Вузликовий періартеріїт симптоми, лікування, прогноз

Аутоімунні захворювання

Загальний опис

Вузликовий періартеріїт (УП) - це захворювання, що протікає з некротизуючими змінами артерій м'язового типу дрібного та середнього калібру з вторинним тяжким ураженням всіх органів і систем організму з наслідком ниркової та серцевої недостатності, мозкові порушення, які можуть призвести до летального результату. УП у популяції зустрічається нечасто, щорічно на них захворює одна людина зі ста тисяч. На одну хвору жінку припадає три захворілі особи чоловічої статі, молодого та зрілого віку. УП характеризується несприятливим прогнозом.

Причини не цілком зрозумілі, проте відомо, що патологічні зміни судинної стінки пов'язані з фіксацією в ній ЦВК, а далі відбувається підвищення згортання крові та вторинне тромбоутворення. Встановлено сприятливі фактори УП, ними є:

  • гепатит;
  • бактеріальні та вірусні інфекції;
  • звичні інтоксикації;
  • вакцини та сироватки, введені з профілактичною, лікувальною метою;
  • вживання деяких медикаментозних препаратів (їх відомо понад сто);
  • загальне переохолодження організму;
  • інсоляції.

У випадках неускладненої течії тривалість УП може становити понад десять років. Але чим більше органів залучено до патологічного процесу, тим гірший прогноз. Хворі помирають від ниркової та серцевої недостатності, тромбозу артерій.

Симптоми вузликового періартеріїту

  • стійке підвищення температури тіла, що не знижується під дією антибіотиків;
  • зниження ваги тіла;
  • вузликовий
    загальна слабкість, адинамія;
  • мармуровий колір шкірикінцівок та тулуба;
  • синювато-фіолетові плями на шкірі кінцівок;
  • різноманітні шкірні висипання;
  • міалгії;
  • поліартралгії;
  • біль у загрудинній ділянці;
  • тахікардія;
  • перебої у роботі серця;
  • високі цифри АТ;
  • біль у ділянці попереку;
  • макрогематурія;
  • олігурія;
  • набряки;
  • порушення глибини, частоти та ритму дихання;
  • кашель;
  • виділення з харкотинням крові;
  • відрижка;
  • нудота;
  • блювання;
  • пронос;
  • кров у калових масах;
  • парези;
  • зниження гостроти зору;
  • болі в промежині та мошонці.

Вищеперелічені симптоми характеризують системність поразки, т. е. залученість до патологічного процесу всіх органів прокуратури та систем організму: шкіри, м'язів, суглобів, серцево-судинної системи, ЦНС, нирок, ШКТ, органу зору, ендокринних залоз.

Діагноз УП встановлюється на підставі таких критеріїв:

  • Ураження нирок.
  • Поразка серцевого м'яза.
  • Поразка ШКТ.
  • Поразка ЦНС.

  • Підвищення температури тіла.
  • Зниження ваги тіла.
  • Болі у м'язах.

Діагноз є достовірним за наявності будь-яких трьох «великих» та двох «малих» критеріїв.

Діагностика вузликового періартеріїту

Крім достовірних клінічних ознак, для УП характерні такі зміни лабораторно-інструментальних показників:

  • ОАК: анемія, прискорення ШОЕ, нейтрофільний лейкоцитоз зі зсувом вліво, гіпертромбоцитоз.
  • ОАМ: протеїнурія, мікрогематурія, циліндрурія.
  • Біохімія: збільшення показників фракцій альфа2- та γ-глобулінів, серомукоїду, фібрину, сіалових кислот, УРП.
  • Гістоморфологічне дослідження:запально-інфільтративні та некротичні зміни в стінках судин.
  • Маркери гепатиту: HBsAg чи антитіла щодо нього.
  • Офтальмоскопія: ретинопатія, аневризматичні зміни судин очного дна.
  • УЗДГ судин нирок: стенозування судин.
  • Р-графія легень: посилення легеневого малюнка та її деформація.
  • ЕКГ: гіпертрофія ЛШ, порушення серцевого ритму та провідності.
  • ЕхоКГ: дилатація камер серця, вади клапанного апарату.

