Аномалія Арнольда-Кіарі симптоми та лікування

Аномалія Арнольда-Кіарі – це порушення будови та розташування мозочка, стовбура мозку щодо черепа та хребетного каналу. Цей стан відноситься до вроджених вад розвитку, хоча не завжди проявляє себе з перших днів життя. Іноді перші симптоми виникають після 40 років. Аномалія Арнольда-Кіарі може виявлятися різними симптомами ураження головного мозку, спинного мозку, порушення циркуляції спинномозкової рідини. Крапку в діагностиці ставить зазвичай магнітно-резонансна томографія. Лікування проводять консервативними та хірургічними методами. З цієї статті Ви зможете дізнатися докладніше про симптоми, діагностику та способи лікування аномалії Арнольда-Кіарі.

У нормі межа між головним і спинним мозком знаходиться на рівні між кістками черепа та шийним відділом хребта. Тут розташовується великий потиличний отвір, який, по суті, служить умовною лінією. Умовна, тому що тканина головного мозку переходить у спинний мозок не перериваючись, без чіткої межі. Всі анатомічні структури, що знаходяться вище великого потиличного отвору, зокрема, довгастий мозок, міст і мозок, відносяться до утворень задньої черепної ямки. Якщо ці утворення (по одному чи всі разом) спускаються нижче за площину великого потиличного отвору, то тоді і виникає аномалія Арнольда-Кіарі. Таке неправильне розташування мозочка, довгастого мозку призводить до компресії спинного мозку в ділянці шийного відділу хребта, заважає нормальній циркуляції спинномозкової рідини. Іноді аномалія Арнольда-Кіарі поєднується з іншими вадами розвитку краніовертебрального переходу, тобто місця переходу черепа до хребта. У таких випадках симптоматика зазвичай виражена сильнішеі дається взнаки досить рано.

Аномалія Арнольда-Кіарі носить ім'я двох вчених: австрійського патологоанатома Ханса Кіарі та німецького патологоанатома Юліуса Арнольда. Перший ще в 1891 описав ряд аномалій розвитку мозочка і стовбура мозку, другий в 1894 дав анатомічний опис опущення нижньої частини півкуль мозочка в великий потиличний отвір.

Різновиди аномалії Арнольда-Кіарі

Згідно зі статистикою, аномалія Арнольда-Кіарі зустрічається із частотою від 3,2 до 8,4 випадків на 100 000 населення. Такий широкий діапазон частково зумовлений неоднорідністю цієї вади розвитку. Про що йде мова? Справа в тому, що аномалію Арнольда-Кіарі прийнято ділити на чотири підтипи (описані Кіарі), залежно від того, які структури опущені у великий потиличний отвір і наскільки вони неправильні за будовою:

аномалія Арнольда-Кіарі I - коли в хребетний канал з черепної коробки опускаються мигдалики мозочка (нижня частина півкуль мозочка);
аномалія Арнольда-Кіарі II - коли опускається в хребетний канал більшість мозочка (у тому числі і черв'як), довгастий мозок, IV шлуночок;
аномалія Арнольда-Кіарі III - коли нижче великого потиличного отвору розташовуються майже всі утворення задньої черепної ямки (мозочок, довгастий мозок, IV шлуночок, міст). Досить часто вони розташовуються в мозковій грижі шийно-потиличної області (ситуація, коли є дефект хребетного каналу у вигляді незарощення дужок хребців, і вміст дурального мішка, тобто спинний мозок з усіма оболонками, випинається в цей дефект). Діаметр великого потиличного отвору у разі такого типу аномалії збільшено;
аномалія Арнольда-Кіарі IV - недорозвинення (гіпоплазія) мозочка, але при цьому сам мозок(вірніше те, що утворилося з його місці) розташовується правильно.

І та ІІ типи пороку зустрічаються частіше. Це з тим, що III і IV типи зазвичай сумісні з життям, смерть настає у перші дні життя.

До 80% всіх випадків аномалії Арнольда-Кіарі поєднується з наявністю сирингомієлії (захворювання, що характеризується наявністю в спинному мозку порожнин, які заміняють мозкову тканину).

У розвитку аномалії провідна роль належить порушенням формування структур мозку та хребта у внутрішньоутробному періоді. Однак слід враховувати і наступний фактор: травма голови, отримана в період пологів, повторні черепно-мозкові травми у дитячому віці можуть пошкоджувати кісткові шви в ділянці основи черепа. В результаті нормальне формування задньої черепної ямки порушується. Вона стає занадто маленькою, зі сплощеним схилом, через що всі структури задньої черепної ямки просто не в змозі в ній уміститися. Вони «шукають вихід» і прямують у великий потиличний отвір, а далі – у хребетний канал. Ця ситуація певною мірою вважається набутою аномалією Арнольда-Кіарі. Також симптоми, подібні до аномалії Арнольда-Кіарі, можуть виникнути при розвитку пухлини головного мозку, яка змушує півкулі мозочка зрушити у великий потиличний отвір і хребетний канал.

