Лікування гострих лейкозів
Лікування гострих лейкозівпроводять в умовах спеціалізованого гематологічного або онкологічного відділення за наявності ізоляторів (боксів), реанімаційного обладнання, відділення переливання крові.
Основні напрямки терапії гострих лейкозів
• Специфічна хіміотерапія. Спрямована на досягнення та закріплення ремісії захворювання. Складається із кількох етапів. Різна для лімфобластного і мієлобластного лейкозів і проводиться за стандартними схемами (залежно від результатів типування захворювання). • Супутня (супровідна) терапія. Її проводять для боротьби з інфекціями, зумовленими агранулоцитозом, зниження інтоксикації при лізисі пухлинних лейкоцитів, зменшення побічних токсичних ефектів хіміотерапевтичних препаратів. • Замісна терапія. Необхідна при загрозливій тромбоцитопенії, тяжкій анемії, порушеннях зсідання крові. Трансплантація стовбурових кровотворних клітин або кісткового мозку.
Загальні принципи супутнього лікування гострих лейкозів
Профілактика інфекцій - головна умова виживання пацієнтів з нейтропенією, що виникла внаслідок хіміотерапії. • Необхідна повна ізоляція пацієнта при кількості лейкоцитів менше 1109/л, суворий санітарно-дезінфекційний режим: часті вологі прибирання з антисептичними засобами (до 4-5 разів на добу), провітрювання та кварцювання палат з екранізацією хворого, використання одноразового інструменту стерильної одягу медичним персоналом, масок, наскільки можна — кондиціювання боксів ламінарними потоками стерильного повітря. • При підвищенні температури тіла проводять клінічне та бактеріологічне дослідження та негайно розпочинають лікування комбінаціями антибіотиків широкого спектру дії: цефалоспоринами,аміноглікозидами, напівсинтетичними пеніцилінами, меропенемом (меронем), іміпенемом+циластатином (тієнам). При вторинних підйомах температури тіла, що виникли після лікування антибіотиками, зазвичай емпірично призначають протигрибкові засоби (флуконазол, амфотерицин В). При пневмоцистних пневмоніях застосовують котримоксазол (бісептол) у дозі 240 мг/кг внутрішньовенно, при цитомегаловірусних інфекціях — ганцикловір. • Для профілактики та лікування нейтропенії можна призначити препарати гранулоцитарного [філграстим (нейпоген)] та гранулоцитарно-макрофагального [лінограстим (граноцит)] колонієстимулюючих факторів. При гострих мієлобластних лейкозах ці препарати протипоказані.
Методи замісної терапії гострих лейкозів
Трансплантація стовбурових клітин крові або кісткового мозку - алогенна трансплантація - метод вибору при прогностично несприятливих гострих лейкозах в першій ремісії, у другій та наступних ремісіях гострих лейкозів і при неповних ремісіях (бластоз в кістковому мозку не більше 20%)
Оптимальний донор - однояйцеве близнюк або сибс. Найчастіше використовують донорів із 35% збігом по Аг HLA. За відсутності сумісних донорів використовують аутотрансплантацію кісткового мозку, взятого під час ремісії. В даний час трансплантація стовбурових клітин застосовується частіше за трансплантацію кісткового мозку.
Головне ускладнення – реакція «трансплантат проти господаря». Розвивається внаслідок пересадки Т-лімфоцитів донора, що розпізнають Аг реципієнта як чужорідні та викликають імунну реакцію проти них. Гостра реакція розвивається протягом 7-100 днів після трансплантації, відстрочена через 6-12 міс. Основні органи-мішені - шкіра(дерматит), ШКТ (діарея) та печінка (токсичний гепатит). Для профілактики та лікування реакції «трансплантат проти господаря» застосовують селективний ім-мунодепресант — циклоспорин у дозі 3 мг/кг/добу до усунення клінічних проявів з поступовим наступним відміненням препарату (не більше 25% дози препарату на тиждень). Протягом посттрансплантаційного періоду впливають також підготовчі схеми лікування, розвиток інтерстиціальної пневмонії, контамінованість конкретного хворого на віруси гепатитів, цитомегаловірусом. вірусом Епстайна-Барр.
Прогноз при гострому лейкозі
Гострий лімфобластний лейкоз
Діти у 95% і більше випадків настає повна ремісія. У 70-80% хворих дітей хвороба не проявляється протягом 5 років, їх вважають здоровими. У разі рецидиву найчастіше можна досягти другий повної ремісії. Хворі на другу ремісію — кандидати на трансплантацію кісткового мозку з ймовірністю довготривалого виживання 35-65%. Дорослі рідко хворіють на ОЛЛ. Тривалої ремісії (понад 5 років) вдається досягти у 15-25% випадків.
Гострий мієлобластний лейкоз
Повної ремісії при більшості варіантів гострого мієлобластного лейкозу вдається досягти у 60-70% хворих. При різних постіндукційних схемах середня тривалість ремісії - 12-15 міс; у 25-35% хворих немає рецидивів протягом 24 місяців, частина з них досягає стійкої ремісії («виліковується»).
Прогностично несприятливі ознаки при гострому лейкозі
Чоловіча стать та вік старше 50 років. Мегакаріобластний та еритробластний тип гострого мієлоїдного лейкозу. Ph-позитивний гострий лімфолейкоз. У дебюті захворювання - гіперлейкоцитоз понад 50-109/л, тромбоцитопенія менше 50-109/л, нейролейкемія. Попереднє неадекватне лікування («передлікування»).