Рабдоміосаркома серця
Макроскопічно рабдоміосаркома визначається як вузол м'якої консистенції білого або блідо-рожевого кольору, розташований у товщі міокарда. На розрізі виявляють осередки крововиливів і некрозів.
Мікроскопічно визначається різне співвідношення дрібних округлих чи овальних, веретеноподібних клітин. Важливе діагностичне значення має їх виражений поліморфізм: вони можуть нагадувати тенісну ракетку, маючи округле тіло з ядром та один товстий цитоплазматичний відросток, або мати павукоподібну форму з центрально розташованим ядром та великими глікогенними вакуолями по периферії. У цитоплазмі виявляються міофібрили з поперечною смугастістю. Клітини пухлини можуть розташовуватися суцільними полями або формувати альвеолярні та пучкові структури, укладені в мережу аргірофільних та колагенових волокон.
Симптоматика
Клінічна картина залежить від локалізації пухлини та величини обструкції порожнин серця. Типовим є незрозуміла, швидко прогресуюча серцева недостатність із збільшенням розмірів серця, випотом у перикард (геморагічним), тампонадою, болем у ділянці грудної клітки, аритміями, порушеннями провідності, обструкцією порожнистої вени та раптова смерть. Пухлини, обмежені міокардом без поширення внутрішньо порожнини, можуть деякий час протікати безсимптомно або викликати аритмії та порушення провідності.
У хворого може бути тривале невелике підвищення температури тіла, схуднення, слабкість, що поступово наростає, болі в суглобах, різні висипання на тулубі і кінцівках, оніміння пальців рук і ніг.Поступово можуть сформуватися ознаки хронічної серцевої недостатності – барабанні палички (схуднення пальців рук та потовщення їх на кінцях), зміни нігтів на кшталт «вартові скла». З'являються зміни у аналізах крові.
Розрізнити наявність злоякісного новоутворення можна за такими симптомами:
- біль усередині грудної клітки є раннім та частим симптомом злоякісного ураження;
- наявність гемоперикарда за відсутності травми в анамнезі;
- необхідність проведення повторних перикардіоцентезів (цитологічне дослідження евакуйованої рідини є обов'язковим);
- прогресування синдрому верхньої порожнистої вени за відсутності тампонади серця.
При поширенні пухлини на перикардіальний простір часто утворюється геморагічний випіт у перикарді і може виникнути тампонада. Оскільки найчастіше уражається права частина серця, саркома нерідко викликає симптоми правошлуночкової недостатності внаслідок обструкції правого передсердя, правого шлуночка, тристулкового клапана або клапана легеневої артерії. Обструкція верхньої порожнистої вени може призводити до набряку обличчя і верхніх кінцівок, тоді як обструкція нижньої порожнистої вени викликає застій у внутрішніх органах.
Діагностика
Інструментальні дослідження при злоякісних пухлинах вказують на переважне ураження правих відділів органу, серед рідкісних випадків прижиттєвої діагностики у 60-70% хворих виявляються віддалені метастази.
Ехокардіографія розглядається як метод вибору в діагностиці пухлин серця, достатній для вироблення відповідної хірургічної тактики.
Останнім часом все більшого визнання в діагностиці набуває метод комп'ютерної томографії - метод відрізняєтьсявисокою чутливістю та надійністю, дозволяє проводити топічну діагностику пухлини та визначити місце її фіксації. Іншим достовірним методом топічної діагностики пухлин серця є магнітно-резонансна томографія.
Лікування
Лікування злоякісних пухлин серця найчастіше симптоматичне. Хірургічне лікування переважної більшості хворих з первинними злоякісними новоутвореннями серця неефективне у зв'язку з тим, що на момент діагностики відзначається значне поширення пухлини, як у межах самого міокарда, так і на прилеглі органи та тканини. Найчастіше проводять променеву терапію з системною хіміотерапією або без неї, що дозволяє тимчасово зменшити клінічну вираженість захворювання та у ряді випадків збільшити тривалість життя до 5 років після початку лікування.
Прогноз
Прогноз несприятливий. При постановці діагнозу саркоми серця у 80% хворих є метастази. Як правило, хворі вмирають протягом 6-12 місяців після появи перших клінічних симптомів.