Ветеринарна кардіологія Аномалія Ебштейна – Донецький Ветеринарний Діагностичний Центр

Автор статті -Салахова А. М.

До тих пір, поки природа всіх без винятку патологічних процесів не буде об'єднана якоюсь загальною ознакою, поки до методу поєднання хвороб за відмінностями ми не додамо метод поєднання їх за подібністю, у нас не буде теорії медицини.

Аномалія Ебштейна (АЕ) – вроджена вада серця, що характеризується наступними ознаками [1,2]:

Зрощенням стулок трикуспідального клапана (ТК) із прилеглим міокардом – порушення деламінації;
Низхідним опікунним зміщенням функціонального кільця. При цьому найбільше зміщується септальна частина, найменш задня;
Розширенням атріалізованої частини правого шлуночка (ПЗ);
Потовщенням, дегенеративними змінами передньої стулки ТК;
Розширенням правого трикуспідального з'єднання, тобто. істинного трикуспідального кільця (рис.1).

Мал. 1. Здорове серце (ліворуч) та аномалія Ебштейна (праворуч).

Патологія описана вперше в 1866 професором Готтінгемського університету Вільгельмом Ебштейном. На порок страждав 19-річний пацієнт, який помер від декомпенсації серцевої недостатності. У ветеринарній кардіології для позначення зазначеної вади більш прийнятий термін дисплазія тристулкового клапана. На наш погляд, цей термін має досить широке значення та поєднує кілька нозологічних форм, що відрізняються між собою етіологічно та патофізіологічно. Подібна термінологічна «узагальненість» обумовлена недостатніми діагностичними можливостями, та небезпечна неадакватним, неефективним лікуванням. Як показує наш досвід, ультразвукове дослідження серця (ехокардіографія) дозволяє провести повноцінне дослідження ТК, оцінити його функцію, атакож супутні зміни та вади серцево-судинної системи.

Згідно з даними літератури, при точному визначенні усунення стулок МК в порожнину ПЗ, встановлення діагнозу «аномалія Ебштейна» у собак цілком правомочно [3]. Незважаючи на дискусії з питань термінології, що тривало продовжуються, роком народження діагнозу «аномалія Ебштейна» в зарубіжній ветеринарній кардіології можна вважати 2001, а його батьком Cave [4].

Точні причини АЕ невідомі. Вважається, що спадковість пороку підпорядкована законам Менделя. Патогенетичною теорією, яка пояснює розвиток патології, є концепція аномальної клітинної загибелі.

Нормально сформований трикуспідальний клапан складається з трьох пелюсток: переднього, заднього та септального. При АЕ пелюстки ТК можуть уражатися різною мірою та створювати унікальну картину хвороби з індивідуальним перебігом. Однак відзначено закономірність більш частого залучення до патологічного процесу як у людини, так і у собаки, септальної пелюстки тристулки. Септальний та передній пелюстки зміщуються вниз, до верхівки шлуночка. Передня пелюстка часто подовжена і може бути зрощеною зі стінкою ПЗ. Незалежно від зміщення стулок, при АЕ клапанне кільце розташовується точно «на своєму місці» - строго між правим передсердям і ПЗ, але за рахунок зміненого положення зміщених вниз пелюсток ТК верхня ділянка ПЗ функціонально стає передсердям - атріалізація ПЗ. Ця ділянка зазвичай стоншується і стає схильною до формування аневризм. Патогенітично обумовленим є зниження кількості міокардіальних волокон ПЖ, що збільшує ризик розвитку його розширення.

В основі гемодинамічних порушень при АЕ лежить, перш за все, зменшення обсягу функціонуючого ПЗ. Зменшена у розмірах дистальна камера ПЗ неможе вмістити нормальний об'єм крові в період діастоли, що веде до зменшення ударного об'єму ПЗ та збіднення легеневого кровотоку. Деформація клапана сприяє розвитку його недостатності та стенозу, дилатації правого передсердя, підвищенню тиску в ньому, появі скидання крові праворуч наліво за наявності міжпередсердного повідомлення (дефекту міжпередсердної перегородки, відкритого овального вікна), та розвитку ціанозу.

Клінічна картина при АЕ варіабельна та залежить від ступеня анатомічних змін з боку ТК та ПЗ. За даними літератури можливі такі варіанти [5]:

- безсимптомний перебіг захворювання; - диспное при навантаженні; - ектопічний ритм; - передсердні аритмії; - ціаноз;

Хвороба може виявитися у будь-якому віці, що також безпосередньо пов'язане зі ступенем патологічних змін ТК. Тому при появі підозри захворювання серцево-судинної системи у тварини необхідно провести діагностичний пошук, який зрештою призведе ні до відповіді питання – чи є серцева патологія, а дозволить виявити її варіант і виробити адекватну терапевтичну тактику. Фармацевтична промисловість на сьогоднішній день досить розвинена, щоб дати можливість лікарю при встановленому діагнозі не «стріляти по горобцях», а досягати стійкого, патогенетично обумовленого терапевтичного ефекту.

Основними симптомами АЕ при рентгенографії є кардіомегалія, зниження інтенсивності легеневого судинного малюнка, значне розширення правого передсердя. Слід зазначити, що це симптоми є характерними, але з специфічними.

При електрокардіографії найчастіше виявляються: відхилення електричної осі вправо,гіпертрофія правого передсердя, блокада правої ніжки пучка Гіса, відсутність ознак гіпертрофії ПЗ, напади пароксизмальної надшлуночкової тахікардії.

