Гемолітична хвороба новонароджених причини, симптоми, діагностика та лікування

Гемолітична хвороба новонароджених - захворювання, що викликається несумісністю крові матері та дитини за різними еритроцитарними антигенами, які є в крові у дитини (успадковані від батька) і відсутні в крові матері.

Це одне з найважчих захворювань у новонароджених, яке часто призводить до викиднів та мертвонароджень. У час летальний результат у своїй захворюванні становив 60-80%.

Причини гемолітичної хвороби

Гемолітична хвороба новонароджених у більшості випадків розвивається як результат несумісності крові матері та дитини за резус-фактором (Rh-фактором) або групою крові, рідше - за іншими системами.

Rh-конфлікт: у Rh-негативної жінки дитина має Rh-позитивну кров.

АВО-конфлікт: у матері 0(I) група крові, у дитини - А(II) (2/3 випадків) або В(III) (1/3 випадків).

При несумісності за резус-фактором або групою крові гемолітична хвороба розвивається в 3-6% випадків.

Існують дані, що гемолітична хвороба по групі крові розвивається не рідше, а навіть частіше, ніж за резус-фактором, але в більшості випадків протікає легше, тому нерідко діагностується.

Симптоми та клінічна картина захворювання

Розрізняють такі форми захворювання: набрякла (2%), жовтянична (88%), анемічна (10%).

Набрякова форма розвивається внутрішньоутробно і є найважчою. Ранній імунологічний конфлікт може спровокувати викидень. При прогресуванні захворювання інтенсивний внутрішньоутробний гемоліз (пошкодження) еритроцитів призводить до гіпоксії, важкої анемії, порушення обміну речовин та набряку тканин. Некон'югований (токсичний) білірубін плоду, що утворюється при цьому, потрапляє в кров матері ізнешкоджується її печінкою. Дитина гине до народження або народжується в дуже важкому стані з сильними набряками, дуже блідою, шкірою, що лиснить. Новонароджені мляві, їх м'язовий тонус різко знижений, живіт великий, бочкоподібний, рефлекси пригнічені, діагностується серцево-легенева недостатність та виражена гепатоспленомегалія (збільшення селезінки та печінки). Концентрація гемоглобіну становить менше 100 г/л.

Жовтянична форма являє собою найчастішу, середньо важку форму захворювання. Її основні симптоми - жовтяниця, що рано з'являються, анемія і гепатоспленомегалія. Жовтяниця, що дає апельсиновий відтінок шкірі, виникає при народженні або в першу-другу добу і потім інтенсивно наростає. Чим раніше вона з'являється, тим важче протікає хвороба. У міру наростання білірубінової інтоксикації дитина стає млявою, сонливою, з'являються гіпотонія, гіпорефлексія, монотонний крик, патологічне позіхання. На третю-четверту добу концентрація білірубіну досягає критичних значень. З'являються симптоми ядерної жовтяниці: тонічні судоми м'язів-розгиначів, ригідність (підвищення тонусу) м'язів потилиці, симптом «західного сонця» (закочування очей вниз), вибухання великого тім'ячка. До кінця першого тижня життя в результаті інтенсивного гемолізу зменшується викид жовчі в кишечник (вона згущується) та з'являються ознаки холестазу. Шкіра стає зеленою, кал знебарвлюється, сеча темніє, у крові підвищується рівень кон'югованого білірубіну. Жовтянична форма гемолітичної хвороби зазвичай супроводжується гіперхромною анемією. Тривалість анемії в залежності від тяжкості та способу лікування може становити 2-3 місяці.

Анемічна форма протікає найлегше і має сприятливий прогноз. Клінічно вона проявляється відразупісля народження дитини або протягом першого тижня її життя. Іноді блідість шкіри виявляється не відразу, захворювання поступово прогресує; важка анемія діагностується на 2-3-му тижні та пізніше. Загальний стан дитини змінюється незначно, збільшуються селезінка та печінка. Некон'югований білірубін може бути трохи підвищений. Гемолітична хвороба при конфлікті з АВО протікає у легшій формі, тяжкий перебіг захворювання можливий при несвоєчасній діагностиці з переходом у білірубінову енцефалопатію.

