Шкірні прояви при дерматоміозиті, Компетентно про здоров’я на iLive
Дерматоміозит (синонім: поліміозит, хвороба Вагнера) - захворювання сполучної тканини, що протікає з переважним ураженням шкіри та скелетної мускулатури, тяжко протікає захворювання неясної етіології, що характеризується дистрофічними змінами, переважно поперечно-смугастої м'язової тканини, та шкірними проявами. Спостерігаються випадки, що протікають лише з ураженнями м'язів. У патогенезі захворювання основне значення надається клітинно-опосередкованої сенсибілізації до різних антигенів. Розвивається у будь-якому віці, у тому числі й у дітей, але переважно після 50 років, частіше у жінок.
Причини та патогенез дерматоміозиту. Існує кілька теорій (інфекційна, вірусна, аутоімунна), що пояснюють виникнення дерматоміозиту. В даний час багато дерматологів підтримують аутоімунну гіпотезу розвитку дерматоміозиту, про що свідчать системність, сенсибілізація лімфоцитів до антигенів. м'язової тканини, цитотоксичність лімфоцитів до культур ауто-, гомо- та гегерологічного м'яза, наявність антиядерних антитіл, що циркулюють імунних комплексів. Наявність сімейних випадків, розвиток хвороби у близнюків, інших хвороб сполучної тканини в сім'ях, асоціації з антигенами та гістосумісності (HLA D8 та DRW3) дозволили вченим висунути теорію про генетичну схильність захворювання.
Існує паранеопластичний дерматоміозит. Природу асоціації дерматоміозиту з пухлинами не встановлено. Вважають, що можлива алергійна дія пухлинних продуктів на організм та включення імунних механізмів. У розвитку дерматоміозиту значної ролі грають захворювання внутрішніх органів, нервової, ендокринної систем. Склероатрофічний ліхен може бути спровокований лікарськими засобами,інфекційними захворюваннями, інсоляцією та ін.
Симптоми дерматоміозиту. Дерматоміозит поділяють на первинний (ідіопатичний), що частіше розвивається у дітей, і вторинний (як правило, паранеопластичний), що спостерігається переважно у дорослих, а за течією – на гострий, підгострий та хронічний.
Серед шкірних проявів найбільш характерна набрякова еритема з фіолетовим відтінком, що розташовується в основному на відкритих частинах тіла, особливо на обличчі, чаші періорбітально, і на тильній поверхні кистей, шиї, верхній частині грудей та спини. На передпліччях та тильній поверхні кистей можуть спостерігатися склеродермоподібні зміни. Іноді висипка поліморфна, що надає клінічній картині схожість із системним червоним вовчаком, особливо при виявленні антинуклеарних антитіл і відкладень під базальною мембраною епідермісу імунних комплексів. При тривалому перебігу захворювання розвиваються атрофічні зміни шкіри з явищами пойкілодермії (пойкілодерматоміозит). Найчастіше уражаються м'язи плечового та тазового пояса. Відзначаються болючість, набряк, слабкість, атрофія, прогресуюча гіпотонія, адинамія. При ураженні м'язів стравоходу утруднено ковтання, при залученні до м'язів діафрагми порушено дихання.
Захворювання часто спостерігається у жінок. Хвороба у більшості хворих починається з продромальних явищ. У деяких хворих процес розвивається повільно з незначних болів у кінцівках, нездужання та незначного підвищення температури. Але можливий і гострий початок хвороби (сильні болі, особливо в кінцівках, головний біль, запаморочення, нудота і блювання, сильний озноб із підвищенням температури до високих цифр). У більшості хворих при цьому відзначається набряк та почервоніння обличчя з ліловим відтінком, особливо в періорбітальній ділянці.Еритема буває особливо виражена на верхніх століттях і в їхньому колі (симптом «окулярів»). Іноді вона займає і середню частину обличчя, нагадуючи тоді «метелика» червоного вовчака. Наявність багатонарахованих телеангіектазій робить забарвлення більш насиченим.
