Класифікація епілептичних нападів
I. Генералізовані (загальні) напади
1. Великі судомні напади (grand mal)
2. Малі напади (petit mal):
б) міоклонічні напади
в) акінетичні напади
г) гіпертонічні напади (пропульсивні, ретропульсивні, обертальні)
ІІ. Парціальні (осередкові) напади:
1. Двигуни:
г) тонічні постуральні
2. Чутливі напади:
е) напади запаморочення
3. Вегетативно-вісцеральні напади
4. Психічні напади:
а) сутінкові, сноподібні стани, дисфорії
б) епілептичні психози
в) психомоторні напади (автоматизми)
5. Поліморфні напади
Великий судомний нападскладається з декількох фаз. Хворий раптово втрачає свідомість, і починається тонічна фаза нападу, що триває 20-30 с, рідше 1 хв. Тонічний спазм супроводжується різкою напругою м'язів тулуба та кінцівок. Хворий падає, частіше на спину, нерідко б'є закинуту назад голову. Одночасно він видає гучний протяжний крик, зумовлений поєднаною судомою дихальних м'язів та м'язів гортані. Дихання зупиняється, швидко наростає ціаноз і одутлість обличчя, очі широко розплющені, райдужки заведені вгору. Хворий лежить на спині, нерідко в позі опістотонуса, з дугоподібно вигнутою спиною, торкаючись підлоги потилицею і п'ятами.
Тонічна фаза змінюється клонічними судомами, які тривають 2-3-5 хв. Клонічні судоми захоплюють м'язи обличчя, тулуба, кінцівок. З рота хворого виділяється густа піниста слина, нерідко забарвлена кров'ю (через прикус язика). Поступово відновлюється дихання. Спочатку воно переривчасте, поверхневе, зі збільшеними судомними вдихами, потім стає глибоким,ритмічним. Зменшуються і зникають ціаноз, одутлість обличчя.
Наприкінці нападу настає розслаблення сфінктерів, можливі мимовільне сечовипускання, відходження газів, калу. Хворий впадає в стан сопору: реакція на навколишнє відсутня, мускулатура розслаблена, відзначається загальна м'язова гіпотонія, сухожильні рефлекси не викликаються або різко знижені. Стан сопору триває 15-30 хв, потім настає звичайний сон. Після пробудження хворий скаржиться на загальну розбитість, слабкість, біль голови, тяжкість у голові. Можуть виявлятися легка асиметрія обличчя, недоведення очних яблук назовні, горизонтальний ністагм, анізорефлексія та анізотонія, легкі розлади координації. Ці зміни, що свідчать про гемо- та ліквородинамічні зрушення в порожнині черепа, зазвичай нестійкі, але можуть зберігатися 2-3 дні. Нерідко після нападу залишаються забиті місця, садна. При важких прикусах мови може бути невиразною, дизартричною протягом кількох днів.
Великому судомному нападу найчастіше передує фаза провісників або продромальний період. За кілька годин до нападу (іноді за 2-3 дні) хворий відчуває внутрішній занепокоєння, невизначену тривогу, у нього поступово наростають збудження, напруга. Одні хворі у період пригнічені, замкнуті, інші, навпаки, експансивні, іноді агресивні. Безпосередньо перед нападом виникає аура у вигляді короткого (декілька секунд) відчуття, зазвичай яскравого та незабутнього. Деякі хворі відзначають постійну ауру і нею визначають наближення нападу. Відчуття хворих можуть бути невизначеними, складними, не піддаються опису, але найчастіше їх можна віднести до однієї з основних п'яти груп: аури рухові, сенситивні, сенсорні, вегетативні та психічні. Очевидно, неправильновідносити ауру до фази провісників, оскільки вона виникає внаслідок локального спалаху епілептичної активності, яка потім швидко іррадіює. По повторюваності аури (слухова, нюхова, зорова, сенситивна та інших.) можна будувати висновки про локалізації основного джерела епілептичного збудження.
Великі судомні напади не завжди протікають у розгорнутій формі. Так було в дитячому віці нерідко відсутня тривала фаза провісників. Дитина також не завжди може чітко диффе-
рейдувати відчуття аури. У молодшому віці великий напад може супроводжуватися лише тонічними судомами, які тривають 3-5 хв. Переважна більшість тонічної фази пояснюється тим, що в реалізації пароксизмального стереотипу беруть участь рухові системи, які вже закінчили розвиток. У ранньому дитячому віці значно «зрілішими» є стовбурові та підкіркові рухові системи, що забезпечують здійснення тонічної фази нападу. Прояв судом у дітей віком до року прогностично несприятливий, часто свідчить про органічну поразку головного мозку, яка може швидко призводити до особистісної деградації, зниження інтелекту. Після 3 років тонічні напади можуть трансформуватися на тоніко-клонічні.