При подвійній несумісності гемолітична хвороба зазвичай обумовлена А- або В-антигенами і протікає легше, ніж при ізольованому Rh-конфлікті.

Діагностика гемолітичної хвороби новонароджених

Антенатальна діагностика. Враховується несумісність крові батьків за антигенами, акушерсько-гінекологічний анамнез матері (попередні аборти, викидні, мертвонародження, народження хворих дітей без урахування Rh-фактору). У період вагітності не менше 3 разів визначається титр протирезусних антитіл у крові. Його величина має відносне значення, оскільки виявлені антитіла дозволяють лише припускати ймовірність захворювання на плод. Динаміка зміни титру (різкі коливання) має більше значення прогнозу, ніж ступінь його підвищення. У разі встановленого ризику імунного конфлікту досліджуються навколоплідні води. При УЗД на розвиток гемолітичної хвороби вказує потовщення плаценти, її прискорене зростання через можливий набряк, багатоводдя, великий живіт плода.

Постнатальна діагностика. Ґрунтується на клінічних проявах хвороби при народженні і відразу після нього (жовтяниця, анемія, гепатоспленомегалія). Велике значення мають лабораторні дослідження (підвищення концентрації некон'югованогобілірубіну, ретикулоцитоз, еритробластоз, позитивна проба Кумбса при Rh-конфлікті). Показники враховуються у комплексі та в динаміці.

Лікування гемолітичної хвороби новонароджених

Анемічна форма гемолітичної хвороби лікується дробовими трансфузіями (переливаннями) резус-негативної крові у поєднанні з вітамінами групи В, С та препаратами заліза (після першого місяця життя).

У разі важкої форми захворювання необхідно якомога раніше здійснити активнішу терапію — повну заміну крові.

Дробові трансфузії негативної крові не можуть запобігти ураженню мозку, печінки, нирок при жовтяничній формі хвороби. Але повне переливання крові буде ефективним, якщо проведено не пізніше, ніж у перші 36 годин після народження дитини.

Основна мета повного переливання крові – видалення пошкоджених еритроцитів, які є джерелом токсичного білірубіну, а також антитіл із крові та тканин. При гіпербілірубінемії без інтенсивного гемолізу єдиною метою є видалення непрямого білірубіну.

При замінному переливанні крові рекомендується вводити новонародженому 150-180 мл резус-негативної крові на 1 кг ваги дитини. Обсяг витягнутої крові повинен бути меншим за об'єм крові, що вводиться на 50-60 мл.

Для переливання використовують свіжу цитратну кров тієї ж групи не більше 3-денної давності.

Після першого переливання крові спостерігається «феномен рикошету», що полягає у вторинному підвищенні рівня білірубіну. Його ступінь та тривалість залежать від запасів білірубіну в тканинах хворої дитини, від утворення нового білірубіну, швидкості його зв'язування та виведення печінкою.

Якщо повторне збільшення вмісту білірубіну в крові не сильно перевищує рівень, який був до переливання, тачерез кілька годин починає знижуватися, можна відмовитися від другої замінної трансфузії. Якщо рівень білірубіну продовжує зростати, переливання крові повторюють. Будь-який ступінь гіпербілірубінемії у новонародженого може бути небезпечним і вимагає заміни крові через ризик розвитку ядерної жовтяниці.

Переливання крові проводиться через пупочну вену шляхом її катетеризації (найзручніший спосіб). Також кров може видалятися через променеву артерію, зовнішню яремну вену, внутрішню підшкірну вену стегна, а через підшкірні вени на голові.

Ускладнення під час операції заміни крові бувають рідко. Можлива калієва інтоксикація (при використанні «старої» крові), що супроводжується сонливістю, гіпотонією м'язів, судомами. Також можливе охолодження дитини внаслідок використання холодної крові, за відсутності додаткового обігріву. Частими ускладненнями є напади ціанозу, блювання.

Від грудного вигодовування в перші 9-11 днів потрібно відмовитись, оскільки в жіночому молоці присутні антитіла. Годування стає можливим, коли аналіз молока на антитіла буде негативним.