Стадія парапарезу та параплегії - ProfMedik Медичний Портал
У міру зростання пухлина здавлює весь діаметр спинного мозку і броун-секарівський синдром змінюється парапарезом, а в подальшому параплегією. В результаті стискання провідників, що проходять по спинному мозку на рівні розташування пухлини, виникають двосторонні порушення рухових, чутливих та тазових функцій.
Двигуни розлади виражаються спастичним парапарезом або параплегією; при пухлинах в ділянці попереково-крижового відділу та кінського хвоста парези та паралічі мають млявий характер. Слабкість виникає зазвичай з дистальних відділів і поступово піднімається догори рівня розташування пухлини.
Насамперед слабкість з'являється у пальцях і стопах, потім у гомілках, стегнах. Ступінь порушення рухів залежить від тривалості захворювання і може коливатися від парезу до повного паралічу. У стадії, коли хворий здатний ще пересуватися, хода має спастичний характер, стопи під час опори ставляться становищі эквино-варус.
Сухожильні рефлекси підвищуються, часто набувають полікінетичного характеру, з'являються клонуси стоп і колінних чашок, патологічні стопні рефлекси (симптоми Бабинського, Россолімо, Жуковського, Оппенгейма, Бехтерева-Менделя і т. д.); при пухлинах попереково-крижового потовщення та кінського хвоста сухожильні рефлекси слабшають або втрачаються. Шкірні рефлекси донизу пухлини слабшають чи втрачаються. З'являються подовжувально-коротливі рефлекси спинномозкового автоматизму, захисні рефлекси Бабінського. Захисні рефлекси можуть бути викликані повторними поколюваннями шкіри, стисканням складки шкіри пальцями, прикладанням до шкіри гарячих та особливо холодних предметів. Використання подразнення шкіри для викликання захисних рефлексів має важливе значеннязначення у визначенні нижнього рівня розташування пухлини. Зазвичай вони викликаються з дерматомів, розташованих донизу від здавлення мозку. Чим нижче розташована пухлина (але вище попереково-крижового потовщення), тим захисні рефлекси з боку ніг виникають легше і різкіше. Нерідко на існування захисних рефлексів звертають увагу самі хворі: найменший дотик до шкіри білизни, простирадла викликає мимовільне згинання ніг.
Тонус паралізованих м'язів, як правило, підвищується. Нижні кінцівки зазвичай перебувають у розігнутому положенні, «витягнуті, як ціпки». Часом у них спостерігається ніби спонтанне посилення тонусу і періодично спазмотичний тремтіння (epilepsia spinalis). При збереженні хоча б деякої провідності больової чутливості спазми м'язів украй болючі. Іноді розгинальні контрактури змінюються згинальними. Це, зокрема, спостерігається при розвитку пролежнів у попереково-крижовій ділянці: чутливі подразнення з пролежня викликають рефлекторним шляхом згинальну контрактуру в нижніх кінцівках.
При пухлинах попереково-крижового потовщення та пухлинах кінського хвоста тонус у паралізованих м'язах знижується або втрачається.
Суб'єктивні розлади чутливості виражаються у відчуттях оніміння, повзання мурашок, іноді тепла або холоду у відділах тіла, що іннервуються ділянкою мозку, донизу від місця здавлення. Спочатку вони виникають лише часом, а надалі стають постійними, посилюючись під час виконання довільних рухів.
Значно більшого діагностичного значення мають об'єктивні розлади чутливості. Вони ніколи не відсутні в стадіях пухлин спинного мозку, що далеко зайшли. Їх необхідно ретельно шукати при підозрі на таку при екстрамедулярній локалізації.Розлади чутливості зазвичай з'являються у дистальних відділах і поступово поширюються догори. Іноді вони бувають слабо вираженими в останніх крижових сегментах, на що вперше звернули увагу Бабінський, Ярківський, Хед. Хед пояснював цю особливість пластинчастим розподілом волокон у спино-таламічному пучку. Як відомо, збереження чутливості в останніх крижових сегментах характерна для інтрамедулярних пухлин. З екстрамедулярних пухлин найкраще збереження чутливості у цих сегментах найчастіше зустрічається при премедулярних пухлинах.
