Синдром Лайєлла причини та симптоми

Синдром Лайєлла – алергійне захворювання, що проявляється у масивному некрозі та відшаруванні епідермісу. Процес уражає шкіру та слизові оболонки на великих площах, характеризується важким перебігом та високою смертністю.

Зміст

Причини захворювання

У основі патології лежить імунна реакція (яка у разі носить не захисний, а перекручений характер), спрямовану власні тканини організму.

У ролі антигену, що запускає хворобу, можуть виступати різноманітні мікроорганізми та хімічні сполуки. Виділяють кілька варіантів розвитку синдрому залежно від причини виникнення:

Алергічна реакція на інфекцію, яка найчастіше представлена стафілококом, сальмонелою, збудниками туберкульозу, туляремії, бруцельозу, вірусами герпесу, гепатитів А та В, грипу, паротиту, грибами, найпростішими та ін. Цей варіант найчастіше зустрічається у дитячому віці та має течія.
Лікарська алергія. Зазвичай процес провокують деякі антибіотики, нестероїдні протизапальні речовини, аспірин, сульфаніламіди, протисудомні, глюкокортикостероїдні та рентгеноконтрастні препарати.
Випадки із нез'ясованим причинним механізмом.
Комбінація інфекційного агента та лікарського препарату.

Крім наявності антигену як пускового механізму процесу, має значення внутрішня схильність організму до алергії. Вона полягає в генетично обумовленій особливості обміну речовин, при якій знижується здатність до знешкодження та виведення токсичних продуктів.

Синдром Лайєлла нерідко виникає у осіб, які вже страждають від певного алергічного захворювання (атопічного дерматиту,екземи, бронхіальної астми та ін), імунна система яких перебуває у стані «підвищеної готовності».

Механізм розвитку захворювання

Інша назва хвороби, токсичний епідермальний некроліз, у короткій формі відображає її сутність – омертвіння та відшарування поверхневого шару шкіри (епідермісу) та слизових оболонок під дією токсичних речовин.

Антиген, що надійшов в організм ззовні (зазвичай це лікарський препарат) або має внутрішню природу (продукт мікробного розпаду), не виводиться через дефект знешкоджуючих систем. Натомість відбувається з'єднання (фіксація) антигену з білками епідермальних клітин.

Імунна система формує захисну реакцію, спрямовану на антиген – атаку антитілами. Оскільки він фіксований на клітинах епідермісу, впливає весь комплекс антиген-епідерміс. Наслідок реакції – некроз (омертвіння) клітин епідермісу. Якоюсь мірою механізм захворювання можна порівняти з відторгненням пересадженого органу (трансплантату) при погано підібраній сумісності, лише ролі чужорідної тканини виступає власна шкіра пацієнта.

Клінічна картина синдрому Лайєлла

Після введення препарату – причини синдрому Лайєлла – до початку прояву захворювання може пройти від кількох годин до кількох тижнів. Провісниками стають слабкість, біль у м'язах (грипоподібний синдром), печіння в очах, легка хворобливість шкіри.

Потім на шкірі протягом кількох годин відбувається поява червоних плям з локалізацією в ділянці обличчя, кінцівок, тулуба. Уражаються також слизові оболонки ротової порожнини та геніталій. Висипання супроводжуються локальним набряком та хворобливістю.

Наступний етап перебігу захворювання – поява бульбашок, які єділянки епідермісу, що відшарувався. Якщо торкнутися поверхні міхура, відбувається його ковзання і зморщування. При натисканні на міхур його площа збільшується, оскільки рідина відшаровує епідерміс на нових ділянках.

При терті шкіри навіть на зовні здорових ділянках епідерміс легко відокремлюється.

Пласти епідермісу, що відшарувалися, легко розриваються, оголюючи дерму з утворенням великих ерозованих поверхонь, які відрізняються підвищеною чутливістю і хворобливістю; через їх поверхню втрачається велика кількість рідини, солей та білка.

Відшарований епідерміс при синдромі Лайєлла

Шкіра на стадії десквамації (відшарування) дуже нагадує картину термічного опіку ІІ – ІІІ А ступеня.

