Сатурація при ВВС
Нормасатураціїу здорового новонародженого 96-100%. Десатурація до 90-92% може бути характерна для важких уражень легень, нижче насичення (85-92%) - для комбінованих ВВС. Різниця в сатурації між руками та ногами говорить про обструкцію дуги аорти в області перешийка.Сатураціяменше 80% може бути тільки при ВВС, що супроводжуються ціанозом.
Найбільшу інформацію про насичення киснем, вентиляційно-перфузійному співвідношенні, ступеня декомпенсації дає газовий аналіз крові. Патогномонічною ознакою критичної гіпоксії при ВВС є зниження р02 нижче 30 мм рт. ст.
Зниження рНможе бути пов'язане з дихальними розладами, і в цьому випадку воно поєднується з підвищенням рС02. За наявності метаболічного ацидозу рС02 може бути знижений (дихальний алкалоз), що призводить до компенсації.
Синдром артеріальної гіпоксемії
Артеріальна гіпоксемія- це стан, що характеризується зниженням насичення артеріальної крові киснем.
Гемоглобін насичується киснему момент проходження еритроциту по капілярах малого кола. Потім еритроцит доставляє кисень до капілярів великого кола, де здійснюється тканинний газообмін. Виходячи з цього, можна виділити кілька причин гіпоксемії: 1) порушення механіки дихання (апное або диспное внаслідок травми ЦНС); 2) порушення вентиляційно-перфузійного співвідношення в легенях (пневмонія, набряк легень, легенева гіпертензія); 3) недостатнє надходження крові в мале коло кровообігу або повне роз'єднання великого та малого кіл (легенева дуктус-залежна гемодинаміка); 4) правольне скидання крові при певних пороках серця (зошит Фалло, тотальний аномальний дренаж легеневих вен); 5) загальне змішування крові -артеріальної та венозної (єдиний шлуночок серця, загальний артеріальний стовбур); 6) порушення чутливості гемоглобіну до кисню (метгемоглобінемія); 7) порушення мікроциркуляції по великому колу (централізація кровообігу).
Ціанозє зовнішнім проявом гіпоксемії і є одним з найбільш виражених проявів грубої серцевої патології.
Відомий американський педіатр-кардіологРічард Роу неодноразово підкреслював, що в жодному разі не можна «просто спостерігати» ціаноз у новонародженого, особливо якщо дитина не страждає на СПЗ, оскільки єдине, що може статися з дитиною, що має «синій» » ВВС у перші дні життя, - це погіршення.Існує три типи ціанозу: центральний, периферичний та диференційований.
Центральний, або істинний, ціаноз найточніше відображає ступінь артеріальної гіпоксемії. Достовірна ознака центрального ціанозу - ціаноз слизових оболонок ротової порожнини. Периферичний ціаноз також може бути пов'язаний з помірною десатурацією, але найчастіше є проявом порушення мікроциркуляції на периферії.
Слідпорівняти забарвлення шкірних покривів верхніх і нижніх кінцівок - наявність різниці в такій визначається як диференційований ціаноз. При патології дуги аорти судини нижніх кінцівок заповнюються через боталів протоку венозною кров'ю, і тому шкірні покриви ніг будуть більш ціанотичними. При транспозиції магістральних судин ситуація зворотна: при функціонуванні відкритої артеріальної протоки низхідна аорта заповнюється оксигенованішою кров'ю, відповідно більш виражений ціаноз рук.Слідпомітити, що анемія може приховувати ціаноз навіть при сатурації 70%.
Як правило,діти з «синіми» ВВС, особливо прилегеневої дуктус-залежної гемодинаміки, доношені, мають достатню масу тіла. Спостерігається певний «світлий» проміжок (що залежить від функціонування шунтів), після якого раптове наростання ціанозу та погіршення стану не відповідають початковій клінічній картині. Характерно зникнення шуму, що збігається з наростанням ціанозу. Спроби киснедотерапії не покращують стан дитини, а в ряді випадків різко погіршують її. З'являється помірна задишка, що поступово переходить у диспное аж до дихання Чейна-Стокса.
Поступовопрогресують млявість, м'язова гіпотонія, зниження рефлексів. Зміна початкової тахікардії на брадіаритмію - грізна ознака, що свідчить про грубі метаболічні порушення.
Ще одне з наслідків запущеного ацидозу - геморагічний синдром.
Поглибленеобстеження виявляє: • Зниження сатурації при ЛДЗГ менше 70%. • Зниження насичення артеріальної крові киснем, за даними біохімічного аналізу, менше 30 мм рт. ст. • Метаболічний ацидоз (дефіцит основ), що компенсується спочатку дихальним алкалозом (зниження рС02), потім декомпенсація зі зниженням рН. • ЕКГ-ознаки різні і варіюють від значного відхилення вліво (патогномонічна ознака атрезії трикуспідального клапана при «синіх» ВВС) до вираженої гіпертрофії правих відділів серця. • Дані рентгенографії органів грудної клітки також можуть бути різними, але частіше розміри серця збільшені (транспозиція магістральних судин, атрезія трикуспідального клапана, атрезія легеневої артерії з інтактною МШП).