Розлади зазвичай стосуються всіх видів чутливості, але послідовність порушення окремих видів залежить від локалізацій пухлини по відношенню до поверхні мозку. При пухлинах, що розташовуються на передній поверхні мозку (премедулярних), насамперед з'являються і надалі переважають порушення больової та температурної чутливості (тиск насамперед на бічні стовпи). Особливо рано страждає температурна чутливість. Дотикова чутливість зазвичай порушується слабше, ніж больова та температурна.
Іноді спостерігаються дисоціації у розпізнаванні тепла та холоду. Деякі хворі відчувають лише тепло, інші — лише холод, причому холод відчувається як біль від уколу і до того ж у ділянках, де голки голки нечутливі.
Те, що випадання чутливості піднімається знизу вгору, робить необхідним ретельне повторне дослідження розладу провідникової чутливості. Верхній рівень розладу чутливості має значення для визначення локалізації верхнього полюса пухлини. Однак слід мати на увазі, що в окремих випадках розлад чутливості може бути обумовлений нетільки самою пухлиною, а й реактивним лептоменінгітом, що розвинувся над пухлиною. У цих випадках верхній рівень порушення чутливості може не відповідати локалізації пухлини.
Розлади координації рухів вдається встановити рідко, оскільки об'єктивування їх не може парезом і контрактурами. Відсутність їх при пухлинах мозку перебуває в суперечності з їх частотою при хронічних формах спинального сифілісу, а також при розсіяному склерозі. При пухлинах шийного відділу спинного мозку часто спостерігається ністагм. І. С. Бабчин відзначив його у 5 із 9 хворих з пухлинами цієї локалізації. Про ністагму при пухлинах шийного відділу спинного мозку повідомляли М. Б. Кроль, М. І. Аствацатуров, В. А. Микільський.
Порушення функцій сечовипускання та дефекації виникають з розвитком парапарезу. Вони бувають вираженими тим різкіше і тим більше постійними, що різкіше здавлення спинного мозку і нижче воно розташоване. При пухлинах, що стискають спинний мозок на рівні шийного потовщення, вони при тих же ступенях рухового парезу з'являються пізніше і бувають виражені слабше, ніж при пухлинах середнього та нижнього відділів грудної частини мозку. Вони проявляються ослабленням активної іннервації сечовипускання: нетриманням або затримкою сечі, а при повній параплегії - автоматичним випорожненням сечового міхура. Автоматичне спорожнення сечового міхура може змінитися нетриманням через розтягування внутрішнього сфінктера у зв'язку з постійною катетеризацією або приєднанням циститу. При пухлинах конуса і кінського хвоста може розвинутись повна затримка сечовипускання внаслідок паралічу детрузора або парадоксальне нетримання - виділення сечі по краплях при максимально розтягнутому сечовому міхурі.
Пролежні виникають порівняно рідко припухлинах спинного мозку, що здавлюють шийний та грудний відділи спинного мозку. Навпаки, вони часто спостерігаються при здавленні нею попереково-крижового потовщення. З боку шкіри паралізованих відділів тіла відзначається сухість, іноді злущування поверхневих шарів епітелію.
Часто виявляється різницю температури шкіри здорової та паралізованої частин тіла. Гіпотермія у паралізованих відділах відзначається зазвичай. Для посилення різниці рекомендується оголити тіло хворого на 15-20 хвилин. Нижче пухлини зазвичай виявляється ослаблення дермографізму: під час проведення по шкірі під час переходу до зони уражених дерматомів червоний дермографізм часто змінюється білим. У паралізованій ділянці іноді відзначається зменшення потовиділення, зокрема після ін'єкції 1 мм пілокарпіну. При параплегії, викликаної пухлиною, що здавлює шийне потовщення або верхні грудні сегменти, у багатьох хворих перед актом сечовипускання обличчя, голова та шия раптово покриваються великими краплями поту. З метою виявлення порушення потовиділення рекомендується застосування йодно-крохмальної проби за В. Л. Мінором. Зазначається також порушення пиломоторного рефлексу. Зазвичай у дерматомах, що іннервуються здавленими сегментами спинного мозку, пиломоторний рефлекс слабшає або втрачається.
