Справжня поліцитемія, етіологія, патогенез, клініка, діагностика, результати, принципи лікування
Справжня поліцитемія (еритремія, хвороба Вакеза) - хронічний лейкоз з ураженням на рівні клітини-попередниці мієлопоезу з характерною для пухлини необмеженою проліферацією цієї клітини, що зберегла здатність диференціюватися за трьома паростками, переважно по червоному.
Патогенез: посилений еритропоез ® еритроцитоз у периферичній крові ® вторинні реологічні (через підвищення гематокриту та в'язкості крові) та коагуляційні порушення, мієлоїдна метаплазія в селезінці ® ® аплазія кісткового мозку .
Клініка істинної поліцитемії- - 2 синдроми:
а) плеторичний (плетора - повнокров'я) - збільшення в крові кількості еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів
б) мієлопроліферативний - обумовлений гіперплазією всіх трьох паростків кровотворення в КМ та екстрамедулярно
Захворювання починається поступово, з почервоніння шкіри обличчя, появи тяжкості в голові, протікає у кілька стадій:
I стадія (початкова, 5 і більше років):
- помірний еритроцитоз у крові, панмієлоз у кістковому мозку
- селезінка дещо збільшена, але не пальпується
- може бути збільшено АТ
IIА стадія – еритремічна (розгорнута) без мієлоїдної метаплазії селезінки :
- головні болі за типом болісних мігрені з порушенням зору, болі в серці за типом стенокардіальних
- свербіж шкіри та еритроменалгії (пекучі нападоподібні болі в кінчиках пальців рук і ніг з почервонінням шкіри)
IIВ стадія – еритремічний процес з мієлоїдною метаплазією селезінки:
-спленомегалія, помірна гепатомегалія
- стабільно підвищений АТ із вираженою церебральною симптоматикою
- тромбози коронарних та церебральних судин, судин нижніх кінцівок з відповідною клінікою
- іноді - кровотечі (хронічний ДВС-синдром із споживанням) з ясен, носа та ін.
- може вперше з'явитися виразка шлунка та ДПК, порушення обміну сечової кислоти (клініка подагри), сечокам'яна хвороба
- у крові: панцитоз, велика кількість клітин крові забиває мікроциркуляторне русло, починається виснаження хворого, шок, реакції в органах та тканинах із втратою їх функції
III стадія – термінальна - анемічне переродження доброякісної пухлини у злоякісну: типова клініка ХМЛ, що дає бластний криз; якщо результат мієлофіброзу (тобто фіброз строми КМ) – зниження рівня еритроцитів (анемія), тромбоцитів, лейкоцитів.
Результати істинної поліцитемії: ХМЛ із бластними кризами; мієлофіброз з панцитопенією.
1. ОАК: підвищення еритроцитів та гемоглобіну, тромбоцитів, лейкоцитів, ШОЕ різко уповільнена (1 мм або прочерк); збільшено активність лужної фосфатази лейкоцитів
2. Трепанобіопсія здухвинної кістки проводиться з метою морфологічного підтвердження діагнозу.
4. Інші дослідження (концентрація еритропоетину в крові, цитогенетичне дослідження для виявлення філадельфійської хромосоми, УЗД, КТ) щодо виявлення еритропоетину секретуючих пухлин.
Лікування істинної поліцитемії:
1. Ліквідація плетори: кровопускання по 300-500 мл за раз через день до Hb 150 г/л, потім реополіглюкін та дезагреганти (трентал) внутрішньовенно; еритроцитаферез 1-2 процедури через 5-7 днів (забирається 1,0-1,5 л крові, повертається плазма).
2. Боротьба з мієлоїдною проліферацією: цитостатики- гідроксимочевина, інтерферон-α, анагрелід (стримує гіперпродукцію тромбоцитів)
3. Лікування результатів хвороби:
а) мієлофіброзу: гемотрансфузії (еритроцитарна та тромбоцитарна маси), спленектомія, анаболічні стероїди (ретаболіл)
б) ХМЛ, бластного кризу: цитостатична терапія
4. Лікування ускладнень хвороби: судинних тромбозів – антикоагулянти, антиагреганти; гіперспленізм – видалення селезінки; гіперурикемії - алопуринол 300-1000 мг/добу
1. викликані гіпоксією: «висотна хвороба», ХОЗЛ, уроджені «сині» вади, синдром Піквіка, карбоксигемоглобінемія, гемоглобінопатії з підвищеною спорідненістю до кисню
2. викликані підвищеною продукцією еритропоетину: гіпернефроїдний рак нирок, гемангіобластома мозочка, рак печінки, міома матки, пухлини коркового та мозкового шару надниркових залоз
б) відносні: втрата рідини організмом (інфекції, панкреатит та ін), алкоголізм, системна гіпертензія, стрес-еритроцитоз та ін.