Еритема та набряклість зазвичай відзначаються і на бічних поверхнях шиї, меншою мірою - на розгинальних поверхнях верхніх кінцівок, тулуб, іноді і на деяких інших ділянках. На кінцівках шкіра уражається головним чином області великих м'язів і суглобів. Еритема і набряклість можуть поширюватися з шиї на область плечей, грудей та спини на кшталт пелерини. Відносно рідко на тлі почервоніння або поза нею виникають вузликові ліхеноїдні висипання. На тлі еритеми іноді з'являються уртикарні, везикульозні, бульозні, папульозні та геморагічні висипання. Є повідомлення про випадки некротичних змін, ерозій та виразок шкіри. У деяких хворих дерматоміозит набуває характеру еритродермії («міастенічна еритродермія» Міліана). На кистях та передпліччях можуть з'являтися склеродермоподібні зміни. На цих ділянках шкіряна, спостерігаються випадання волосся, ураження нігтів. Надалі може розвинутись клінічна картина пойкілодермії. Приблизно у 25% всіх хворих на дерматоміозит спостерігається ураження слизових оболонок у вигляді стоматиту, глоситу, кон'юнктивіту, лейкоплакії язика.
Суб'єктивні явища зазвичай виражені, дуже різко, але свербіж хворі майже скаржаться, лише деяких випадках він буває інтенсивним.
Поряд із шкірою при дерматоміозиті, як показує сама назва захворювання, уражається м'язова система, що зазвичай позначається вже на самому початку. Хворих турбують прогресуюча м'язова слабкість, переважно у проксимальних відділах кінцівок, адинамія. Упроцес може бути залучений будь-який м'яз. Хворі скаржаться на більш менш виражений біль, причому особливо болючим є пасивне розгинання кінцівок. Через ураження скелетної мускулатури хода стає хиткою, неможливо тримати голову прямо, важко знімати одяг («симптом сорочки»), підніматися сходами («симптом сходів»), зачісувати волосся («симптом гребінця»). Впадає у вічі плаксиве вираз, що є результатом ураження мімічних м'язів. Обличчя виглядає сильно збородженим («карнавальна маска»), сумним («плаксивий настрій»).
При ураженні м'язів глотки хворі легко захлинаються, при ураженні м'язів гортані розвивається афонія. Згодом м'язи атрофуються, у яких відкладаються солі кальцію, розвиваються контрактури. У деяких хворих на ррматоміозит клінічно проявляється лише м'язовими змінами («поліміозит»).
При дерматоміозиті спостерігаються і вісцеральні ураження – шлунково-кишкового тракту верхніх дихальних шляхів, бронхів та легень, міокарда та ендокарда, залучення до процесу центральної та периферичної нервової системи, тропічні порушення придатків шкіри, остеопороз. Зі загальних явищ часто відзначаються тахікардія, різкий гіпергідроз, значна втрата ваги, підвищена чутливість до світла.
Зазвичай виявляються прискорена ШОЕ, часто – креатинурія, альбумінурія, кількість альбуміну сироватки зменшена.
Дерматоміозит відносно часто поєднується зі злоякісними пухлинами внутрішніх органів (рак, набагато рідше – інші пухлини: саркома, лейкоз, рак шийки матки та ін.).
Усунення злоякісної пухлини призводить до швидкого клінічного поліпшення, інколи ж навіть до повної ремісії дерматоміозиту.
Гістопатологія дерматоміозиту. Зміниепідермісу та дерми нагадують такі при склеродермії, частково – червоний вовчак. При глибокій біопсії м'язів поперечна смугастість не виявляється. Виявляються фрагментація, різні види дистрофії м'язових волокон, в інтерстиції – інфільтрати, периваскулярні чи дифузні, переважно з лімфоїдних клітин.
