Хвороба Паркінсона, питання та відповіді
За незнання клініки та лікування хвороби Паркінсона звичайного невролога ніхто не засудить.
Зважаючи на велику кількість нюансів, як у клініці та лікуванні захворювання, вести пацієнтів можуть лише фахівці, які мають достатню практику.
Схоже на гру на скрипці — якщо немає часу на вправи, то краще пошкодувати слухачів — не брати в руки інструмент.
Матеріал - спроба зберегти навички, здійснена тим, хто раніше "умів грати", а зараз - не має умов для занять.
Про причини труднощів
Насправді сильно страждає виявлення первинних пацієнтів.
Тому є об'єктивні причини:
- захворювання нерідко починається з немоторних симптомів,
- немає настороженості до форм захворювання, які протікають без тремору;
- на момент початку всі нейродегенеративні захворювання подібні один до одного, точний діагноз вдається виставити через деякий час при спостереженні за пацієнтом.
Найбільш важка ситуація з людьми похилого віку, у яких на момент звернення є інші неврологічні захворювання або зберігаються наслідки інсульту.
Документ підготовлений, щоб допомогти лікарям первинної ланки виявити таких хворих та надати їм допомогу.
Інформація наводиться у формі «питання - відповідь».
Наскільки часто трапляється хвороба Паркінсона?
Поширеність хвороби Паркінсона становить 180-300 на 100 000 населення.
Це одне з найпоширеніших захворювань літніх людей - у віці старше 60 років на захворювання страждає близько 1% населення.
Хвороба Паркінсона є найбільш поширеною причиною паркінсонізму (поєднання гіпокінезії, ригідності, тремору та, на пізніх стадіях, постуральної нестійкості).Далі, за спаданням значущості, слідують лікарський паркінсонізм (частіше у молодших людей, які приймають нейролептики) і судинний паркінсонізм (літні люди, які страждають на гіпертонію і діабет, часто, з повторними інсультами в анамнезі).
Чим спричинена хвороба Паркінсона і в кого вона розвивається?
Однозначних уявлень про причини хвороби Паркінсона нині немає. Близько 15-20% пацієнтів мають родичів, які хворіють на хворобу Паркінсона. Вважається, що розвиток хвороби викликано поєднанням генетичних порушень, особливостей способу життя та навколишнього середовища.
Що зробити, щоб запобігти хворобі Паркінсона?
Ефективних заходів профілактики нині немає. Жоден із сучасних лікарських засобів не може уповільнити процеси, що призводять до хвороби. Однак, незважаючи на невдачі, пошуки у цій галузі не припиняються.
Немає й інструменту, що дозволяє передбачити швидкість прогресування хвороби. Відносна вираженість симптомів захворювання на різних стадіях може змінюватися: наприклад, на початку - переважає тремор, а потім, він зникає і основною проблемою є уповільненість руху. З огляду на це немає особливого сенсу у виділенні форм (традиційно вказується "змішана форма").
Які перші ознаки захворювання?
Основу клініки БП складають рухові порушення (тремтіння, загальна скутість, уповільненість рухів, у тому числі ходьби, нестійкість).
На початку захворювання тремор та скутість частіше асиметричні, надалі, відмінності між правою та лівою стороною зникають.
У багатьох випадках пацієнти порушують стійкість. Для оцінки здатності зберігати рівновагу використовується pull-тест: лікар, що стоїть позаду пацієнта, різко штовхає його за плечі він. Оцінюєтьсяздатність пацієнта зберігати рівновагу.
Однак БП більше не розглядається як виключно рухове захворювання.
Нерідко початок з атипових симптомів: запори, порушення сну та поведінки уві сні (різкі рухи, крики), депресія, зміна почерку.
Рідше першими симптомами іноді виступають порушення мови та ковтання, імпотенція. Однак, пов'язати ці різні порушення з БП стає можливим лише після появи значних рухових симптомів, які дають підстави для встановлення діагнозу.
У дослідженнях показано, що поширеність порушень нюху (гіпосмії) у пацієнтів з БП, які первинно звертаються за медичною допомогою, більша, ніж у здорових осіб. Гіпосмія може виникати кілька років до розвитку рухових симптомів.
Розвиток порушень пам'яті, поведінки, різких епізодів падіння артеріального тиску після переходу у вертикальне положення на початку захворювання не є характерним для БП. У цьому випадку діагноз потребує перегляду.
