Хвороба Руста – сучасний підхід до діагностики та лікування
Туберкульозний спондиліт: хвороба Руста
Субокципітальнийтуберкульозний спондиліт (хвороба Руста, mallum Rusti) - рідкісна та важка патологія, обумовлена специфічним ураженням верхніх шийних хребців (С1 та С2, Atlant та Axis) та суглобових відростків потиличної кістки. Поразка будь-яких елементів цієї функціональної системи, включаючи фіксуючий зв'язково-суглобовий апарат, позначається на всій системі: виникають атланто-окципітальні та атланто-аксіальні дислокації, у тому числі - з базилярною імпресією.
Близькість головного та спинного мозку визначають неврологічний ризик, який при пізній діагностиці може становити небезпеку для життя.
Останні 13 років лікарями Санкт-Петербурзького НДІ фтизіопульмонології спостерігалися 6 випадків субокципітального туберкульозу, зокрема. один задній спондиліт з ураженням остистого відростка та дуги С2.
У 5 хворих захворювання відмічено у молодому віці (22 – 35 років), одне спостереження стосується дитини 7,5 років. Давність захворювання у всіх випадках у дорослих склала близько двох років, у дитини – близько 1 року.
Гістологічно діагноз підтверджено у всіх 6 випадках, культура МБТ виділена у 4 пацієнтів, у т.ч. у дитини виявлено множинну лікарську стійкість мікобактерій.
У всіх випадках субокципітальний процес протікав на тліактивного генералізованого туберкульозу : у 4 хворих це був ускладнений паравертебральними та епідуральними абсцесами спондиліт на інших рівнях із залученням від 2 до 12 хребців, у 1 - сакроілеїт та ураження периферичних лімфа у 1 - абсцедуючий шийний лімфаденіт та туберкульоз легень.
Крім того, виявлено туберкульоз внутрішньогрудних лімфатичних вузлів, рецидивуючий ексудативний плеврит, туберкульоз ребраабсцесом. У всіх випадках субокципітальне ураження виявлено при поглибленому обстеженні, проведеному щодо інших локалізацій туберкульозу.
Болі у шийному відділі хребта: основні причини, методи лікування
Серед клінічних симптомів переважали болі в шийному відділі хребта з іррадіацією в руки, ригідність потиличної області, вимушена позиція голови - фіксована кривошия і ротація. Дитина не утримувала голову у вертикальному положенні без допомоги рук чи ортезу. Відзначено також випадки дисфагії, ослаблення голосу, утруднення дихання, одностороннього зниження слуху, утруднення руху очима та парез конвергенції, односторонньої пірамідної недостатності.
У 4 хворихдіагноз поставлений тільки за даними рентгенотомографії, у 2 - оглядові рентгенограми доповнені КТ та МРТ дослідженнями.
У трьох із чотирьох випадків справжнього субокципітального туберкульозу у дорослих спостерігався помірний остеопороз. Порушення співвідношень у субокципітальній ділянці виявляли на прямих і бічних зрізах (інформативніші передньо-задні), у тому числі - на прицільних томограмах потилично-хребетних суглобів.
Особливістю рентгенологічної картини було спочатку поверхневе руйнування кісткових елементів суглобів на кшталт первинно-суглобового (первинно-синовіального) процесу, хоча надалі деструкція досягала великих масштабів - ця особливість обумовлена малою кількістю губчастої кісткової тканини в С1 і більшій частині С2 хребців.
Виростки потиличної кістки з двох сторін були уражені у двох випадках, в одному – лише зліва. Бічні маси С1 у двох випадках були зруйновані по верхній та нижній поверхні, ще у двох – лише по одній з них. Залучені суглобові майданчики були поверхнево узуровані з окремимиглибшими нішами; суглобові щілини деформовані, звужені, подекуди не простежувалися.
При руйнуванні елементів С2 також спостерігалося субтотальне руйнування суглобового відростка та пластини його дуги. Вершина зубоподібного відростка зазвичай мала нечіткі, нерівні контури. У всіх випадках виявлені атланто-аксіальні підвивихи у фронтальній площині або у поєднанні із сагітальним зміщенням, а також превертебральні абсцеси. Передній епідуральний абсцес при контрастній мієлографії виявлено в одному випадку, задній (при мієлографії та МРТ) - у дорослого з ураженням остистого відростка та дуги С2.
Вогнища кісткового туберкульозу: причини виникнення та способи лікування
Типові для туберкульозу вогнища кісткової деструкції тіла С2 біля основи зубоподібного відростка та самого зубоподібного відростка з витонченням останнього та формуванням секвестрів відзначені у 3 випадках.
У 2 хворих виявлено базилярну імпресію зі зміщенням зубоподібного відростка у бік потиличного отвору.
У всіх випадках субокципітального туберкульозу у дорослих на тлі хірургічної санації інших вогнищ туберкульозу (спондиліти, шийний лімфаденіт), протитуберкульозної терапії та неодноразових пункцій заглоткового абсцесу досягнуто затихання процесу, проте в динаміці відмічалися загострення туберкульозу.
У дитини після повторних пункцій у зв'язку з широкістю ураження,ризиком неврологічних порушень та базилярною імпресією при підтвердженій первинній мультирезистентності мікобактерій одномоментно виконано комбіноване втручання - задня краніоцервікальна інструментальна фіксація, задній кістково-сцес доступу .
Попередньо у зв'язку з ризиком судинних порушень (руйнування правої передньої напівдуги атланта супроводжувалося руйнуванням каналу хребетної артерії) виконано провізорне виділення гирла хребетної артерії для контролю інтраоперації. Після операції досягнуто стійке затихання без ознак загострення протягом наступного спостереження (після операції пройшло 5 місяців).
Субокципітальний туберкульозний спондиліт зустрічається в осіб молодого віку та розвивається на тлі масивної дисемінації інфекції. Його лікування включає полікомпонентну хіміотерапію у поєднанні з пункційним лікуванням та радикальними стабілізуючими операціями. Інструментарій для краніоцервікальної фіксації значно розширює можливості хірургічного лікування субокципітального спондиліту, що дозволяє уникнути ускладнень, пов'язаних з атланто-окципітальною та атланто-аксіальною нестабільністю.
Посилання по темі: