СИНДРОМ ПОЛАНДУ
Пошук та підбір лікування в Україні та за кордоном
Розділи медицини
Пластична хірургія, косметологія та лікування зубів у Німеччині. Детальніше.
Синдром Поланда
Синдром Поланда -реберно-м'язовий дефект, генетично обумовлений комплекс пороків розвитку, що включає відсутність великого та (або) малого грудного м'язів, часткове або повне зрощення між собою пальців (синдактилію), їх укорочення (брахідактилію), відсутність соска (ателію) та (або) самої молочної залози (амастію), деформацію або відсутність декількох ребер, зменшення товщини підшкірного жирового прошарку та відсутність волосся в районі пахвової западини.
У переважній більшості випадків (близько 80%) синдром Поланда буває правостороннім. Лівосторонній варіант іноді пов'язаний зі зворотним розташуванням внутрішніх органів, починаючи від декстракардії, коли серце локалізується праворуч, і до повної форми зворотного (дзеркального) розташування внутрішніх органів. Деформація грудної клітини при цьому варіює від легкого ступеня гіпоплазії до вродженої відсутності (аплазії) реберних хрящів або навіть цілих ребер на боці, що відповідає поразці.
Для діагностики реберно-м'язового дефекту достатньо фізикального огляду та рентгенографії. З метою дослідження внутрішніх органів та оцінки їхнього стану, виходячи з конкретної клінічної ситуації, призначаються додаткові методи дослідження.
Лікування синдрому Поланда хірургічне і спрямоване воно, по-перше, на усунення дефекту ребер і відновлення цілісності кісткового каркаса, по-друге, воно має ліквідувати наявне западіння всередину половини грудної клітини, а, по-третє, створити нормальні анатомічні взаємини м'яких тканин, включаючимоделювання соска, протезування молочної залози у жінок та м'язову пластику у чоловіків.
Технічно це дуже складні операції, які проводять у ранньому віці. Як правило, виконується ціла серія втручань, тому що отримати хороший результат миттєво практично неможливо - зазвичай це пов'язано з невиправданим збільшенням тривалості втручання та збільшенням її травматичності.
Пластику грудної клітки лійкоподібної форми виконували д. м.н. Рудаков С.С. та к.м.н. Корольов П.А.
Фото чоловіка 18 років з ВДГК 2 ступеня, асиметричної форми, аплазією грудних м'язів та грудної залози праворуч. До операції та результат через 7 місяців після операції.
Через рік після операції планується встановлення пекторального імплантату праворуч
За планом спочатку усувається кісткова деформація і заміщається дефект рбер, а потім здійснюється перехід до наступних етапів. Іноді, у важких випадках може виникнути потреба в аутотрансплантації ребер. За наявності аномалій кисті (зрощених пальців) залучаються хірурги-ортопеди, при проблемах із внутрішніми органами – відповідні фахівці.
На сьогоднішній день використовують кілька варіантів торакопластики. Наприклад, при правосторонньому синдромі Поланда і переважному ураженні двох-трьох ребер для закриття кісткового дефекту грудної клітки проводиться транспозиція ребер, що знаходяться нижче. При агенезії трьох ребер можливе проведення модифікованої операції по Сулама (Sulamaa), а без чотирьох ребер (з третього по шосте) роблять аутотрансплантації кістково-м'язового клаптя, вилученого з контрлатерального, здорового боку із застосуванням мікрохірургічної техніки. При ізольованій відсутності великого грудного м'яза в ряді випадківвиконують її заміщення переднім зубчастим м'язом на судинно-нервової ніжці.
Торакальний хірург Корольов Павло Олексійович здійснює безкоштовнуОнлайн-консультацію зі скайпу (для іногородніх) та відповідає на запитання на сайті:http://www.thorax.su у розділі Форум. Попередньо на Форумі необхідно зареєструватись.
Записатися на прийом чи операцію до к.м.н Корольову П.А. можна:
-заповнитиТалон: ОФОРМІТИ ЗАЯВКУ на ЛІКУВАННЯ
-електронною поштою:[email protected]
(495)50-253-50 -безкоштовна консультація з клінік та спеціалістів