Лікування нефротичного синдрому
Лікування нефротичного синдрому (НС) спрямоване на основний патогенетичний процес і залежить від патологоанатомічної картини, яка визначається за даними біопсії.
При БМІбувають і спонтанні ремісії, але деякі схеми лікарської терапії виявилися ефективними, і особливо у дітей настає передбачуване швидке одужання. Про реакцію на лікування свідчать припинення протеїнурії та діурез, якщо мають місце набряки. Більшість дітей (90%) реагують на первинну терапію (преднізон 60 мг/м2 або 2 мг/кг/добу всередину протягом 4 тижнів), але у 75% з них виникає рецидив. Дорослі меншою мірою піддаються лікуванню кортикостероїдами (преднізон 1,0-1,5 мг/кг/добу внутрішньо протягом не більше 4-6 тижнів), а серед хворих з позитивним ефектом рецидиви зустрічаються приблизно з тією ж частотою, що й у дітей . Дорослі більш схильні до ятрогенних ускладнень, частота яких збільшується з віком та при гіпертензії.
Всіх хворих, які реагують на лікування, після безперервної лікарської терапії протягом ще 2 тижнів переводять напідтримуючий режим- преднізон 2-3 мг/кг через день (щоб зменшити до мінімуму токсичність) протягом 4 тижнів, а потім поступово зводять дозу нанівець протягом наступних 4 місяців. Усі хворі повинні бути під уважним наглядом виявлення симптомів рецидиву.
У тих, хто не реагує на кортикостероїди, і у хворих з частими рецидивами тривала ремісія може досягатися при комбінації преднізону (через день) з цитотоксичним агентом (зазвичай циклофосфамідом, 2-3 мг/кг/добу протягом 8 тижнів, або хлорамбуцилом, 0 ,2 мг/кг/добу протягом 12 тижнів). Альтернативний підхід - призначення циклоспорину внутрішньо по 5 мг/кг/добу на два прийоми; дозування регулюється так, щоб підтримувати концентрацію в ціліснійкрові у діапазоні від 150 до 300 мкг/л; для контролю використовується радіоімуноаналіз з моноклональними антитілами. У деяких хворих, які спочатку реагують на лікування, можливий рецидив після зменшення дози.
Застосування цитотоксичних агентів небезпечне через ризик придушення функції статевих залоз (це особливо серйозно в препубертатному періоді); при використанні циклофосфаміду може розвинутись геморагічний цистит. Дозування повинні контролюватись частими аналізами крові, а цистит слід виключати за допомогою аналізу сечі. При БМІ потрібно зважити всі можливі небажані ефекти лікування та переваги, пов'язані зі зниженням протеїнурії, можливо, без впливу на наслідки інших проявів СР.
При ВГСлікування зазвичай неефективне, хоча в деяких хворих настає спонтанна ремісія або певний ефект дає курс кортикостероїдів. Якщо при цьому лікуванні стан покращується лише незначно або настає рецидив, ремісія можлива за додаткового призначення циклофосфаміду. Протеїнурія на короткий час може бути знижена 8-тижневим курсом циклофосфаміду та преднізону. За допомогою 4-тижневого курсу кортикостероїдної терапії, ймовірно, можна виявити дуже небагатьох хворих, які реагують на це лікування. Користь застосування антикоагулянтів та антитромботичних засобів не встановлена. Підвищення швидкості клубочкової фільтрації та зниження протеїнурії можливе при використанні циклоспорину, що призначається так само, як описано вище для БМІ. Досліджуваний нині препарат FK 506, як показали результати випробування на невеликій кількості хворих, зменшує протеїнурію.
При МГНна хворих дуже благотворно діє 6-місячний курс метилпреднізолону, що чергується з хлорамбуцилом щомісяця, у разі, якщо лікування розпочато до появи нирковоїнедостатності. Метилпреднізолон призначають протягом 3 днів по 1 г внутрішньовенно, а потім внутрішньо по 0,4 мг/кг/добу протягом 27 днів; хлорамбуцил - внутрішньо по 0,2 мг/кг/добу.
У дорослих з МПГН типу Iу рандомізованому проспективному дослідженні антиагреганти дипіридамол (225 мг на добу) та аспірин (975 мг на добу) стабілізували функцію нирок.
У дітей з МПГНприйманий через день преднізон (2,5 мг/кг, максимум 80 мг у вигляді одноразової дози), мабуть, продовжує період функціонування нирки. Останнім часом встановлено позитивний ефект циклоспорину.
При мезангіальному проліферативному ГНчасті спонтанні ремісії, але це захворювання резистентне до кортикостероїдів (реакція на лікування лише у 5-20% випадків).
При вторинному НС(наприклад, при лімфомі Ходжкіна та інших пухлинах) специфічна терапія може призводити до ремісії ниркових проявів. Заходи, спрямовані проти інфекційних антигенів, нерідко виліковують СР (наприклад, при ендокардиті, викликаному стафілококом або Streptococcus viridans, при нефриті на тлі судинного протезу, малярії, сифілісу та шистосомозу). У героїністів із СР через ВГС може настати повна ремісія, якщо вони припинять вживання героїну на ранніх стадіях хвороби. При ВГС, пов'язаному з ВІЛ-інфекцією, ниркова недостатність, як правило, неухильно прогресує до кінцевої стадії. У деяких випадках амілоїдного СР, що поєднується з сімейною середземноморською лихоманкою, сприятливі результати дає колхіцин. Ретельна десенсибілізація може призвести до зворотного розвитку НР, пов'язаного з нефроалергенами, наприклад отрутою сумаха та антигенами комах. Ремісія можлива і після видалення таких нефротоксинів, як золото, пеніциламін та нестероїдні протизапальні засоби.
Прівродженому нефрозі тривалість виживання рідко перевищує 1 рік, але деяких хворих вдавалося підтримати за допомогою особливого харчування до стадії ниркової недостатності і потім здійснювати діаліз або трансплантацію.
При гіпонатрієміїслід обмежувати прийом рідини. Якщо діурез посилюється та набряки спадають, споживання натрію потрібно зробити більш вільним. У разі асциту може бути корисним прийом їжі частими малими порціями.
Для лікування симптоматичних набряків рекомендують обережне використання тіазидів або петлевих діуретиків. (NB: діуретики, додатково зменшуючи об'єм плазми, можуть погіршувати функцію нирок і спричиняють тромбоз.) Якщо гіповолемія сильно виражена і загрожує життю, може бути виправданим вливання плазми або альбуміну. Гіпертензію слід лікувати, зазвичай діуретиками; іноді можуть знадобитися інші агенти.
Інфекції(особливо бактеріурія, ендокардит та перитоніт) небезпечні для життя; їх потрібно виявляти та лікувати своєчасно. Необхідно обстеження на предмет тромбозів, що часто зустрічаються (особливо тромбозу глибоких вен і легеневої емболії); можуть бути корисними антикоагулянти.
При зміні рівнів сироваткових білків може змінюватися зв'язування багатьох лікарських речовин, що впливає на їхній лікувальний ефект. Хворі з підвищеною чутливістю зазвичай повинні уникати сонячного світла, стандартної імунізації, нефроалергенів, укусів комах та потенційно нефротоксичних ліків.
Хворі діти та їх рідні повинні отримати консультацію з приводу того, як уникнути"синдрому падчериці",тобто. обділеності батьківською турботою брата або сестри хворої дитини, якій дістається вся увага батьків. Необхідна допомога і в інших психологічних проблемах, наприклад, пов'язаних зкосметичними проявами хвороби та кортикостероїдної терапії.