Медичний каталог Пороки розвитку нирок та сечоводів стор 27
остичних труднощів та помилок. У спостереження Сейферза та співавт. [Seiferlli et al", 1978) було уретероцеле одного з сечоводів геторолятерально розташованої подвоєної ночі; порок розвинена до операції не був розпізнаний, а деформація верхньої половини подвоєної нирки була пояснена передбачуваним пухлинним зростанням в цій нирці. Правильний діагноз.
При цьому вад розвитку екскреторна урографія може виявитися малоінформативною, тому що функція однієї з половин подвоєної таким чином нирки буває зниженою. Зазвичай це стосується її нижньої половини. У поєднанні з рідкістю вади розвитку це робить ймовірність діагностичних помилок дуже значним. Антологічні та ультразвукові методи дослідження також не забезпечують патогномонічну інформацію. У таких випадках, особливо при розщепленні сечоводу, ретроградна пієлоуретерографія, мабуть, залишається поки що єдиним відмінковим способом діагностики.
ПОРОКИ РОЗВИТКУ НИРОК, ЗВ'ЯЗАНІ
З ПОРУШЕННЯМ ЯКОСТІ ДИФЕРЕНЦІАЦІЇ
(Клас 2. Пороки розвитку структури нирок)
У цьому розділі розглядаються вади розвитку, що виникають при порушенні диференціації метанефрогенної бластеми на шляху до перетворення на нормальну ниркову тканину. Відхилення від нормального гістогенезу постійної нирки можливі на різних етапах даного процесу, тому остаточні результати (пороки розвитку) виявляються вельми поліморфними. Проте всі вони мають загальне походження – є наслідками дефектів диференціації метанефрогенної бластеми.
Рол пороку в атом класі пороків розвитку виділяється за принципом близькоспорідненого (або ідентичного) ембрпоморфо-геієтичного механізму.
ПОРІД 1. ЗАГАЛЬНИЙ НЕДОРОЗВИТОК НИРКИ
Ця вадарозвиток нічок-не рідкісний і, за даними секційних статистик [Campbell, 1957], зустрічається приблизно 1 раз на 500 розкриттів. Його походження обумовлено загальним недорозвиненням метанефрогенної бластеми. У принципі є дві можливості такого недорозвинення, що призводять до різних остаточних результатів.
1. Недостатня маса метанефрогеїної бластеми. Нормальне вростання в неї протоки метанефросу та нормальний його індукційний вплив на клітини метанефрогенної бластеми призводять до виникнення нормальних ниркових структур. Проте внаслідок нестачі вихідного матеріалу (метанефрогенних клітин) остаточний обсяг цих структур у результаті виявиться значно меншим, ніж зазвичай. За такого шляху недорозвинення нирки її нефрони мають нормальну структуру і нормально функціонують, але за кількістю їх набагато менше, ніж має бути. Лоханочно-чашкова система такої нирки, маючи нормальну будову, поступово зменшена в розмірах. Така нирка має зазвичай влаштовану, але також зменшену і розміри внутрішньошлункової судинної мережі. Сечовід такої нирки нічим не відрізняється від нормального. Описану нирку називають карликовою, мініатюрною!, рудиментарною. Карликова нічка зазвичай буває з одного боку (інша нирка розвинена нормально).
2. Порушення загального індукуючого впливу протоки метанефросу на диференціювання достатньої (нормальної) за обсягом метанефрогенної бластеми. В результаті нирка також виявиться невеликою за розмірами, але її остаточна будова матиме явні сліди якісних порушень процесів диференціювання. 15 такій нирці багато нефрони недорозвинені, можуть бути ділянки дисплазні та дермоїдні утворення, хрящі, кістки [Tedeschi, Holtman, 1952]. Можливі вроджені порушення; функція канальцевого епітелію, що призводять донирковому ацидозу [Влінцовська та ін., 1978].