Ехокардіографія при встановленні діагнозу АЕ – золотий стандарт. При ультразвуковому дослідженні прямою ознакою пороку є зміщення стулок клапана в порожнину ПЖ нижче фіброзного кільця, ближче до верхівки.

Оптимальною для локації клапана та оцінки ступеня його усунення є чотирикамерна позиція з лівого верхівкового доступу (рис. 2). У цій позиції відзначаються різною мірою усунення та деформація стулок ТК, атріалізація ПЖ, дилатація правого передсердя, а також супутні вади.

Мал. 2. Аномалія Ебштейна. Курсором показано ступінь усунення септальної стулки трикуспідального клапана в порожнину правого шлуночка. Ліва опікальна чотирикамерна проекція.

В той же час тяжкість захворювання та терапевтична/хірургічна тактика може бути визначена за такими ехокардіографічними ознаками:

Функціональний розмір ПЗ;
Ступені усунення септальної стулки;
мірі провисання, деформації та дисплазії пелюсток ТК;
Аневризматичній дилатації правого передсердя та ПЗ;
Відношенням площі функціонуючого ПШ до тотальної площі шлуночка та відношенню площі атріалізованого ПШ до площі функціонуючого ПШ;
Ступені трикуспідальної недостатності.

Як уже зазначалося вище, під нашим спостереженням знаходиться собака породи Ротвейлер, діагноз АЕ у якої було встановлено у віці 3 років під час проведення ехокардіографічного обстеження з профілактичною метою. На рис. 3 показано, що ступінь зміщення стулок ТК в даному випадку невелика, що пояснює безсимптомний перебіг порокупротягом тривалого часу. Висновок УЗД серця нашого пацієнта представлено на рис. 4.

Мал. 3. Аномалія Ебштейна. Стрілець вказано місце прикріплення зміщеної септальної стулки трикуспідального клапана, рамкою – ділянка порушеної справами. Модифікована права парастернальна проекція довгої осі лівого шлуночка.

Порожнина лівого шлуночка не розширена (КДР 37,3 мм; КСР 24,0 мм). Мітральний клапан: стулки не ущільнені; Регургітація: фізіологічна. Ступінь: 1-2; ∆ Р 3,8 мм рт. ст. Е 1,0 м/с; А 0,6 м/с; Е/А 1,7. Діастолічна функція міокарда лівого шлуночка: не порушена. Порушення локальної скоротливості лівого шлуночка: ні. Глобальна скоротливість міокарда лівого шлуночка збережена, ФВ 67%, ФС 36%. Аортальний клапан: стулки не ущільнені. Амплітуда розкриття: нормальна. Регургітація: ні. ∆ Р 8,0 мм рт. ст. Аорта 23,4 мм, Ліве передсердя 37,0 мм. Ао/ЛП 0,6. МЖ перегородка: не потовщена; (ТМЖПд 11,2 мм; ТМЖПс 18,0 мм). Задня стінка ЛШ: не потовщена; (ТЗСЛЗ 10,3 мм; ТЗСЛЗ 16,8 мм). Порожнина правого шлуночка не розширена (5,0 мм, парастернальний доступ). Трикуспідальний клапан: зміщення передньої стулки на 25 мм у порожнину правого шлуночка. Регургітація: 2 ст., ∆ Р 3,9 мм рт. ст. Клапан ЛА: не змінено. Регургітація: 1 ст., ∆ Р 1,8 мм рт. ст. Легенева артерія: не розширена, 21,7 мм. Тиск у легеневій артерії: 6,0 мм рт. ст. Допплерокардіографія: патологічні потоки не виявлено. Перікардіальна рідина: фізіологічна кількість.

Висновок: Аномалія Ебштейна з недостатністю тристулкового клапана 2 ступеня. Порожнини серця не розширено. Аберантна хорда в порожнині лівого шлуночка, в середній третині, косорозташована. СкоротністьМіокард лівого шлуночка задовільний, ФВ 67%, ФС 36%.

Мал. 4. Ехокардіографічний висновок пацієнта з аномалією Ебштейна.

Таким чином, метод ультразвукового дослідження серця можна вважати досить інформативним у діагностиці такої складної вади серця, як АЕ. В цілому, нам вдалося отримати дані, що підтверджують можливість використання ультразвуку для встановлення діагнозу АЕ у ветеринарній медицині. Згідно з отриманим досвідом можна вважати, що ультразвукове дослідження серця є адекватним методом специфічної, а отже найефективнішої тактики лікування пацієнтів із серцево-судинними захворюваннями.

2. Nagdyman N. та ін. Ebstein-Anomalie: Langzeitverlauf nach Trikuspidalklappenrekonštruktion ohne Ventrikelplikatur. / Z. Kardiol. - 2003. - P. 730-734.

3. Andelfinger G. Canine трикутний valve malformation, модель людського Ebstein аномально, maps to dog chromosome 9. / J Med Genet. - 2003. - P. 320-324.

4. Cave T. What was your diagnosis ? Congenital tricuspid dysplasia with concurrent Ebstein's anomaly. / J. Small Anim. Прац. - 2009. - P. 311-312, 2001.

5. Baumgartner C., Glaus T. Congenital cardiac diseases in dogs: retrospective analysis. / Schweiz. Arch. Tierheilkd. - 2008. - P. 527-533.

6. Kittleson M. D., Kienle R. D. Congenital abnormalities of atrioventricular valves. / Малий animal cardiovascular medicine. - 2005. - P. 273-281.

7. Famula T. R., Siemens L. M., Davidson A. P. Evaluation of genetic basis tricuspid valve displasia in Labrador Retrievers. / Am. J. Vet. Res. - 2002. - P. 816-820.