Системний червоний вовчак (ВКВ)
Які клінічні прояви антифосфоліпідного синдрому?Антифосфоліпідні антитіла сприяють внитрисосудистому тромбоутворенню і виявляються як при первинному, так і при вторинному антифосфоліпідному синдромі, що розвивається на тлі інших патологічних станів (найчастіше - на тлі інших патологічних станів). Клінічними проявами антифосфоліпідного синдрому є спонтанні венозні або артеріальні тромбози, інсульти або інші неврологічні синдроми, симптоми ішемії пальців або кінцівок, сітчасте ліведо, тромбоцитопенія та повторні спонтанні аборти.
З точки зору кардіолога важливо пам'ятати про можливість розвитку гострого коронарного тромбозу і дифузного тромбоутворення в дрібних судинах, що супроводжується появою глобальної дисфункції міокарда.
Крім того, при утворенні тромботичних накладень на клапанах серця та поступової їх організації у пацієнтів може виникнути особлива форма асептичного тромбоендокардиту (ендокардит Лібмана-Сакса) з розвитком клапанної регургітації або стенозу, що потребують хірургічної корекції. Найчастіше уражається мітральний клапан; далі за частотою ураження слідують аортальний/трикуспідальний клапани, а потім - клапан легеневої артерії. Лікування антифосфоліпідного синдрому полягає у призначенні варфарину (цільове значення MHO - від 2,0 до 3,0), іноді у поєднанні з низькими дозами АСК та гідрохлорохіну.
Що являє собою неонатальний вовчаковий синдром?
Неонатальний вовчаковий синдром у новонароджених найчастіше маніфестує транзиторним вовчаково-подібним висипом. Основна кардіальна проблема полягає у розвитку у плода вродженої повної АВ-блокади на 18-30-му тижні вагітності, що супроводжується його внутрішньоутробною смертю абовимагає встановлення постійного електрокардіостимулятора відразу після пологів. Вузлову роль розвитку неонатального вовчакового синдрому, ймовірно, грає трансплацентарная передача від матері плоду антитіл класу IgG - анти-Ro (SS-A) і анти-La (SS-B).
За рідкісним винятком, основним аутоімунним механізмом розвитку лікарсько-індукованого вовчаку є утворення антигістонових антитіл за відсутності антинуклеарних та антимітохондріальних антитіл. Шкірний висип, ураження нирок і ЦНС зустрічається набагато рідше, ніж при системному червоному вовчаку, проте легеневі інфільтрати при лікарському вовчаку спостерігаються частіше.
Крім того, всі зміни при лікарському вовчаку є оборотними і зникають після відміни відповідного лікарського засобу. Препарати, здатні викликати лікарський вовчак, наведені нижче.
Препарати, здатність яких викликати лікарський вовчак достовірно встановлена: - Прокаїнамід - Гідралазин - Ділтіазем - Антагоністи ФНВа - Міноциклін - Хлорпромазин - Хінідин - D-пеніциламін - Ізоніазид - Метилдопа - Інтерферон а
Препарати, які, можливо, здатні викликати лікарський вовчак: - БАБ - Каптоприл - Гідрохлортіазид - Аміодарон