У дітей старшого віку великі напади часто спостерігаються вночі під час сну («приступи засинання», «нічні напади», «приступи пробудження»), причому нерідко відразу після нападу сопорозний стан знову перетворюється на сон. Ні батьки, ні сама дитина довгий час можуть не знати про нічні напади. Хоча післяприпадковий сон характерний великих нападів, часом після закінчення судом і короткочасної фази сопора відновлюються ясне свідомість, здатність до самостійних дій, котрий інодівиникає психомоторне збудження.
Малі епілептичні напади.Розрізняють абсанси, міоклонічні, акінетичні та гіпертонічні малі напади. Абсанси характеризуються короткочасним (3-5 з) відключенням свідомості, застиганням у позі перерваного руху. Іноді спостерігаються легке збліднення або почервоніння обличчя, закидання голови, заведення очних яблук догори. З поверненням свідомості хворий продовжує перервану діяльність. Навколишні часто не помічають стану абсансу або неправильно його оцінюють. Педагоги дитячих садків та шкіл іноді сприймають абсанси як неуважність, відволікання дитини, особливо у випадках серійних нападів.
Безсудомні (акінетичні) напади характеризуються різким зниженням м'язового тонусу, у результаті хворий раптово падає; можлива короткочасна втрата свідомості.
Міоклонічні пароксизми супроводжуються дрібними, часто симетричними ритмічними посмикуванням м'язів кінцівок, тулуба, м'язів обличчя. Напади зазвичай короткочасні, частіше серійні. Відключення свідомості може бути.
Гіпертонічні напади виражаються у вигляді короткочасного тонічного напруження флексорної або екстензорної груп м'язів тулуба, кінцівок, шиї, що клінічно проявляється згинанням, розгинанням або обертанням голови, тулуба. Гіпертонічні напади характерні для дитячого віку, коли відзначається найбільша схильність до тонічних пароксизму.
Зіставлення характеру пароксизмів із віковими етапами становлення рухових функцій дозволяє розділяти малі напади у дитячому віці на пропульсивні, ретропульсивні та імпульсивні.
Пропульсивні напади зазвичай спостерігаються у віці до 3 років, характеризуються короткочасними тонічними спазмами.згинальних груп м'язів шиї, тулуба, що проявляється у вигляді руху вперед. Залежно від віку дитини характер пропульсивних нападів може змінюватись. Найбільш яскравий вираз пропульсивних нападів - "салаамові" напади у вигляді нахилу голови та тулуба з одночасним складанням рук на грудях. Діти перших 3 міс можуть відзначатися «кивки» (тонічне скорочення лише передньої групи м'язів шиї), а віці старше 1—1 1 /2 років «салаамовы» напади змінюються пропульсивними рухами всього тіла з падінням вперед. «Салаамові» напади протікають тяжко, важко піддаються терапії. Найчастіше вони виникають у дітей з тяжкими органічними ураженнями мозку (внутрішньочерепна пологова травма, мікроцефалія, гідроцефалія та ін) і мають швидко прогресуючий перебіг, зумовлений насамперед основними захворюваннями.
У дітей старшого віку (після 3-5 років) частіше спостерігаються ретропульсивні напади, що супроводжуються тонічними рухами голови та тулуба назад. Ретропульсивні напади протікають, як правило, доброякісніше, ніж пропульсивні. Однією з форм ретропульсивних нападів є пікнолепсія, що зазвичай спостерігається у дітей віком 4-10 років. Пікнолепсія виражається короткочасними нападами виключення свідомості зі співдружніми рухами очних яблук, голови та корпусу назад. Ретропульсивні напади у дітей можуть поєднуватися з тупцюванням на місці, обертанням тулуба, нахилами убік, іноді переходять у великий судомний напад.
Імпульсивні напади частіше спостерігаються у віці 11—15 років, у період статевого дозрівання, супроводжуються міоклонічними, акінетичними пароксизмами, здриганнями, нерідко генералізуються у великий судомний напад.
Парціальні епілептичні напади.Класифікація парціальнихПароксизм заснована на уявленнях про локалізації функцій у різних відділах головного мозку. Залежно від розташування вогнища епілептичної активності в мозку розрізняють соматомоторні та соматосенсорні напади, адверсивні, оперкулярні, зорові, нюхові, смакові, психосенсорні (скроневі), мезенцефальні, діенцефальні та ін.
Джексоновські напади (соматомоторні та соматосенсорні) характеризуються локальними судомами або нападами оніміння, пов'язаними з подразненням тієї чи іншої ділянки передньої та задньої центральних звивин. Джексоновські напади можуть охоплювати кисть, стопу, одну кінцівку, іноді виявляють тенденцію до поступового поширення з дистального відділу кінцівки протягом половини тіла чи генералізації у великий судомний напад. Розрізняють моторні, сенсорні, сенсомоторні напади Джексона.
