АЦЕТОНЕМІЯ
Основна частина кетонових тіл окислюється в циклі Кребса (див. Трикарбонових кислот цикл) до вуглекислоти та води; частково кетонові тіла використовують для синтезу стеринів, вищих жирних кислот, фосфатидів, замінних амінокислот. Крім того, в нормі має місце невелика елімінація кетонових тіл із сечею і повітрям, що видихається.
Підвищенню вмісту кетонових тіл у крові та сечі (гіперкетонемія, гіперкетонурія) сприяють посилення кетогенезу в печінці, пригнічення кетолізу та ресинтезу вищих жирних кислот, а також частково ураження шляхів виділення кетонових тіл (наприклад, нирок при уремії). Ацетонемія спостерігається при цукровому діабеті, нирковій глікозурії, інсулінової гіпоглікемії, глікогенозах, тиреотоксикозі, тяжких інтоксикаціях та інфекційних захворюваннях, травмах черепа, при тяжкому післяопераційному періоді, ацетонемічній блювоті, голодуванні, ураженнях. При цих захворюваннях і станах відбувається надмірне утворення кетонових тіл, гальмування їх окислення, уповільнення їхнього ресинтезу у вищі жирні кислоти, збіднення печінки глікогеном і надлишкове надходження до цього органу вищих жирних кислот. Гіперкетонемія завжди супроводжується ацетонурією (див.) та призводить до накопичення кетонових тіл у тканинах, розвитку метаболічного ацидозу (див.). Найбільш значна гіперкетонемія спостерігається при діабетичній (кетоацидотичній) комі. Кетонові тіла мають токсичну для організму дію внаслідок здатності ацетону розчиняти жири.
Факторами, що сприяють легшому виникненню гіперкетонемії у дітей, є знижена толерантність до жирів, більш інтенсивні процеси гліколізу та ліполізу у зв'язку з підвищеними енергетичними потребами організму, що росте.
Ацетонемічна блювотаперіодична неприборкана блювота з розвитком ацетонемії, гіперацетонемії та ацетонурії. Цей стан зустрічається переважно у дітей до настання періоду статевого дозрівання та характеризується появою кризів з розвитком гіперкетонемії.
Патогенез ацетонемічного блювання повністю не з'ясований. Передбачається, що у дітей після перенесених інфекційних захворювань, травм черепа, органічних захворювань центральної нервової системи протягом тривалого часу в гіпоталамо-діенцефальній ділянці залишається домінантний осередок застійного збудження, що індукує порушення жирового обміну (посилення кетогенезу, порушення нормального використання кетонових тіл у зв'язку з вуглеводних запасів в організмі). У патогенезі ацетонемічного блювання можуть мати значення аномалії конституції, відносна неспроможність ензимних систем печінки, порушення ендокринної регуляції метаболізму.
Провокують криз емоційні, інфекційні, токсичні, травматичні, алергічні та дієтичні фактори.
клінічна картина
Кризи можуть виникати раптово або після провісників (анорексія, млявість, головний біль і запаморочення, біль у животі) з проміжками в кілька тижнів або місяців, характеризуються неприборканою блювотою з явищами інтоксикації та ексікозу. Під час нападів блювання підвищується температура, з'являється занепокоєння, часто судоми, іноді затемнена свідомість, затримка випорожнень, переймоподібні болі в животі. У сечі і повітрі, що видихається, виявляється ацетон, в крові - підвищена концентрація кетонових тіл. На електроенцефалограмі виявляються різні відхилення, що не зникають повністю після припинення нападу. Блювота під час нападу, що триває 2-4 дні, буває багаторазовою. З сечею хворого в цей період виділяється впідвищену кількість білок, циліндри, індикан. У крові часто знижується рівень цукру та короткочасно підвищується концентрація холестерину та β-ліпопро-теїдів. У важких випадках розвивається ацетонемічна кома, яка може закінчитися летально. На секції виявляється жирове переродження печінки, меншою мірою нирок та серця.
Диференціальний діагнозслід проводити з коматозними станами іншого походження (див. Кома), а також із захворюваннями, що супроводжуються ацетонемією та ацетонурією (цукровим діабетом, кетотичною гіпоглікемією) та ін.
Прогноззахворювання в більшості випадків сприятливий. Приступи купіруються протягом кількох годин. До періоду статевого дозрівання напади зникають безвісти.
У період нападу необхідно в першу чергу ліквідувати ацидоз – призначити промивання шлунка та кишечника 1 – 2% розчином бікарбонату натрію, внутрішньо розчин Рінгера, фізіологічний розчин, 5% розчин глюкози, 1% розчин бікарбонату натрію та мінеральну лужну воду. При наростанні ексикозу необхідно парентеральне введення сольових розчинів під лабораторним контролем водно-сольового та кислотно-лужного балансу. Рекомендується інсуліно-глюкозотерапія: 4-6 ОД інсуліну на добу та ентеральне та парентеральне введення розчинів глюкози. При розвитку алкалозу (наприклад, при тривалому блюванні) призначають натуральний шлунковий сік або 0,5-1% розчин розведеної соляної кислоти з пепсином, 5% розчин глюкози, сольові розчини всередину.
При гіпертермії – жарознижувальні засоби, при судомах – хлоралгідрат у клізмі, фенобарбітал, броміди. Показано призначення ліпокаїну, метіоніну, препаратів калію, комплексу вітамінів. У важких випадках застосовують глюкокортикоїди.
У період між нападами — правильний режим, повноціннийхарчування з обмеженням кетогенних речовин (жири), препарати кальцію, вітаміни. Є дані про позитивний ефект антиепілептичної терапії.
Бібліографія:Лейтес С. М. та Лаптєва H. Н. Нариси з патофізіології обміну речовин та ендокринної системи, с. 132, М., 1967, бібліогр.; Фердман Д. Л. Біохімія, с. 315, М., 1966; Bremer J. Pathogenesis of ketonemia, Scand. J. clin. Lab. Invest., v. 23, p. 105, 1969.