Етіологія та епідеміологія
ЛЕПРА –інфекційне хронічне захворювання, обумовлене мікобактерією лепри (МБЛ), характеризується ураженням шкіри, слизових, периферичної НС, внутрішніх органів.
У чоловіків реєструється частіше, ніж у жінок. На території СНД близько 3000 хворих. Хворіє лише людина. Основний шлях зараження -повітряно-краплинний. Можливе зараження через пошкоджену шкіру слизові. На місці застосування запальна реакція не розвивається. При вираженій природній резистентності хвороба може не розвинутися. При побутових контактах зараження відбувається у 10% випадків, якщо природна резистентність до лепрі знижена – на 70%.
Патоморфологія:утворюється специфічна гранульома, яка складається з лепрозних клітин, нафаршированих великою кількістю МБЛ, плазмоцитів, епітеліоїдних клітин.
Імунітет.Зазвичай у людини є відносно висока природна резистентність до МБЛ.
Клініка.Продромальний період - загальне нездужання. Інкубаційний період 3 міс. - 20 років, зазвичай 3-7 років.
Туберкулоїдна форма.Уражається шкіра, периферична СР на ранніх стадіях. Слизові оболонки не уражаються, внутрішні органи - рідко. Лепромінова проба позитивна. На тулубі, обличчі, верхніх кінцівках з'являються гіпохромні плями, потім навколо них з'являються множинні полігоналтні папули, частіше з інфільтративними бляшками, з чіткимимежами, що виступають над шкірою, схильні до периферичного зростання. У центрі вогнищ розпад. Відбувається пригнічення функцій потових, сальних залоз, випадає пушкове волосся, порушуються всі види чутливості в плоть до анестезії. Порушення чутливості можуть виходити за межі вогнищ на 1-1.5 см.променевий і малогомілковий нерви - потовщуються і добре пальпуються.
Лепроматозна.Уражаються шкіра та слизові, внутрішні органи на ранніх стадіях. Переферична СР пізніше. У зіскрібці слизової носа безліч МБЛ. Лепромінова проба негативна – низька резистентність організму до МБЛ. Захворювання починається з появи пігментних чи еритематозних, симетрично розташованих плям без чітких меж. Спочатку плями темні, потім жовті, бурі; шкіряна, блискуча. Чутливість в осередках не порушується, секреціясальних залоз підвищується, волосяні фолікули, гирла вступних протоковсальних і потових залоз розширені, шкіра нагадує лимонну скоринку. Вузли (лепроми) підкреслюють природні складки шкіри, брови, ніс, губи - " левова морда " . Вузли розпадаються з утворенням виразок, що повільно гояться, схильних до периферичного зростання. Після лікування залишаються грубі рубці. Характерно: - лепроми ніколи не розташовуються в пахвових западинах, пахових, колінних, ліктьових областях, на волосистій частині голови; - уражаються слизові: слизова носа набуває синюшного забарвлення, ніс деформується через розпад і рубцювання лепром; ), нирки; - периферичні нерви уражаються на пізніх стадіях (полінврити, трофічні яхви).
Прикордонно-туберкульоїдний тип.Нагадує туберкулоїдний, нобляшки менше, меж менш чіткі, симетрично розташовані,множинні. Порушення функцій сальних, потових залоз і порушення всіх видів чутливості меншою мірою. Лепромінова пробапозитивна або слабопозитивна. Прикордонний тип. Множинні асиметричні плями неправильної форми з нечіткими межами, зопуклістю центральною частиною (нагадують перевернені страви) У центрі вогнищ безліч дрібних отворів. По периферії вогнищ – дрібні вогнища. Порушення чутливості в осередках помірне, пушкове волосся частково збережене. Лепромінова проба негативна.
Прикордонно-лепроматозна форма.Папули, бляшки, дифузні інфільтрати. ОР відрізняється від лепроматозного типу наявністю перфорованих елементів з піднятими бордюрними краями. У деяких осередках знижена чутливість; функції потових залоз не страждає, порушується ріст пушкового волосся. Не відбувається випаданнябров, вій, деформауції носа. Лепромінова проба завжди негативна.
Субполярний лепроматозний тип.Розвивається при різко зниженій резистентності організму. Виявляється як лепроматозний тип, але елементи чіткіше відмежовані, асиметричні.
1)анамнез: чи були контакти з хворими;
3) результати дослідження слизової носа, біопсії вогнищ;
4) функціональні проби: 1% морфіну 0.1% гістаміну: наносять краплю на уражені та здорові ділянки, в центрі краплі укол. При всмоктуванні гістаміну в нормі з'являється еритема, потім пухир; при лепрі реакція слабовиражена або відсутня.проба на потовиділенняпроба нікотинової кислоти - 5-8 мл 1% нікотинової кислоти внутрішньовенно - дифузна еритема, в нормі через 15-20 хвилин починає зникати; залишається при поразці.
ЛІКУВАННЯ.Лікування комплексне. Хворий повинен отримувати не менше 2-3 препаратів, один з яких сульфонового ряду. Кожні 2 місяці препарати змінюють. Неспецифічна терапія: полівітаміни, гаммаглобулін, метилурацил, пірогенал. Лікування проводиться курсами. Курс включає 4-5 тижневих циклів, після кожного циклу перерву 2 тижні. Перерва між курсами - 1.5-2 місяці. тривалість лікування 5-10 років при лепроматозному типі, з них 3-5років у лепрозорії. При інших типах – 3-8 років.
Прогноз:залежить від типу лепри; чим раніше поставлений діагоз, тим краще прогоноз.
- Сторг і повний облік хворих;
- обстеження контактуючих, при лепроматозному типі – профілактичне лікування;
- ізоляція на ранніх стадіях хвороби у лепрозоріях;
- постановка лепромінової проби в ендемічних районах та виявлення облич з негативною пробою.