Адверсивні напади пов'язані з роздратуванням заднього відділу середньої лобової звивини, де розташовується центр повороту очей і голови у протилежний бік. Адверсивні напади характеризуються судомою погляду з насильницьким відведенням очей і голови убік, протилежну осередку подразнення. У дітей вони часто поєднуються з тонічною джексонівською судомою відповідної руки та ноги (роздратування передньої центральної звивини). Великі судомні напади можуть розпочинатися з фази адверсивних судом.
Оперкулярні напади, обумовлені роздратуванням оперкулярної області лобової і скроневої часткою, характеризуються появою цмокаючих, жувальних і смоктальних рухів (нижня частина передньої центральної звивини), можуть бути початковою фазою розгорнутого великого нападу і протікати на тлі ясної свідомості. Нерідко оперкулярні напади супроводжуються психомоторними явищами, що, очевидно,пов'язане з іррадіацією збудження по скроневій частці.
Вегетативно-вісцеральні напади у дітей найчастіше спостерігаються в пубертатному періоді. Виникнення вегетативно-вісцеральних пароксизмів пов'язують із поразкою лімбічної системи, гіпоталамічної області, ретикулярної формації. Прояви цих нападів різноманітні та індивідуальні в кожному окремому випадку (приступи болю в серці, загальної слабкості, підйому або падіння артеріального тиску, дискінезії шлунково-кишкового тракту, сечовивідних шляхів, відчуття спраги, голоду, пароксизмальні розлади слиновиділення, терморегуляції, дихання ін). У дітей молодшого віку напади мають більш елементарний характер, частіше проявляються спастичними болями в животі, мимовільними дефекацією та сечовипусканням, неприборканою блювотою. Приступи можуть поєднуватись з руховими автоматизмами, часто спостерігаються в нічний час, можуть переходити в генералізований судомний напад.
Зарахування психомоторних пароксизмів до малих нападів не можна вважати цілком виправданим. Психомоторні пароксизми спостерігаються при ураженні скроневої частки, а також таламомезенцефальних відділів мозку. Найбільш яскравою формою психомоторних нападів є стани амбулаторного автоматизму, під час яких хворий може автоматично здійснювати різні послідовні дії, зовні цілеспрямовані та мотивовані. Тривалість психомоторних нападів може бути різною. Іноді хворі встигають виїхати в інше місто, і через багато годин у них відновлюється ясне свідомість. Пам'ять про події під час нападу автоматизму відсутня. У дітей автоматизми нерідко спостерігаються у нічний час. Вони зазвичай короткочасні і мають характер елементарних дій - дитина розмовляє уві сні, встаєз ліжка, робить кілька кроків, плескає в долоні, співає, кружляє по кімнаті, гримасує і т. п. (снохождение, сноговоріння). У деяких випадках до психомоторних нападів згодом приєднуються інші пароксизмальні прояви, судомні напади. Поліморфізм нападів, що розвивається, свідчить про несприятливу течію епілептичного процесу.
Характер пароксизмів визначається структурами мозку, які беруть участь у їх реалізації. Разом з тим експериментально доведено можливість моделювання практично будь-якого типу пароксизмів при різних стовбурових, підкіркових та кіркових структурах, тому поразка певного відділу мозку нерідко характеризується поліморфними пароксизмальними проявами.
Особливі форми пароксизмів супроводжують «скроневу епілепсію», обумовлену ураженням скроневої частки. Приступи характеризуються яскравими аурами різного типу (нюхові, смакові, зорові, вегетативні, вісцеральні, психічні). У деяких випадках напад складається з однієї аури, після якої відновлюється нормальне самопочуття. Для скроневих пароксизмів типові вегетативно-вісцеральні розлади, своєрідні порушення в емоційно-психічній сфері: дисфорії, дереалізації, відчуття «вже баченого» чи «ніколи не баченого», напливи спогадів, напади страху, тривоги, передчуттів, мікро-, макропсії, слухові нюхові, смакові, вестибулярні, рідше зорові галюцинації. Іноді скроневі пароксизми поєднуються з оперкулярними, адверсивними рухами.
Поразки мезенцефальної області може маніфестувати нападами тонічних судом, що нагадують децеребраційну ригідність. Тонус різко підвищується в розгиначах тулуба, ніг, розгиначах (рідше згиначах) рук. При цьому нерідко виникає позаопістотонуса, відзначається тремор кінцівок («рубральний»). Найчастіше мезенцефальні напади виникають у дітей з важким органічним ураженням мозку, що настала внаслідок внутрішньоутробної або інтранатальної патології, і тому прогностично несприятливі.