Основні клінічні прояви аномалії Арнольда-Кіарі пов'язані зі здавленням структур мозку. Одночасно здавлюються судини, які живлять мозок, шляхи лікворотока, коріння черепно-мозкових нервів, що проходять у цій галузі.

Прийнято виділяти 6 неврологічних синдромів, якими може супроводжуватись аномалія Арнольда-Кіарі:

Природно, що далеко не завжди всі 6 синдромів є. Їх виразність варіює в тій чи іншій мірі,залежно від того, які структури та наскільки здавлюються.

Гіпертензійно-гідроцефальний синдром розвивається внаслідок порушення циркуляції спинномозкової рідини (ліквору). У нормі ліквор вільно перетікає із субарахноїдального простору головного мозку в субарахноїдальний простір спинного мозку. Нижня частина мигдаликів мозочка, що опустилася, блокує цей процес, немов пробка пляшку. Освіта ліквору в судинних сплетіннях мозку триває, а відтікати, за великим рахунком, йому нікуди (крім природних механізмів всмоктування, яких у разі недостатньо). Ліквор накопичується в головному мозку, викликаючи підвищення внутрішньочерепного тиску (внутрішньочерепну гіпертензію) та розширення лікворовмісних просторів (гідроцефалію). Це виявляє себе головним болем розпираючого характеру, який посилюється при кашлі, чханні, сміху, напруженні. Біль відчувається в потилиці, ділянці шиї, можливе напруження м'язів шиї. Можуть з'являтися епізоди раптової блювоти, аж ніяк не пов'язаної з їдою.

Мозочковий синдром проявляє себе порушенням узгодженості рухів, «п'яною» ходою, мимопопаданням при виконанні цілеспрямованих рухів. Хворих непокоїть запаморочення. Можлива поява тремтіння в кінцівках. Може порушуватися мова (стає розділеною окремі склади, скандує). Досить специфічним симптомом вважається «ністагм, що б'є вниз». Це мимовільні посмикування очних яблук, спрямовані, у разі, донизу. Хворі можуть скаржитися на двоїння в очах через ністагм.

Бульбарно-пірамідний синдром носить таку назву за найменуванням структур, які піддаються здавленню. Вulbus – це назва довгастого мозку через його цибулинну форму, тому бульбарний синдромозначає ознаки ураження довгастого мозку. А піраміди - це анатомічні утворення довгастого мозку, що являють собою пучки нервових волокон, що несуть імпульси від кори великих півкуль до нервових клітин передніх рогів спинного мозку. Піраміди відповідають за довільні рухи в кінцівках та тулуб. Відповідно до вищевикладеного, бульбарно-пірамідний синдром клінічно проявляє себе м'язовою слабкістю в кінцівках, онімінням і втратою больової та температурної чутливості (волокна проходять через довгастий мозок). Здавлення ядер черепно-мозкових нервів, що розташовуються в стовбурі мозку, стає причиною виникнення розладів зору та слуху, мови (через порушення рухів язиком), гугнявості голосу, поперхування при прийнятті їжі, утруднення дихання. Можливі короткочасні втрати свідомості чи втрати м'язового тонусу за збереженого свідомості.

Корінковий синдром у разі аномалії Арнольда-Кіарі полягає у появі ознак порушення функції черепно-мозкових нервів. Це можуть бути порушення рухливості язика, гугнявий або осиплий голос, порушення ковтання їжі, дефекти слуху (у тому числі шум у вухах), порушення чутливості на обличчі.

Синдром вертебробазилярної недостатності пов'язаний із порушенням кровопостачання у відповідному кровоносному басейні. Через це виникають напади запаморочення, втрати свідомості чи м'язового тонусу, проблеми із зором. Як бачимо, стає ясно, що більшість симптомів аномалії Арнольда-Кіарі виникають не внаслідок однієї безпосередньої причини, а через поєднаний вплив різних факторів. Так, напади втрати свідомості обумовлені як здавленням специфічних центрів довгастого мозку, і порушенням кровопостачання у вертебробазилярном басейні. Аналогічнаситуація виникає і з порушенням зору, слуху, запамороченням тощо.