У топіко-діагностичному відношенні порушення потовиділення, вазомоторні та пиломоторні розлади мають менше значення, ніж рухові, рефлекторні та особливо чутливі.
Болі, якщо виникли, надалі не зникають. Інтенсивність їх зазвичай наростає, але характер та локалізація залишаються без змін. Однак, можуть спостерігатися багатомісячні ремісії, зокрема при пухлинах кінського хвоста. При пухлинах в області спинного мозку ремісії і навіть повне зникнення болю може бути пов'язане з втратоюпухлиною зміщуваності внаслідок поглиблення пухлини в мозок та утворення в ньому ніші; це зокрема спостерігається при невриномах. В інших випадках зникнення або ослаблення корінкових болів пов'язане з повною перервою провідності мозку, як би свого роду хордотомією, спричиненою різким здавленням мозку. Болі та рухові порушення можуть зменшуватися також у зв'язку з кістозним переродженням пухлини.
Значно частіше трапляються випадки раптового погіршення. Вони бувають пов'язані або з фізичною напругою, що зумовлює гостре зміщення пухлини в дистальному напрямку під впливом підвищення тиску в субарахноїдальному просторі, або з раптовим посиленням тиску пухлини на мозок у зв'язку зі збільшенням її розмірів внаслідок переповнення кров'ю судин. При блокаді субарахноїдального простору гостре наростання здавлення мозку може спостерігатися після вилучення спинномозкової рідини шляхом поперекового проколу внаслідок «вклинювання» пухлини.
Тривалість захворювання може бути різною. В основному вона залежить від природи пухлини та її локалізації. При метастатичних та первинних злоякісних пухлинах з моменту появи перших симптомів повна параплегія настає в середньому через 3-4 місяці (рідко пізніше). Тривалість життя хворих із цими пухлинами 5-6 місяців. При первинних доброякісних пухлинах захворювання триває середньому 2—4 року. Це відноситься особливо до неврином: зазвичай вони починаються корінцевими болями, які можуть тривати багато місяців і навіть років, перш ніж невриноми, що повільно ростуть, починають здавлювати спинний мозок. Але особливо тривалий перебіг (8-12 років) спостерігається іноді при пухлинах кінського хвоста.
Вище вказувалося, що кардинальним симптомом екстрамедулярних пухлин є біль. Однакбіль - не обов'язковий симптом. Відсутність болю протягом усього захворювання описувалося неодноразово. Ельсберг безболісний перебіг екстрамедулярних пухлин спостерігав у 10%, І. Я. Раздольський (148 хворих з екстрамедулярними пухлинами) – у 13%, Едсон – у 18%.
Болі найчастіше відсутні при епідуральній локалізації пухлини. Існує залежність між відсутністю болю та природою пухлини. Невриноми дуже рідко протікають без болю; Дещо частіше безболевий перебіг спостерігається при менінгіомах, що мають малу рухливість внаслідок прикріплення зазвичай широкою основою на твердій мозковій оболонці. Особливо часто болі відсутні при менінгіомах, розташованих на передній або передньо-бічній поверхні мозку. Болі відсутні або слабко виражені при ліпомах. Навпаки, при екстрамедулярних пухлинах, що проростають коріння (саркоматоз, канцероматоз оболонок), інтенсивні болі спостерігаються постійно.
Смерть хворих, які страждають на доброякісні первинні екстрамедулярні пухлини, якщо вони не видалені оперативним шляхом, походить від таких ускладнень, як цистит, пієлонефрит, пролежні, тобто від захворювань, які неминуче розвиваються у них і викликають сепсис або подальше виснаження.