Є і прямі свідчення того, що цей варіант недорозвитку пов'язав з дефектами індукуючого впливу протоки метанефросу. Це ознаки явно ненормальної будови лоханочно-чашкової системи. Лоханка зазвичай нерівномірно зменшена в розмірах, чашки деформовані, дуже часто спостерігається дивертикулез чашок [Habbib, Conrtecnisse, 1962]. Останнє є особливо доказовим, оскільки утворення дивертикулу філіжанки саме по собі є ознакою порушення індукції диференціювання метанефрогенної бластеми (глава 1). Цю форму недорозвинення нирки доцільно називати істинною гіпоплазією нирки. При істинній гіпоплазії нирки істотно недорозвинена або порочно розвинена внутрішньоночкова судинна мережа, нерідко звужені або неправильно розвинені магістральні ниркові судини. Не можна погодитися з поданням А. Я. Нытеля та Г. М. Чебапюка [1968] про те, що недорозвинення артерій і призводить до гіпоплазії почні. Неадекватне (недостатнє) кровопостачання нирки могло б обумовити зменшення її розмірів внаслідок дифузного нефросклероеа, що має ііюмічний генез, за загальна ішемія нирки ніяк не може бути причиною виникнення в цьому органі дермоїдних диспластічеекпх структур або пов'язаних вад розвитку лохане. Особливості аигиоархитекто-ники гишшдааировапной нирки зумовлені самим типом цього пороку розвитку, але можуть зашкодити клінічних проявах у його прижиттєвої еволюції.
Вигляд 1. Карликова нирка" • той порок розвитку, якщо він стосується однієї нирки (інша нічна нормальна), відноситься до 1 клінічного типу пороків розвитку (що не впливають на сумарну ниркову функцію і не є патогенетичною передумовою для виникнення захворювань).контрлатеральпая карликової, зазвичай збільшена в розмірах і має більшу, ніж зазвичай, кількість нефронів. Внаслідок цього сумарна функція двох таких бруньок
Глава В. Пороки розвитку нирок, пов'язані
з порушенням якості диференціації мстанефрогеїної бластеми 123
(карликова + гіперплазована) дорівнює сумарній функції двох звичайних нічок або дуже близька до неї. Карликова нирка клінічно нічим себе не проявляє і зазвичай виявляється випадковою знахідкою при аутопсії або урологічному обстеженні. , її внутрішньониркових та магістральних кровоносних судин. Лікування за наявності карликової нирки не потрібне.
Оскільки сумарна ниркова функція забезпечується за рахунок коптрлатералиюй нирки, то ця нирка у функціональному відношенні є, але суті єдиною. Тому підвищену небезпеку становить захворювання або травма контряатеральної нирки.
Вигляд 2. Справжня гіпоплазія ночі
Справжня гіпоплазія - зменшення нирки в розмірах при порочному розвитку її структури і лоханочно-чашечлоп системи - може бути односторонньої і двосторонньої. А. Я. Питель [1960] вважав, що двостороння гіпоплазія нічок - велика рідкість. Проте Р. Л. Бліїцовська та співавт. [1978], які спостерігали 15 дітей із гіпоплазією нирки, двосторонній характер даної вади розвитку констатували у 11, Очевидно, причина розбіжності полягає у віковому складі хворих. Якщо йдеться про гіпоплазію нирки у дорослих, то справді двостороння гіпоплазія не може бути виключною рідкістю, тому що діти, що народилися з двома гіпоплазованими.нирками мають дуже мало шансів дожити до зрілого віку. У практиці дитячих урологів і нефрологів-педіатрів двостороння гіпоплазія нирок зустрічається пе так вже рідко, будучи однією з частих причин ниркової недостатності у дітей раннього віку.
Під нашим спостереженням було 48 хворих віком від 1 місяця до 14 років, які страждали на хронічну ниркову недостатність. Двостороння гіпоплазія нирок як причина ниркової недостатності була виявлена у 18 (37,. i%) хворих. В інших були інші причини виникнення ниркової недостатності, по жодна з них не була настільки частою.