Що таке гіперпаратиреоз
Гіперпаратиреоз – підвищення функції паращитовидних залоз. Розрізняють первинний гіперпаратиреоз, зазвичай обумовлений аденомою або гіперплазією паращитовидних залоз, та вторинний гіперпаратиреоз, що розвивається найчастіше при уремії.
При первинному гіперпаратиреозі аденома, як правило, локалізується в одній з паращитовидних залоз, тоді як при гіперплазії (приблизно 15% всіх випадків первинного гіперпаратиреозу) до процесу залучаються секретуючі паратгормон головні та оксифільні клітини всіх чотирьох паращитовидних залоз. Порівняно рідко спостерігається аденокарцинома паращитовидних залоз, що має зазвичай поганий прогноз, а також розвиток гіперпаратиреозу на тлі іншої ендокринної патології (пухлина підшлункової залози, надниркових залоз тощо). Частота первинного гіперпаратиреозу становить 20-30 випадків на 100 000 населення і 200 випадків на 100 000 у жінок у менопаузі. У ряді випадків причиною розвитку аденоми паращитовидних залоз є рентгенівське опромінення голови чи шиї.
Патогенез. Підвищення продукції паратгормону призводить до посилення активності остеокластів та остеокластичної резорбції кісткової тканини, що супроводжується мобілізацією з кісток кальцію та неорганічного фосфору, гіперкальціємією, підвищеною екскрецією кальцію та фосфору із сечею.
Характерною є гіпофосфатемія, обумовлена зниженням тубулярної реабсорбції фосфору, під впливом паратгормону. Розсмоктуються кісткові трабекули заміщаються фіброзною тканиною, формуючи картину фіброзного остеїту, що вважається патогномонічною для гіперпаратиреозу.
Поразка нирок характеризується нефрокальцинозом і нефролітіазом, причому частота первинного гіперпаратиреозу серед хворих на нефролітіаз становить 4 - 8%, а серед хворих на рецидивуючі та двосторонні.камінням 8 -12%. Обструкція каменями сечовивідних шляхів, як правило, ускладнюється інфекцією та прогресуючим погіршенням функції нирок з розвитком хронічної ниркової недостатності, при якій гіпофосфатемія не спостерігається.
Клініка гіперпаратиреозу обумовлена гіперкальціємією та ураженням скелета та нирок. Спостерігаються зміни з боку ЦНС (від поведінкових порушень до гіперкальціємічної коми), нейром'язового апарату (слабкість проксимальних м'язів внаслідок атрофії м'язових фібрил), шлунково-кишкового тракту (виразка дванадцятипалої кишки, панкреатит), суглобів (хондрокальциноз та псевдопод.
Диференціальний діагноз первинного гіперпаратиреозу проводять з гіперкальціємією внаслідок новоутворень, мієломи, саркоїдозу, інтоксикації вітаміном D, нефролітіазом, гіперкальціурією тощо.
Лікування зазвичай хірургічне, причому для уточнення локалізації аденоми або аденокарциноми використовують термографію, ультразвукове дослідження (дозволяє виявити пухлини діаметром не менше 1 см), сканування паращитовидних залоз із селеном, селективну ангіографію. Хворим похилого віку з помірною гіперкальціємією призначають пропранолол та циметидин, що знижують секрецію паратгормону. При гіперплазії паращитовидних залоз виробляється субтотальна паратиреоїдектомія.
Вторинний гіперпаратиреоз спостерігається майже при уремії. Його розвитку сприяють фактори, що викликають гіпокальціємію та зниження рівня іонізованого кальцію у сироватці крові. До цих факторів відносяться негативний баланс кальцію, ретенція фосфатів у сироватці, порушення метаболізму вітаміну D (див.), резистентність скелета до калігіємічної дії паратгормону та ін. Негативному балансу кальцію сприяють дієтичні обмеження (у хворих з хронічною нирковою недостатністю споживання кальцію приблизно вніж у здорових) та зменшення всмоктування кальцію у шлунково-кишковому тракті внаслідок зниження або припинення продукції активних метаболітів вітаміну D, що регулюють адсорбцію кальцію в кишечнику. Гіпокальціємія, стимулюючи секрецію паратгормону, призводить до гіперплазії паращитовидних залоз.
Підвищення вмісту паратгормону в крові при уремії залежить також від уповільнення руйнування гормону зморщеними бруньками. Для ХНН характерна гіперфосфатемія, що є прямим наслідком падіння клубочкової фільтрації і реципрокно знижує рівень іонізованого кальцію в крові. Підвищення секреції паратгормону викликає фосфатурію та сприяє нормалізації вмісту фосфатів у крові. Таким чином, завдяки гіперсекреції паратгормону встановлюється нова рівновага фосфорного балансу. При подальшому зниженні клубочкової фільтрації цей цикл повторюється.
Резистентність скелета до калігіємічної дії паратгормону, тобто нездатність останнього підвищувати рівень кальцію в крові при введенні розчинів, що містять кальцій, хворим на гостру або хронічну уремію, вважається одним з факторів, що підтримують гіпокальціємію та гіперсекрецію паратгормону.
Останнім часом у паращитовидних залозах виявлено рецептори до метаболіту вітаміну Б-1,25-ди-гідроксихолекалигіферолу, який, взаємодіючи з рецепторами, здатний інгібувати секрецію паратгормону у разі підтримки постійного рівня в крові іонізованого кальцію.
Гістологічні ознаки вторинного гіперпаратиреозу (порожнини резорбції та розростання фіброзної тканини в кістках) з'являються у хворих при клубочковій фільтрації 40 мл/хв, тоді як збільшення числа остеокластів спостерігається вже при клубочковій фільтрації 70 мл/хв на тлі незначного підвищення рівня паратгормонукрові.
Характерні м'язова слабкість, біль у кістках, переломи ребер, рідше трубчастих кісток, компресія хребців. Типова локалізація субперіостальних ерозій - середні фаланги пальців рук, латеральний кінець ключиці, лонне зрощення, задній край ребер і т. д. Часто спостерігається відкладення фосфату кальцію в м'яких тканинах, різних органах, стінках судин. Зміни скелета при уремії, крім вторинного гіперпаратиреозу, можуть бути зумовлені остеомаляцією та іншими патологічними процесами та поєднуються терміном ниркова остеодистрофія (див.).
У хворих з вторинним гіперпаратиреоз внутрішньовенне введення розчинів, що містять кальцій, зазвичай супроводжується придушенням секреції паратгормону. Якщо цього не відбувається, говорять про третинний, або автономний, гіперпаратиреоз. Його корекція - субтотальна паратиреоїдектомія - особливо необхідна у хворих, яким планується трансплантація нирки.
І.Е. Таpєєва, C.О. Андросова, В.М. Ермоленка та ін.