Як підтвердити діагноз захворювання?
Набір скарг та послідовність їх розвитку є достатньою підставою для встановлення діагнозу. Жодне з інструментальних чи лабораторних досліджень не може ні підтвердити, ні спростувати діагноз. Не можна переоцінити досвідчених фахівців, які більшу частину часу працюють з пацієнтами, які страждають на захворювання. Є дрібні нюанси, поведінки та рухові порушення, напівнесвідомий аналіз яких створює у лікаря думку про діагноз. У наше технологічне століття з окремими видами діяльності краще справляються люди, а не машини.
Що чекає на пацієнта надалі?
Завдяки сучасним протипаркінсонічним препаратам, очікувана тривалість життя пацієнтів з БП не менша, ніж у їх здорових однолітків.
На початкових стадіях лікування контролює моторні симптоми: усуває або різко зменшує скутість і уповільненість, надає помірний ефект на тремтіння і нестійкість. Якість життя пацієнта може порушуватися через немоторні симптоми: депресії, порушення сну, запорів, порушень потенції. Лікування цих розладів менш ефективно.
Надалі, рухові симптоми прогресують, а можливості лікування обмежуються ускладненнями терапії та посиленням флуктуацій (коливання ефективності препарату – вираженості рухових порушень, феномен «включення-вимкнення», феномен «невключення», мимовільні рухи, пов'язані з рівнем препарату в крові – диски ускладнення лікарської терапії через 5 років після початку захворювання розвиваються приблизно у половини пацієнтів, а через 10 років частка таких пацієнтів досягає 80%. Імовірність ускладнень залежить від правильності вибору груп та доз препаратів на кожній стадії хвороби.
Пацієнти страждають від симптомів, що погано піддаються лікарській корекції – порушень ходьби, постуральної нестійкості, а також прогресування немоторних симптомів, насамперед апатії та депресії, меншою мірою – когнітивних порушень.
У суттєвої частини пацієнтів інтелект не страждає навіть на пізніх стадіях хвороби із грубими руховими порушеннями. Проте, більшість пацієнтів мають характерні особистісні риси: «застріваемость» уваги, педантизм, тривожність. Вони відчувають страх перед зміною обстановки, зміною схеми лікування, що часто є причиною скарг та погіршення самопочуття під час радикальної корекції терапії.
Темп прогресування захворювання індивідуальний.
Досить часто, смерть настає від причин, загальних для всіх людей похилого віку, не пов'язаних зБП, наприклад, онкологічного захворювання, інфаркту чи інсульту.
Яке лікування існує зараз?
Хвороба Паркінсона є прогресуючим захворюванням з наростанням ступеня ушкодження мозку, паралельно із цим протікають вторинні зміни медіаторного обміну.
На момент появи перших скарг гине більшість (до 80%) нейронів чорної речовини середнього мозку (групи клітин, яка синтезує більшу частину дофаміну в головному мозку; дефіцит дофаміну лежить в основі розвитку рухових порушень).
Незважаючи на це, успішне симптоматичне лікування дозволяє досягти стійкого та тривалого покращення стану пацієнтів.
Доведено ефективність леводопи та агоністів дофаміну для лікування рухових симптомів БП на всіх стадіях.
Які ускладнення можуть супроводжувати лікування?
Протягом наступних 5-ти років з початку лікування приблизно у половини пацієнтів із хворобою Паркінсона, розвиваються мимовільні рухи, викликані ліками; ефект препаратів стає непостійним. Найчастіше ускладнення розвиваються, якщо хвороба починається у молодому віці.
Ускладнення пов'язані переважно з прийомом леводопи. Прийом протипаркінсонічних препаратів інших груп менш небезпечний. Тому вони практично завжди включаються до схеми на початку лікування, незважаючи на те, що поступаються леводопі за ефективністю.
Кому потрібна операція з приводу хвороби Паркінсона, і чого від неї чекати?
Оперативне лікування показане лише пацієнтам з ускладненнями терапії леводопою – дискінезією, якщо вони не коригуються лікарськими препаратами. Це дозволяє продовжувати приймати препарати леводопи в дозах, достатніх для того, щоб зменшити скутість та сповільненість рухів.
Рідше,операція проводиться зменшення тремтіння.