Завжди відбувається ураження слизових оболонок, як видимих (ротовій порожнині, геніталії, кон'юнктива очей), так і внутрішніх (дихальні шляхи, шлунок і кишечник).

Симптоми синдрому Лайєлла швидко наростають аж до розвитку вкрай тяжкого стану. У термінальній стадії пацієнтів турбують сильна спрага і біль голови, з'являються сплутаність свідомості, дезорієнтація, сонливість. Можлива втрата волосся та нігтів.

Небезпека синдрому Лайєлла та причини тяжкості стану

Втрата великих обсягів рідини разом із солями (електролітами) та білками веде до сильного зневоднення та згущення крові. Це, своєю чергою, зумовлює порушення кровопостачання всіх внутрішніх органів. Погіршується робота серця, легень та нирок. Наростає серцева та дихальна недостатність, зниження та припинення ниркової фільтрації призводить до зупинки утворення сечі та виведення токсинів.

Інфекційні ускладнення при синдромі Лайєлла є дуже частими, оскільки втрата епідермісу на великих площах та дефектислизових оболонок дихальних шляхів ведуть до легкого проникнення бактерій та вірусів до організму. Розвиваються піодермії, пневмонії, які здатні швидко призвести до рознесення інфекції по всьому організму з утворенням сепсису.

Ураження слизових оболонок шлунка та кишечника може ускладнитися погіршенням всмоктування їжі та виникненням масивних внутрішніх кровотеч.

Інтоксикація є наслідком всмоктування через ерозовану шкіру та слизові оболонки токсичних продуктів білкового та мікробного розпаду, порушення знешкодження токсинів у печінці та їх виведення нирками.

Сліпота може розвинутись при тяжкому ураженні кон'юнктиви. Після одужання можлива тривала фотофобія (світлобоязнь).

Синдром Лайєлла у дітей відрізняється швидким, іноді блискавичним, розвитком усіх проявів та наростанням тяжкості стану, вираженим зневодненням, явищами інфекційно-токсичного шоку.

Прогноз при захворюванні завжди дуже серйозний. Показник смертності коливається між 30 і 70%, зазвичай гинуть діти та літні пацієнти. Причини смерті – сепсис, зневоднення, тромбоемболія легеневої артерії.

Діагностика

Мають значення характерні скарги хворих та картина відшарування епідермісу на великій площі тіла.

Стандартне лабораторне обстеження свідчить про наявність запальної реакції. У порівнянні з іншими алергічними захворюваннями, при яких кількість еозинофілів у крові збільшується, при синдромі Лайєлла вона знижена аж до нульових значень.

Велике значення для діагностики має біопсія шкіри із наступним гістологічним дослідженням. Виявляється тотальний некроз (повна загибель) клітин епідермісу.

Враховуючи тяжкість стану лікування хворих має проводитися в умовах відділенняінтенсивної терапії та носити невідкладний характер. Можливе поміщення пацієнта у стерильний бокс та ведення його як опікового хворого.

При призначенні лікарських засобів необхідно враховувати, що хвороба могла бути спричинена певними препаратами.

Основні напрямки терапії синдрому Лайєлла:

Виявлення та відміна препарату, що спричинив токсичну реакцію.
Глюкокортикостероїди у великих дозуваннях як потужний протишоковий та антиалергічний засіб.
Компенсація втрат рідини, солей та білків шляхом внутрішньовенного введення великих доз сольових розчинів та альбуміну, поживних сумішей.
Антикоагулянти для профілактики утворення тромбів
Антибіотики для профілактики гнійних ускладнень та сепсису.
Знеболюючі препарати (до наркотичних анальгетиків).
Обробка уражених ділянок шкіри – видалення мертвих пластів епідермісу, мазеві пов'язки з антибіотиками, стероїдами та знеболюючими засобами. Перев'язки, за потреби, виконуються під короткочасним наркозом.
Догляд за слизовою оболонкою очей, рота та статевих органів.

Своєчасно розпочате адекватне лікування дозволяє досягти позитивного результату.

Профілактикою синдрому Лайєлла є відмова від безконтрольного застосування медикаментів, особливо за наявності алергічних захворювань.