Нарколепсія опис, причини, лікування
Нарколепсія – розлад нервової системи із симптомами надмірної сонливості вдень, неконтрольованих нападів сну та катаплексії (раптова втрата м'язового тонусу, як правило, тривалістю до півгодини). Деякі фахівці визначають нарколепсію, як «розлад, викликаний нездатністю мозку регулювати цикли сну та неспання у звичайному режимі». Це захворювання іноді називають синдромом Желіно, оскільки воно було вперше виявлено у 1880 році французьким неврологом Жан-Батістом Желіно.
Опис нарколепсії
Людина з нарколепсією може заснути раптово будь-де, будь-коли, наприклад, навіть у середині розмови. Так званий сонний параліч може тривати від кількох секунд до години з лишком. Залежно від того, де відбувається напад, сонний параліч може завдавати незручності або бути навіть небезпечним. Деякі люди під час епізодів сну можуть, наприклад, говорити чи перекладати речі, але коли вони прокидаються, нічого не пам'ятають.
Нарколепсія пов'язана з глибоким станом швидкого сну, фаза якого хворий починається негайно. З іншого боку, фаза швидкого сну відбувається неадекватно протягом дня.
Нарколепсія є дещо незвичайним розладом з погляду розподілу повіком. Незважаючи на те, що розлад було виявлено у дітей віком від трьох років, у більшості пацієнтів нарколепсія діагностується або у віці від 10 до 25 років, або у віці від 40 до 45 років.
Причини та симптоми
Нарколепсію також пов'язують із дефіцитом орексину; тобто, захворювання розвивається, коли гіпоталамус людини не виділяє достатньо цієї речовини. Зразки спинномозкової рідини, взяті у пацієнтів з нарколепсією, містять мало або взагалі не містять орексину. МРТ цих пацієнтів показує, що існує деяка втрата мозкової тканини в самому гіпоталамусі, ймовірно, нейронної області, відповідальної за секретування орексинів.
У деяких випадках, перші ознаки сонного паралічу бувають викликані травматичним пошкодженням певної частини мозку або пухлиною, що швидко зростає, яка чинить тиск на цю область мозку. Також вважається, що гормональні зміни статевого дозрівання можуть також вплинути на відповідальну за сон та неспання ділянку мозку у деяких людей.
Нарколепсія визначається чотирма основними симптомами:
Катаплексія, найдраматичніший симптом нарколепсії, який торкається 75 відсотків людей із розладом. Під час нападу катаплексії, людина відчуває слабкість у колінах та м'язах шиї. У крайньому випадку його може паралізувати і людина може впасти. Втратам'язового тонусу носить тимчасовий характер, тривалістю від кількох секунд до півгодини, але атака катаплексії може статися будь-коли, і часто викликаються сильними емоціями – гнівом, радістю чи подивом.
Гіпнагогічні галюцинації, інтенсивні і часом жахливі, які відбуваються, як тільки людина засинає. Галюцинації можуть бути як візуальні, так і слухові. Вважається, що вони є вторгнення REM сну в неспаному стані.
Сонний параліч, лякаюча нездатність рухатися незабаром після пробудження або дрімоти.
Симптоми нарколепсії у дітей віком до десяти років дещо відрізняються від класичних ознак розладу у підлітків та дорослих. Вони можуть включати наступне (на додаток до катаплексії і сонливості в денний час):
- незрозумілі падіння,
- нічні кошмари,
- примхливість та раптові напади дратівливості,
- невгамовність та гіперактивність,
- труднощі з пробудженням вранці
Діти віком від 10 до 12 років часто засинають у школі, не в змозі впоратися з сонним паралічем під час занять. У деяких випадках різке падіння успішності дитини є першою ознакою нарколепсії.
Діагностика та лікування нарколепсії
Попередній діагноз може бути зроблений виходячи з історії хвороби пацієнта.
Візуалізаційні дослідження неє корисними при діагностиці нарколепсії, хоча в деяких випадках лікар може призначити МРТ або КТ, щоб унеможливити пухлину головного мозку або інші аномалії в його структурі.
Лабораторні тести, що використовуються для оцінки нарколепсії, включають нічну полісомнографію, тест множинного очікування сну, який вимірює латентність сну і як швидко відбувається парадоксальний сон. Люди, які мають нарколепсію, зазвичай засинають набагато швидше, що люди без розладу.
Лікування нарколепсії немає. Розлад не є прогресивним, не загрожує смертельними наслідками, але носить хронічний характер. Симптомами, однак, можна керувати за допомогою комбінації лікарських засобів та коригування способу життя. Амфетаміни часто призначають для контролю сонливості та атаки сну. Антидепресанти також ефективні під час лікування симптомів аномальної фази швидкого сну.
З відкриттям гена, що викликає нарколепсію, дослідники сподіваються, що терапія, зрештою, може бути розроблена.
Прогнози
Нарколепсія може вплинути на життя хворого у ряді випадків, особливо якщо вона не діагностована. Діти молодшого віку наражаються на ризик заподіяти собі травми внаслідок падіння, люди з водійськими правами маютьнайвищий ризик автомобільних аварій. Погана успішність у школі та інші суспільні складнощі можуть мати місце внаслідок дратівливості чи збентеження. У багатьох випадках дитина звинувачується в лінощі або дурниці, що може мати руйнівні наслідки для самооцінки. Неправильна діагностика може призвести до неадекватного лікування та психологічної депресії.
Відмова від відповідальності: Інформація, подана у цій статті про нарколепсію, призначена лише для інформування читача. Вона може бути заміною для консультації професійним медичним працівником.