Лікування вузликового періартеріїту

Лікування проводиться лікарями кількох спеціальностей, участь яких визначається наявністю органних ускладнень відповідного профілю. Терапія має бути багаторічною та безперервною, будується з урахуванням індивідуальних особливостей хворого та характеру перебігу захворювання. При неускладнених формах УП використовують НПЗЗ, кортикостероїдні гормони. У тяжких випадках призначають цитостатики. Широко застосовуються антикоагулянти, еферентні методи: плазмаферез, гемосорбція, кріоаферез. Знаходиться місце фізіотерапевтичних процедур, ЛФК. При своєчасному і адекватному лікуванні в половині випадків вдається зупинити прогресування захворювання. Трудовий прогноз залишається сумнівним.

Основні лікарські препарати

Є протипоказання. Необхідна консультація спеціаліста.

періартеріїт
симптоми
симптоми

симптоми

  • Преднізолон (синтетичний глюкокортикоїдний препарат). Режим дозування: при лікуванні вузликового періартеріїту преднізолон застосовують у дозах 60-100 мг на добу протягом 3-4 днів; при поліпшенні стану дози повільно знижують до дози 30-40 мг на добу 4-6-8 тижнів і більше з подальшим зниженням дози гормонів до підтримуючої (5-10-15 мг), а при можливості їх скасуванням.
  • Азатіоприн (Азатіоприн, Імуран)иммунодепрессивный препарат, цитостатик. Режим дозування: при лікуванні вузликового періартеріїту Азатіоприн призначається в дозі 50 мг 4 р/добу протягом 3 місяців, потім по 100-150 мг/добу. Лікування тривале при ретельному контролі за побічною дією.
  • Гідроксихлороквін (Плаквеніл, Іммард) – антималярійний препарат, імунодепресант. Режим дозування: плаквеніл при лікуванні вузликового періартеріїту призначається у дозі 0,2 г 1-2 рази на день. За наявності еозинофілії дози плаквенілу можуть бути збільшені до 0,2 г 5 разів на добу (місяцями) з наступним тривалим прийомом підтримуючих доз.

Рекомендації при вузликовому періартеріїті

  • Консультація ревматолога.
  • Консультація кардіолога
  • Консультація нефролога.
  • Консультація пульмонолога

Що потрібно пройти за підозри на захворювання

  • 1. Імунологічні дослідження
  • 2. Загальний аналіз крові
  • 3. Аналіз сечі загальний
  • 4. Біохімічний аналіз крові
  • 5. Гістологічне дослідження
  • 6. Рентгенографія
  • 7. Електрокардіографія
  • 8. Ехокардіографія

  • Імунологічні дослідження

    Збільшення вмісту імуноглобуліну М (IgM), підвищення антинуклеарного фактора можливе при системних васкулітах.

    Загальний аналіз крові

    Характерні анемія, прискорення ШОЕ, нейтрофільний лейкоцитоз зі зсувом вліво, гіпертромбоцитоз.

    Аналіз сечі загальний

    Відзначаються протеїнурія, мікрогематурія, циліндрурія.

    Біохімічний аналіз крові

    Відзначається збільшення показників фракцій альфа2- та γ-глобулінів, серомукоїду, фібрину, сіалових кислот, УРП.

    Гістологічне дослідження

    Відзначаються запально-інфільтративні та некротичні зміни у стінкахсудин.

    Рентгенографія

    При Р-графії легень відзначається посилення легеневого малюнка та її деформація.

    Електрокардіографія

    Відзначаються гіпертрофія ЛШ, порушення серцевого ритму та провідності.

    Ехокардіографія

    Виявляються дилатація камер серця, вади клапанного апарату.