. Процес може бути одностороннім, але частіше спостерігається двостороння нейром'язова дисплазія сечоводів. Якщо розширено лише нижню частину сечоводів – це називається ахалазія сечоводу. При цьому верхні відділи сечоводу функціонують нормально. При залученні до всіх відділів сечовод розширюється і подовжується. Такий стан називається мегауретером. У цьому випадку скорочення м'язового шару сечоводу різко послаблюється, рух сечі сповільнюється, випорожнення сечоводу порушується.

Виділяють три стадії розвитку нейром'язової дисплазії сечоводу:

Прихована стадія, або стадія компенсації. У цій стадії аномалія ніяк не виявляється і скарг у пацієнта практично не буває. Відбувається поступове розширення сечоводів у нижніх відділах – ахалазія сечоводу.
Виникнення розширеннясечоводів у всіх відділах (мегауретер). У хворого може з'явитися швидка стомлюваність при фізичному навантаженні, головний біль, загальна слабкість. З'являються болі в ділянці попереку, в животі.
Втрата функції м'язового шару сечоводу та розвиток гідроуретеронефрозу. У цій стадії стан пацієнта погіршується. У крові збільшується кількість сечовини, креатиніну. Сечоводи різко розширюються. Їхній діаметр може становити до 4 см. Довжина сечоводів збільшується.

Гідроуретеронефротична трансформація завжди призводить до розвитку хронічної ниркової недостатності. Характерних ознак цієї хвороби немає. Нейром'язова дисплазія сечоводів спочатку протікає непомітно, особливо у дітей. Тому діагностується захворювання, зазвичай, досить пізно, коли у пацієнта з'являється пієлонефрит або ознаки ниркової недостатності.

У діагностиці нейром'язової дисплазії сечоводів використовується ультразвукове дослідження, яке дозволяє виявити розширення сечоводу, чашок та балії нирки. При хромоцистоскопії введений внутрішньовенно індигокармін виділяється з гирла аномального сечоводу з відставанням. При екскреторній урографії виявляють розширення частини або всього сечоводу. Перебіг цього захворювання прогресує, що поступово призводить до хронічної ниркової недостатності.

Хірургічне лікування нейром'язової дисплазії сечоводу проводять якомога раніше, щоб зберегти функцію нирки. Мета хірургічних втручань відновити або покращити відтік сечі за ураженим сечоводом. Техніки оперативних втручань застосовуються різні. Іноді частину сечоводу видаляють, що залишився зшивають, можлива заміна сечоводу ділянкою тонкої кишки.