Патоморфологія дерматоміозиту. У шкірі картина може бути різною залежно від інтенсивності процесу. У початкових стадіях відзначаються слабовиражені периваскулярні інфільтрати лімфогістіоцитарного характеру та капілярити. Надалі розвиваються атрофія епідермісу з вакуольною дистрофією клітин базального шару, набряк верхньої частини дерми, запальна реакція, нерідко з фібриноїдними змінами навколо капілярів та в ділянці дермоепідермальної сполуки. У старих вогнищах ураження спостерігаються явища судинної пойкілодермії, при якій під епідермісом виявляють смугоподібний інфільтрат із лімфоцитів та гістіоцитів. Епідерміс атрофічний, епідермальні вирости згладжені, в дермі нерідко можна бачити осередки муцинозної дистрофії у вигляді відкладення глікозаміногліканів, частіше в місцях запальних інфільтратів. Фокуси муцинозної дистрофії зустрічаються і в підшкірній клітковині. У пізніших стадіях процесу можуть спостерігатися відкладення солей кальцію.
У уражених м'язах превалюють дистрофічні та деструктивні зміни, ступінь яких залежить від гостроти процесу, що виражається у зникненні поперечної смугастість, гіалінозі саркоплазми з проліферацією її ядер. Іноді м'язові волокна стають безструктурними, розпадаються окремі фрагменти, які потім піддаються фагоцитозу. В інтерстиції виявляють запальні інфільтрати різного ступеня, що складаються з лімфоцитів, плазмоцитів, гістіоцитів та фібробластів. У випадкахнайбільш виражених деструктивних змін м'язових волокон (інфаркування) запальна реакція посилюється. При цьому клітини інфільтрату розташовуються між ураженими м'язовими волокнами та навколо судин у вигляді значних скупчень. Іноді в м'язових волокнах за допомогою гістохімічних методів виявляють лише дистрофічні та некробіотичні зміни з різким зниженням та зникненням активності ферментів окисного обміну та м'язового скорочення. У старих осередках ураження відзначається атрофія м'язових волокон, що залишилися, оточених фіброзною тканиною, що замітає загиблі волокна. Судини інтерстицію також залучаються до запального процесу, в гострому періоді в них виявляють набряк стінок, проліферацію енлотеліоцитів. іноді тромбоваскуліти. У пізніших стадіях відзначається склероз стінок з облітерацією просвітів,
Є певна генетична схильність до розвитку дерматоміозиту – виявлено асоціацію з антигенами системи НLА-В8 та HLA-DR3, описані сімейні випадки захворювання.
К. Hashimoto та співавт. (1971) виявили при електронній мікроскопії вірусоподібні частинки про уражені м'язові волокна. Є дані про зв'язок дерматоміозиту з токсоплазмозом. Подібний з дерматоміозитом синдром спостерігається при рецесивно успадкованої Х-спіненої гіпогаммаглобулінемії, може бути ураження м'язів при лікарській патології, обумовленої L-триптофаном, - так званому синдромі "еозинофілія-міалгія".
Диференціальний діагноз. Захворювання слід диференціювати від червоного вовчаку, склеродермії, спонтанного паннікуліту.
Лікування дерматоміозиту. Призначають глюкортикостероїди у дозі 0,5-1 мг/кг/добу. При неефективності дозу збільшують до 1,5 мг на добу.
Відзначається хороший ефект при поєднанні преднізолону зазотіоприном (2-5 мг/кг/добу всередину). Необхідно уникати стероїдної міопатії, яка часто розвивається через 4-6 тижнів після початку лікування. Позитивний результат дають імуносупресанти – метотрексат та циклофосфамід. Є повідомлення про ефективність внутрішньовенної ін'єкції імуноглобуліну у великих дозах (0,4 г/кг/добу протягом 5 діб) у вигляді монотерапії та у поєднанні з кортикостероїдами.