УЗД вад черевної стінки плода

Пороки черевної стінкитакож є важливими компонентами при синдромі амніотичних перетяжок та комплексі кінцівки-стінки тіла (limbbody wall complex). Якщо порок черевної стінки задовольняє критеріям гастрошизи, але виявляється в незвичайному місці або асоціюється з евісцерацією інших органів, а не кишківника, слід припустити наявність синдрому амніотичних перетяжок або комплексу limb-body wall.

Синдром амніотичних перетяжокявляє собою широкий спектр мальформацій, які варіюють від відносно помірних деформацій кінцівок, таких як лімфатичний набряк пальців або формування кільцеподібних перетяжок на кінцівках, до комплексних, найчастіше летальних мальформацій, таких як рідко зустрічаються розташування расще вади черевної стінки, важкі вади хребта та черепно-мозкових відділів, а також редукційні вади кінцівок.

Основна теорія патогенезу синдрому амніотичних перетяжок передбачає, що формування патологічних тяжів виникає у зв'язку з розривами амніотичної оболонки. Такі тяжі, або мембрани, часто поєднуються з ураженнями плода. Комплекс limb-body wall є мальформацією, до складу якої входять важкі черепно-мозкові вади (енцефалоцеле або екзенцефалія), ущелини обличчя, великі дефекти стінок тіла, у тому числі грудної та черевної порожнин, дефекти кінцівок, сколіоз, внутрішні мальформації та короткі.

Залишається докінцяне з'ясовано, чи пов'язаний цей комплекс пороків з синдромом амніотичних перетяжок і чи є його найважчою формою, чи він формується абсолютно самостійно.

черевної

Для диференціальної діагностикиомфалоцелеі гастрошизи може використовуватися цілий ряд ультразвукових ознак.Мембрана, що складається з амніотичної оболонки та очеревини, завжди оточує вміст грижового мішка при омфалоцелі на відміну від гастрошизису, при якому не буває навколишньої мембрани, оскільки дефект уражає всю товщу черевної стінки плода, що дозволяє петлям кишечнику вільно плавати.

При омфалоцеле пуповина входитьдо складу грижевого мішкаабо прикріплюється до мембрани, яка його оточує, у той час як при гастрошизі пуповина нормально входить у черевну порожнину плода в області пупкового кільця. Незахищена оболонкою і схильна до ризику ішемічних ускладнень евісцерована кишка при гастрошизі схильна зазнавати вторинних змін, що супроводжуються потовщенням та фіброзом її стінок.

У поодиноких випадках мембрана, що оточує омфалоцеле, розривається, що може ускладнювати ідентифікацію цих двох станів. У більшості плодів з гастрошизисом за межі черевної порожнини виходить тільки тонкий кишечник, тоді як грижовий мішок омфалоцеле може включати печінку та інші органи, крім петель кишечника. Дійсно, якщо при ультразвуковому обстеженні виявляється, що частина печінки виходить у грижовий мішок через дефект черевної стінки, це розцінюється переконливою ознакою, що підтверджує наявність омфалоцеле.

Оцінка місцярозташування дефектуможе бути потенційно корисна для діагностики: при омфалоцелі він розташований по середній лінії, а при гастрошизі - параумбілікально (зазвичай праворуч). Однак оцінка точної локалізації розташування дефекту передньої черевної стінки може бути ускладнена, особливо на пізніх термінах вагітності, тому інші ознаки, що диференціюють, в цей період можуть виявитися більш корисними. Асцит візуалізується лише у плодів із омфалоцеле, оскількивідсутність мембрани, що оточує грижовий вміст, при гастрошизі дозволяє асцитичній рідині виливатися в навколишні навколоплідні води. Інодіпорокможе мати деякі ознаки омфалоцеле та гастрошизи одночасно і у зв'язку з цим не може бути точно класифікований.