Грижа черепно-мозкова
Черепно-мозкова грижа є аномалією розвитку кісток черепа, при якій мозкові оболонки пролабують через дефекти, що утворилися в результаті неповного змикання кісткових утворень.
Ця патологія є рідкісною вродженою пороком, реєструється не частіше одного випадку на 4-8 тисяч новонароджених.
Причини розвитку черепно-мозкових гриж
Основною причиною формування черепно-мозкових гриж є порушення нормального процесу закладання та розвитку кісток черепа та структур головного мозку на ранніх стадіях ембріогенезу, а точніше в період закладання нервової пластини та замикання її в нервову трубку.
Серед сприятливих факторів слід зазначити спадкову схильність до розвитку даної аномалії, інфекційні та вірусні захворювання матері на ранніх термінах гестації.
Види черепно-мозкових гриж
Залежно від локалізації черепно-мозкових гриж їх прийнято поділяти на передні, орбітальні, базальні та задні. Про передню черепно-мозкову грижу можна говорити в тому випадку, коли випинання мозкових оболонок відбувається через ембріональні щілини - у верхнього краю очниці, у кореня носа. Передні грижі зустрічаються найчастіше.
Орбітальні черепно-мозкові грижі – це патологічні утворення, що характеризуються випинанням вмісту черепної коробки через кісткові дефекти орбіти. Базальні черепно-мозкові грижі формуються в області середньої або передньої черепної ямки, при цьому вміст грижового мішка пролабує в порожнину рота або порожнину носа.
Залежно від вмісту грижового мішка черепно-мозкові грижі поділяються на енцефалоцелі, менінгоцелі та енцефалоцистоцелі. Справжньою черепно-мозковою грижею є енцефалоцеле, коли до складугрижового мішка входить речовина головного мозку та мозкові оболонки.
Менінгоцеле – це черепно-мозкова грижа, в грижовому мішку якої знаходяться лише мозкові оболонки (павутинна та м'яка), при цьому мозкова речовина та тверда оболонка залишаються інтактними.
Енцефалоцистоцеле вважається однією з найважчих форм черепно-мозкової грижі, оскільки до складу грижового вмісту входить ділянка розширеного шлуночка головного мозку і навколишня мозкова речовина.
Клінічна картина при черепно-мозкових грижах
Величина і форма черепно-мозкових гриж суттєво відрізняється у кожному клінічному випадку, що визначає і зовнішній вигляд дитини та основні клінічні симптоми. При огляді привертає увагу патологічне пухлиноподібне утворення, яке локалізується біля внутрішнього кута правого чи лівого ока, в області перенісся або в потиличній області.
Примітно, що шкірні покриви над пухлиноподібним утворенням не змінені, при пальпації немає больових відчуттів. Чітко визначається ненормально збільшена відстань між очними яблуками дитини, а також симптом флюктуації в ділянці випинання (якщо грижовий вміст повідомляється з порожниною черепа). Передні черепно-мозкові грижі характеризуються вираженими порушеннями анатомії обличчя, а при задніх черепномозкових грижах може спостерігатися розумова відсталість.
Зі збільшенням віку дитини клінічна картина черепно-мозкової грижі набуває все більш виражених неврологічних симптомів, серед яких ураження окремих пар черепних нервів, патологічні рефлекси, хорееподібні посмикування кінцівок, парези, епілептичні напади.
Діагностика черепно-мозкової грижі
Запідозривши цю патологію під час огляду,візуалізувати дефект кісткового зчленування можна за допомогою рентгенологічного дослідження лицьового черепа, а також комп'ютерної томографії. Ультразвукове дослідження структур головного мозку дозволяє отримати справжню картину аномалії, уточнити форму, розміри та локалізацію черепно-мозкової грижі.
Лікування
Єдиним ефективним методом лікування черепно-мозкових гриж є хірургічне, яке проводиться у віці від одного до трьох років. Загроза прориву мозкових оболонок, і навіть прогресуюче збільшення розмірів патологічного освіти є показанням до оперативному втручанню будь-яких термінах, зокрема й у періоді новонародженості. При цьому при різких порушеннях психічного здоров'я дитини хірургічне втручання протипоказане.