Сирингомієлітичний синдром виникає не завжди, а лише у випадках поєднання аномалії Арнольда-Кіарі з кістозними змінами спинного мозку. Ці ситуації проявляються дисоційованим порушенням чутливості (коли ізольовано порушується температурна, больова та тактильна чутливість, а глибока (становище кінцівки у просторі) залишається інтактною), онімінням та м'язовою слабкістю в деяких кінцівках, порушеннями функції тазових органів (нетримання сечі та калу). Про те, чим проявляється сирингомієлія, Ви можете прочитати в окремій статті.

Кожен різновид аномалії Арнольда-Кіарі має свої клінічні особливості. Аномалія Арнольда-Кіарі І типу може ніяк не проявляти себе до 30-40 років (поки організм молодий, здавлення структур компенсується). Іноді цей різновид пороку є випадковою знахідкою при проведенні магнітно-резонансної томографії з приводу іншого захворювання.

II тип нерідко поєднується з іншими вадами: менінгомієлоцеле поперекової області та стенозом водопроводу мозку. Клінічні прояви виникають із перших хвилин життя. Крім основних симптомів, у дитини спостерігаються гучне дихання з періодами його зупинки, порушення ковтання молока, потрапляння їжі в ніс (дитина давиться, поперхується і не може смоктати груди).

III тип також часто поєднується з іншими вадами розвитку мозку та шийно-потиличної області. У мозковій грижі в шийно-потиличній ділянці може розташовуватися не тільки мозок, але і довгастий мозок, потиличні частки. Ця вада практично не сумісна з життям.

IV тип деякими вченими, останнім часом, не вважається симптомокомплексом Кіарі в сучасному уявленні, тому що несупроводжується опущенням недорозвиненого мозочка у великий потиличний отвір. Однак класифікація австрійця Кіарі, який вперше описав цю патологію, містить і IV тип.

Діагностика

Поєднання цілого ряду симптомів, описаних вище, дозволяє лікарю запідозрити аномалію Арнольда-Кіарі. Але для точного підтвердження діагнозу необхідно проведення комп'ютерної або магнітно-резонансної томографії (останній метод є інформативнішим). Отримане за допомогою магнітно-резонансної томографії зображення демонструє опущення структур задньої черепної ямки нижче за великий потиличний отвор і підтверджує діагноз.

Вибір методу лікування аномалії Арнольда-Кіарі залежить від наявності симптомів захворювання.

Якщо вада була виявлена випадково (тобто не має клінічних проявів і не турбує хворого) при проведенні магнітно-резонансної томографії з приводу іншого захворювання, то лікування не проводять взагалі. За пацієнтом встановлюється динамічний нагляд, ніж пропустити момент появи перших клінічних симптомів здавлення мозку.

Якщо аномалія проявляє себе трохи вираженим гіпертензійно-гідроцефальним синдромом, то робляться спроби консервативного лікування. Для цього використовують:

дегідратаційні препарати (сечогінні). Вони зменшують кількість ліквору, сприяю зменшенню больового синдрому;
нестероїдні протизапальні засоби з метою зменшення больового синдрому;
міорелаксанти за наявності напруги м'язів у шийній ділянці.

Якщо застосування лікарських засобів виявляється достатньо, то на якийсь період на цьому і зупиняються. Якщо ж ефекту немає, або у хворого з'являються ознаки інших неврологічних синдромів (м'язова слабкість,втрата чутливості, ознаки порушення функції черепно-мозкових нервів, періодичні напади втрати свідомості тощо), тоді вдаються до хірургічного лікування.

Оперативне лікування полягає у виконанні трепанації задньої черепної ямки, видаленні частини потиличної кістки, резекції опущених у великий потиличний отвір мигдаликів мозочка, розсічення спайок субарахноїдального простору, що заважають циркуляції ліквору. Іноді може знадобитися операція, що шунтує, метою якої є відведення надлишку спинномозкової рідини. "Зайва рідина" по спеціальній трубці (шунту) скидається в грудну або черевну порожнину. Визначення моменту, коли виникає потреба у хірургічному лікуванні, — дуже важливе та відповідальне завдання. Тривалі зміни чутливості, втрата м'язової сили, дефекти черепно-мозкових нервів можуть не відновитися повністю після оперативного втручання. Тому важливо не прогаяти момент, коли дійсно без операції не обійтися. При II типі пороку оперативне лікування показано майже 100% випадків без попереднього консервативного лікування.

Таким чином, аномалія Арнольда-Кіарі – це одна з вад розвитку людини. Вона може виявитися безсимптомною, а може проявити себе з перших днів життя. Клінічні прояви захворювання дуже різноманітні, діагностика проводиться з допомогою магнітно-резонансної томографії. Лікувальні підходи різні: від відсутності будь-якого втручання до оперативних методів. Обсяг лікувальних заходів визначається індивідуально.